Анапластичен астроцитом

NORD благодари на Джефри Н. Брус, д-р, професор по неврологична хирургия, заместник-председател по неврохирургия, Университетски колеж в Колумбия, за съдействието при изготвянето на този доклад.

астроцитом

Синоними на анапластичен астроцитом

  • астроцитом, степен III
  • злокачествен астроцитом, степен III

Генерална дискусия

Анапластичният астроцитом е рядък злокачествен мозъчен тумор. Астроцитомите са тумори, които се развиват от определени мозъчни клетки с форма на звезда, наречени астроцити. Астроцитите и подобни клетки образуват тъкан, която заобикаля и защитава други нервни клетки, намиращи се в мозъка и гръбначния мозък. Заедно тези клетки са известни като глиални клетки, а тъканта, която образуват, е известна като глиална тъкан. Туморите, които възникват от глиална тъкан, включително астроцитомите, се наричат ​​общо глиоми. Симптомите на анапластичните астроцитоми варират в зависимост от конкретното местоположение и размера на тумора. Конкретната причина за този тумор е неизвестна.

Астроцитомите се класифицират според системата за класифициране, разработена от Световната здравна организация (СЗО). Астроцитомите се предлагат в четири степени въз основа на това колко бързо се възпроизвеждат клетките и каква е вероятността те да се разпространят (инфилтрират) в близката тъкан. Астроцитомите от I или II степен не са злокачествени и могат да бъдат посочени като нискостепенни. Астроцитомите от III и IV степен са злокачествени и могат да бъдат посочени като високостепенни астроцитоми. Анапластичните астроцитоми са астроцитоми III степен. Астроцитомите от степен IV са известни като мултиформен глиобластом. Астроцитомите от по-нисък клас могат да се превърнат във висши астроцитоми с течение на времето.

Признаци и симптоми

Симптомите на анапластичния астроцитом варират в зависимост от точното местоположение и размера на тумора. Повечето симптоми са резултат от повишено налягане в мозъка. Анапластичният астроцитом обикновено се развива бавно с течение на времето, но може да се развие бързо.

Повишеното налягане в мозъка може да бъде причинено от самия тумор или от запушване на изпълнените с течност пространства в мозъка, наречени вентрикули, което води до необичайно натрупване на цереброспинална течност (мозъчно-мозъчна течност) в мозъка. Симптомите, често свързани с анапластичните астроцитоми, включват главоболие, летаргия или сънливост, повръщане и промени в личността или психическото състояние. В някои случаи могат да се появят и припадъци, проблеми със зрението, слабост на ръцете и краката, водещи до затруднения в координацията.

По-специфични симптоми се отнасят до областта на мозъка, където се намира туморът. Анапластичните астроцитоми могат да се развият във всяка област на централната нервна система, въпреки че има силно предпочитание към голямата заоблена част на мозъка (мозъка), която заема по-голямата част от черепа. Мозъкът е разделен на две половини, известни като мозъчни полукълба. Анапластичните астроцитоми могат да се развият във фронталните, темпоралните, теменните и тилните дялове на големия мозък.

Туморът във фронталния лоб може да причини проблеми с паметта, промени в личността и настроението и парализа (хемиплегия) от страната на тялото, противоположна на тумора. Туморите в темпоралния лоб могат да причинят гърчове, проблеми с паметта и проблеми с координацията и речта. Туморите в теменния лоб могат да причинят затруднения в комуникацията чрез писане (аграфия), проблеми с фината моторика или сензорни аномалии като изтръпване или парене (парестезии). Туморите в тилната част могат да доведат до загуба на зрението.

Други често срещани места за анапластични астроцитоми включват частта от мозъка, която съдържа таламуса и хипоталамуса (диенцефалон), долната част на мозъка близо до задната част на врата, която контролира движението и баланса (малкия мозък) и гръбначния мозък. Туморите в областта на диенцефалона могат да причинят главоболие, умора, слабост на ръцете и краката, проблеми със зрението и хормонален дисбаланс. Туморите в малкия мозък могат да причинят главоболие, промени в личността или поведението и проблеми с баланса. Туморите на гръбначния мозък могат да причинят болки в гърба, сетивни аномалии като изтръпване или усещане за парене (парестезии), слабост и нарушения на походката.

Причини

Точната причина за анапластичните астроцитоми е неизвестна. Изследователите предполагат, че генетични и имунологични аномалии, фактори на околната среда (напр. Излагане на ултравиолетови лъчи, някои химикали, йонизиращо лъчение), диета, стрес и/или други фактори могат да играят спомагаща роля за причиняването на специфични видове рак. Изследователите провеждат текущи основни изследвания, за да научат повече за многото фактори, които могат да доведат до рак.

Астроцитомите се срещат с по-голяма честота при някои генетични заболявания, включително неврофиброматоза тип I, синдром на Li-Fraumeni и туберкулозна склероза. С изключение на тези редки нарушения, по-голямата част от астроцитомите не се предават на потомство с по-голяма честота. Изследователите вярват, че някои индивиди могат да имат генетично предразположение към развитие на астроцитом. Човек, който е генетично предразположен към разстройство, носи ген (или гени) за болестта, но той може да не бъде експресиран, освен ако не се задейства или „активира“ при определени обстоятелства, например поради определени фактори на околната среда.

Засегнати популации

Анапластичните астроцитоми засягат мъжете малко по-често от жените. Точната честота на тези тумори е неизвестна. Счита се, че анапластичният астроцитом и мултиформен глиобластом засягат 5-8 души на 100 000 от общата популация. Анапластичните астроцитоми са по-чести при възрастни, отколкото при деца. При възрастни анапластичните астроцитоми обикновено се развиват между 30 и 50 годишна възраст. Астроцитомите и свързаният с тях тумор (олигодендроглиом) са най-често срещаните първични мозъчни тумори при възрастни.

При децата анапластичните астроцитоми обикновено се развиват между 5 и 9 годишна възраст. Злокачествените астроцитоми (т.е. анапластичен астроцитом и мултиформен глиобластом) представляват приблизително 10% от детските тумори на централния нервен ствол. Астроцитомите като цяло представляват повече от половината от всички първични детски тумори на централната нервна система. Повечето астроцитоми (приблизително 80 процента) при деца са с ниска степен.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на анапластичния астроцитом. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Други мозъчни тумори трябва да бъдат разграничени от анапластичните астроцитоми. Такива тумори включват метастатични тумори, лимфоми, хемангиобластом, краниофарингиоми, тератоми, епендимоми и медулобластоми. Допълнителните състояния, които могат да приличат на анапластичен астроцитом, включват възпаление на мембраните (менинги), които обграждат мозъка и гръбначния мозък (менингит) и псевдотуморен мозък (доброкачествена вътречерепна хипертония). (За повече информация относно тези заболявания изберете конкретното име на заболяването като термин за търсене в базата данни за редки болести.)

Диагноза

Диагнозата на анапластичния астроцитом се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна история на пациента и разнообразни техники за изобразяване, включително сканиране с компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI). По време на CT сканиране компютър и рентгенови лъчи се използват за създаване на филм, показващ изображения на напречно сечение на определени тъканни структури. ЯМР използва магнитно поле и радиовълни, за да създаде изображения на напречно сечение на определени органи и телесни тъкани. Такива техники за изобразяване също могат да бъдат използвани, за да могат да се използват за оценка на размера, разположението и удължаването на тумора и да служат като помощ за бъдещи хирургични процедури.

Хирургично отстраняване и микроскопска оценка (биопсия) на тъкан от тумор може да потвърди диагнозата.

Стандартни терапии

Лечение

Терапевтичното управление на лица с анапластичен астроцитом може да изисква координирани усилия на екип от медицински специалисти, като лекари, специализирани в диагностиката и лечението на рак (медицински онколози), специалисти в използването на лъчение за лечение на рак (радиационни онколози ), хирурзи, невролози, онкологични сестри и други здравни специалисти.

Специфичните терапевтични процедури и интервенции могат да варират в зависимост от множество фактори, като локализация на първичен тумор, степен на първичен тумор (стадий) и степен на злокачественост (степен); дали туморът се е разпространил в лимфни възли или отдалечени места (което рядко се среща при астроцитоми); възрастта и общото здравословно състояние на индивида; и/или други елементи. Решенията относно използването на определени интервенции трябва да се вземат от лекари и други членове на здравния екип при внимателна консултация с пациента, въз основа на спецификата на случая; задълбочено обсъждане на потенциалните ползи и рискове; предпочитание на пациента; и други подходящи фактори.

Трите основни форми на лечение на анапластичния астроцитом са хирургия, лъчетерапия и химиотерапия. Тези лечения могат да се използват самостоятелно или в комбинация едно с друго. Първоначалното лечение в повечето случаи е хирургична ексцизия и отстраняване на колкото е възможно повече тумора (резекция). Понякога само част от тумора може да бъде безопасно отстранена, тъй като злокачествените клетки може да са се разпространили в околната мозъчна тъкан. Тъй като операцията често не може да премахне напълно тумора, лъчевата терапия и химиотерапията обикновено се използват след операция за продължаване на лечението.

Следоперативното облъчване за лечение на известни или възможни остатъчни заболявания често се използва при анапластични астроцитоми. Ако първоначалната операция не е опция поради специфичното местоположение и/или прогресия на злокачественото заболяване, терапията може да включва само облъчване. Лъчевата терапия за предпочитане унищожава или наранява бързо делящи се клетки, предимно ракови клетки. Някои здрави клетки (напр. Космени фоликули, костен мозък и др.) Обаче също могат да бъдат повредени, което води до определени странични ефекти. По този начин, по време на такава терапия, лъчението се предава през болната тъкан в внимателно изчислени дози, за да унищожи раковите клетки, като същевременно минимизира експозицията и увреждането на нормалните клетки. Лъчевата терапия работи за унищожаване на раковите клетки чрез депозиране на енергия, която уврежда генетичния им материал, предотвратявайки или забавяйки техния растеж и репликация.

Терапията с някои противоракови лекарства (химиотерапия) може също да се използва за лечение на лица с анапластичен астроцитом. Само един химиотерапевтичен агент е одобрен за възрастни с анапластичен астроцитом. Не са одобрени агенти за употреба при деца. Повечето химиотерапевтични средства демонстрират само ограничена ефективност за лечение на лица с анапластичен астроцитом.

Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобри темозоломид (Temodar) за лечение на възрастни с анапластичен астроцитом, който не реагира на други форми на терапия (рефрактерен анапластичен астроцитом). Temodar се произвежда от Schering-Plough Corporation.

Изследователски терапии

Разнообразие от нови терапии се разследват като потенциално лечение за лица с анапластичен астроцитом. Такива терапии включват няколко класа лекарства, включително инхибитори на протеин киназа, модификатори на биологичния отговор и инхибитори на ангиогенезата. Висока доза химиотерапия с трансплантация на костен мозък също се изследва за анапластичен астроцитом. Подобрената конвекция е нов експериментален метод за доставяне на високи нива на химиотерапия директно в тумора и околната мозъчна тъкан. Имунотерапията с туморни ваксини е в ранните етапи на тестване.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:
Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, в общия случай се свържете с: www.centerwatch.com

За повече информация относно клинични изпитвания, проведени в Европа, се свържете: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Контакт за допълнителна информация относно анапластичния астроцитом:

Джефри Н. Брус, доктор по медицина.
Професор по неврологична хирургия
Заместник-председател по неврохирургия
Колеж на лекари и хирурзи от Университета Колумбия
Неврологичен институт, стая 434
710 West 168th St.
Ню Йорк, Ню Йорк 10032
212-305-7346

Организации-членки на NORD

  • Американска асоциация за мозъчен тумор
    • 8550 W. Bryn Mawr Avenue, Suite 550
    • Чикаго, IL 60631 САЩ
    • Телефон: (773) 577-8750
    • Безплатен: (800) 886-2282
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.abta.org
  • Национално общество за мозъчен тумор
    • Улица „Чапел“ 55
    • Суит 200
    • Нютон, Масачузетс 02458
    • Телефон: (617) 924-9997
    • Безплатен: (800) 770-8287
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.braintumor.org

Други организации

  • Американско общество за борба с рака, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, GA 30303 САЩ
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Безплатен: (800) 227-2345
    • Уебсайт: http://www.cancer.org
  • Американска организация за рак на детството
    • 10920 Кънектикът Ave
    • Суит А
    • Кенсингтън, MD 20895
    • Телефон: (301) 962-3520
    • Безплатен: (800) 366-2223
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.acco.org
  • Фондация за мозъчен тумор за деца, Inc.
    • 6065 Roswell Road Suite 505
    • Атланта, GA 30328-4015 САЩ
    • Телефон: (404) 252-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.braintumorkids.org
  • Общност за подкрепа на рака
    • 1050 17-ти St NW Suite 500
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 659-9709
    • Безплатен: (888) 793-9355
    • Уебсайт: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Рак Нет
    • Американско общество по клинична онкология
    • 2318 Mill Road Suite 800
    • Александрия, VA 22314
    • Телефон: (571) 483-1780
    • Безплатен: (888) 651-3038
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancer.net/
  • Фондация за детски рак в Канада
    • 21 St. Clair Avenue East, Suite 801
    • Торонто
    • Онтарио, M4T 1L9 Канада
    • Телефон: (416) 489-6440
    • Безплатен: (800) 363-1062
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.childhoodcancer.ca
  • Фондация за детски мозъчен тумор
    • 274 Avenue Madison, Suite 1004
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10016 САЩ
    • Телефон: (212) 448-1595
    • Безплатен: (866) 228-4673
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cbtf.org
  • Приятели на изследванията на рака
    • 1800 M Street NW
    • Суит 1050 юг
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.focr.org
  • Ресурсен център за мозъчни тъкани в Харвард
    • Болница McLean
    • 115 Mill Street
    • Белмонт, Масачузетс 2178
    • Телефон: (617) 855-2400
    • Безплатен: (800) 272-4622
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.brainbank.mclean.org
  • Фондация Livestrong
    • 2201 E. Шеста улица
    • Остин, Тексас 78702
    • Телефон: (512) 236-8820
    • Безплатен: (877) 236-8820
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.livestrong.org
  • NIH/Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
    • П.О. Кутия 5801
    • Bethesda, MD 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Безплатен: (800) 352-9424
    • Уебсайт: http://www.ninds.nih.gov/
  • Фондация за детски мозъчен тумор
    • 302 Съд на Риджфийлд
    • Ашвил, Северна Каролина 28806
    • Телефон: (828) 665-6891
    • Безплатен: (800) 253-6530
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.pbtfus.org
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Omuro A, DeAngelis LM. Глиобластом и други злокачествени глиоми: клиничен преглед. ДЖАМА. 2013 г., 6 ноември; 310 (17): 1842-50.

Van Meir EG, Hadjipanayis CG, Norden AD, Shu HK, Wen PY, Olson JJ. Вълнуващи нови постижения в невроонкологията: пътят към лек за злокачествен глиом. CA Cancer J Clin. 2010 май-юни; 60 (3): 166-93.

Koukourakis GV, Kouloulias V, Zacharias G, et al. Темозоломид с лъчева терапия при високостепенни мозъчни глиоми: фармацевтични съображения и ефикасност; прегледна статия. Молекули. 2009; 14: 1561-1577.

Wick W, Platten M, Weller M. Нови (алтернативни) режими на темозоломид за лечение на глиома. Neuro Oncol. 2009; 11: 69-79.

Belda-Iniesta C, de Castro Carpeno J, Casado Saenz E, et al., Молекулярна биология на злокачествени глиоми. Clin Transl Oncol. 2006; 8: 635-41.

Mathieu D, Fortin D. Ролята на химиотерапията при лечението на злокачествени астроцитоми. Can J Neurol Sci. 2006; 33: 127-40.

Reardon DA, Rich JN, Friedman HS, Bigner DD. Последни постижения в лечението на злокачествен астроцитом. J Clin Oncol. 2006; 24: 1253-65.

Chang SM, Parney IF, Huang W, et al. Модели на грижи за възрастни с новодиагностициран злокачествен глиом. ДЖАМА. 2005 2 февруари; 293 (5): 557-64.

Gonzalez J, Gilbert MR. Лечение на астроцитоми. Curr Opin Neurol. 2005; 18: 632-8.

Вижте SJ, Gilbert MR. Анапластичен астроцитом: диагностика, прогноза и управление. Semin Oncol. 2004; 31: 618-34.

Jennings MT, Ivengar S. Фармакотерапия на злокачествени астроцитоми на деца и възрастни: съвременни стратегии и бъдещи тенденции. Лекарства на ЦНС. 2001; 15: 719-43.

Mornex F, Nayel H, Taillander L. Лъчева терапия за злокачествени астроцитоми при възрастни. Радиотер Онкол. 1993; 27: 181-92.

ИНТЕРНЕТ
Кенеди Б, Брус JN. Астроцитом. Medscape. Последна актуализация на 22 август 2016 г. Достъпно на: http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview Достъп до 13 декември 2016 г.

MacDonald T, Packer RJ. Астроцитом. Medscape. Последна актуализация 25 ноември 2014 г. Достъпно на: http://www.emedicine.com/ped/topic154.htm Достъп до 13 декември 2016 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100