Рак на сляпото черво и тумори

NORD благодари на Лаура А. Ламбърт, д-р, FACS, Институт за рак на Huntsman, Университет в Юта, и Приложението за изследване на Фондация за изследване на рака/Pseudomyxoma Peritonei, за изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на апендициален рак и тумори

  • нискостепенна муцинозна неоплазма на апендикса (LAMN)
  • високостепенни муцинозни новообразувания на апендикса (HAMN)
  • муцинозен аденокарцином на апендикса
  • аденокарцином на апендикса
  • печат пръстен клетъчен рак на апендикса
  • бокален клетъчен карциноид
  • цистаденокарцином
  • немуцинен аденокарцином
  • аденокарцином на дебелото черво

Подразделения на Придатъчен рак и тумори

  • бокален клетъчен карциноид
  • нискостепенна муцинозна неоплазма на апендикса (LAMN)
  • висококачествена муцинозна неоплазма на апендикса (HAMN)
  • аденокарцином: добре диференциран
  • аденокарцином: умерено диференциран
  • аденокарцином: слабо диференциран
  • аденокарцином: пръстенна клетка с печат (SRC)

Генерална дискусия

Обобщение

Раковите заболявания и туморите (новообразувания) на апендикса са изключително редки с приблизителна честота от 0,15-0,9 на 100 000 души. Средната възраст на появата е между 50 и 55 години и засягат еднакво мъжете и жените. Те най-често се представят или като апендицит, херния, пълна с муцин, нарастваща обиколка на корема, дискомфорт в корема, коремна/тазова маса, като случайна находка при някаква форма на образна диагностика или по време на операция за различна индикация. При жените те често се разпространяват в яйчниците и лесно могат да бъдат объркани с рак на яйчниците. Поставянето на диагнозата рак на апендикса изисква изследване на туморен образец. След стартиране в апендикса, апендицеалните тумори и рак често се разпространяват в коремната кухина. В зависимост от вида на тумора или рака, това може да доведе или до натрупване на муцинозна течност в корема, известно като pseudomyxoma peritonei (вж. Отделен доклад за редки заболявания) или до състояние, посочено като перитонеална карциноматоза (растеж на ракови клетки в коремна кухина - вижте раздела Свързани нарушения). Лечението на апендициални тумори и ракови заболявания варира в зависимост от стадия (степента) на заболяването и подтипа.

Въведение

Освен че са доста редки, ракът и туморите на апендикса се предлагат в най-различни видове. Най-често срещаният тип тумор или рак, който се среща в апендикса, е невроендокринен или карциноиден тумор. Невроендокринните тумори (NET) се получават от специализирани клетки, които се намират в стената на апендикса или друга част на червата, наречени ентерохромафинови (EC) клетки. ЕС клетките произвеждат химикали, които спомагат за улесняване на стомашно-чревната подвижност и храносмилането. NET (или карциноиден рак) на апендикса имат уникална туморна биология и се третират по различен начин от епителните тумори или рака на апендикса, които възникват от жлезообразуващи клетки, облицоващи вътрешността на апендикса. Една от функциите на епителните клетки е да произвеждат муцин - желеподобно вещество, което помага да се защити лигавицата на червата.

Епителните тумори и раковите образувания на апендикса са допълнително категоризирани въз основа на това как клетките изглеждат микроскопски и дали те нахлуват в стената на апендикса. Основните категории включват бокален клетъчен карциноид (виж отделния доклад за редки заболявания), нискостепенна муцинозна неоплазма на апендикса (LAMN), високостепенна муцинозна неоплазма на апендикса (HAMN) и аденокарциноми. По-нататък аденокарциномите се класифицират като: добре диференцирани, умерено диференцирани, слабо диференцирани и пръстеновидни клетки (SRC). Тези класификации са важни за определяне на прогнозата и препоръките за лечение.

Признаци и симптоми

По време на диагнозата ракът на апендицеса може да бъде локализиран в апендикса или да се е разпространил в други части на тялото - особено в коремната кухина или перитонеума. За локализирания рак на апендицеса най-честите признаци и симптоми са тези на острия апендицит - а именно болка в дясната част на корема. За рака на апендикса, който вече се е разпространил далеч от апендикса, най-честите проявяващи се признаци и симптоми са неясен дискомфорт в корема и увеличаване на коремната обиколка. При мъжете първият проявен знак може да бъде херния, която се разтяга от муцин. При жените първият представен признак може да бъде тазова маса, за която се предполага, че е рак на яйчниците. Поради много тънката стена на апендикса, откриването на рак на апендикса, който вече се е разпространил по време на диагнозата, е по-често, отколкото откриването му, ограничено до апендикса.

Поради структурата на апендикса (дълга, тънкостенна, подобна на пръст проекция от дясното дебело черво) е лесно туморните или раковите клетки да пробият стената и да се разпространят в коремната кухина. Следователно, повечето апендициални ракови заболявания, дори и по-малко агресивните, са склонни да се представят в напреднал стадий с перитонеална карциноматоза. След като раковите клетки се разпространят, те продължават да растат и могат да причинят коремен дискомфорт, раздуване, натрупване на течност, наречено асцит или псевдомиома перитонеи (муцинозен асцит), и чревна блокада или дисфункция. С течение на времето това може да доведе до намален апетит, ранно засищане (чувство на ситост след ядене само на малко количество), гадене и повръщане.

Ракът на апендицеса рядко се разпространява извън коремната кухина и най-често се наблюдава при ниско диференциран рак или рак на пръстеновидни клетки (SRC). След като обаче раковите клетки избягат от апендикса, те могат да продължат да растат в коремната кухина, на повърхността на други органи като оментума, червата, яйчниците, матката, черния дроб, далака и перитонеума (лигавицата на коремната кухина) . Това състояние се нарича перитонеална карциноматоза (вж. Свързани нарушения) - което означава растеж на ракови клетки в коремната кухина. С течение на времето, без лечение, това състояние може да доведе до запушване на червата или загуба на чревната функция.

Причини

Точната причина за рак на апендикса е неизвестна. Няма генетични, фамилни или екологични фактори, за които е известно, че причиняват това разстройство. Не работи в семейства. Едно проучване показва корелация с наличието на чревна бактерия Helicobacter pylori и pseudomyoma peritonei от апендицеални новообразувания. Това накара клинично изпитване, използващо антибиотична терапия за унищожаване на бактериите. Това проучване все още е в ход по време на настоящия доклад. Последните проучвания показват, че ракът на апендикса има уникален геномен профил, различен от аденокарциномите на дебелото черво, който може да предложи бъдещи, специфични за апендикса и насочени към насочване пътища за лечение.

Засегнати популации

Ракът на апендицеса е много рядък с приблизително 1-2 случая на 1 милион индивида. Ракът на апендикса може да се появи на всяка възраст, като пиковата поява е през 6-то десетилетие (средна възраст 50 години при поставяне на диагнозата). Повечето проучвания съобщават, че мъжете и жените са засегнати в равен брой, докато няколко предполагат леко повишена честота при жените.

Свързани нарушения

Перитонеалната карциноматоза е разпространението и растежа на раковите клетки в коремната кухина. Раковите заболявания, които са най-често свързани с перитонеална карциноматоза, включват стомашно-чревния тракт (дебелото черво, ректума, апендикса, стомаха, панкреаса, тънките черва и жлъчния мехур) и гинекологичния (рак на яйчниците, първичната перитонеална и маточна). Други видове рак, които могат да се разпространят в коремната кухина, включват гърдата, хранопровода и меланома. Стомашно-чревните стромални тумори (GIST) са подтип на саркома на червата, който може да се прояви и с множество тумори на рака в корема. Перитонеалният мезотелиом е рак, който произхожда от лигавицата на коремната кухина (перитонеум) и се проявява с признаци и симптоми на перитонеална карциноматоза.

Диагноза

Тъй като няма уникални характеристики на рака на апендицеса при образни изследвания, като ултразвук, CT сканиране, PET сканиране или ЯМР, действителната диагноза на рак на апендицеса не може да бъде направена, докато туморен образец не бъде изследван от патолог. Това често се постига по време на апендектомия при апендицит, операция за чревна блокада или предполагаем рак на яйчниците или чрез диагностична туморна биопсия, извършена за необичайна клинична или рентгенографска находка, като осезаем тумор или тумори, наблюдавани при образно изследване. Намирането на разширено, изпълнено с муцин допълнение при CT сканиране или ЯМР трябва да предизвика безпокойство за тумор на апендикса и трябва да се обмисли апендектомия. Различните видове апендицеални тумори и ракови заболявания могат да бъдат разграничени по външния вид на клетките под микроскопа и чрез оцветяването им за специфични маркери. Стълбовидните карциноидни тумори са по-лесни за идентифициране поради уникалната комбинация от невроендокринни и епителни клетки.

Стандартни терапии

Други организации

  • Американско общество за борба с рака, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, GA 30303 САЩ
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Безплатен: (800) 227-2345
    • Уебсайт: http://www.cancer.org
  • Общност за подкрепа на рака
    • 1050 17-ти St NW Suite 500
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 659-9709
    • Безплатен: (888) 793-9355
    • Уебсайт: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • ЯДРО
    • 3 Place St. St. Andrews
    • Лондон, NW1 4LB Великобритания
    • Телефон: (207) 486-0341
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.corecharity.org.uk
  • Приятели на изследванията на рака
    • 1800 M Street NW
    • Суит 1050 юг
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.focr.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Фондация Livestrong
    • 2201 E. Шеста улица
    • Остин, Тексас 78702
    • Телефон: (512) 236-8820
    • Безплатен: (877) 236-8820
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.livestrong.org
  • Национален институт по рака
    • 6116 Executive Blvd Suite 300
    • Bethesda, MD 20892-8322 САЩ
    • Телефон: (301) 435-3848
    • Безплатен: (800) 422-6237
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancer.gov
  • PMP Pals ’Network
    • Бул. „Кръстопът 225“.
    • Суит 390
    • Кармел, Калифорния 93923
    • Телефон: (408) 909-7257
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://pmppals.net/
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org

Препратки

Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. Консенсус за класификация и патологично докладване на Pseudomyxoma Peritonei и свързаната с него апендицеална неоплазия: Резултатите от модифицирания процес на Delphi на перитонеалната повърхностна онкологична група (PSOGI). Am J Surg Pathol. 2016 януари; 40 (1): 14-26.
Marmor S, Portschy PR, Tuttle TM, Virnig BA. Нарастването на честотата на рак на апендикса: 2000–2009. J. Gastrointest. Surg. 2015 г .; 19; 743–750.

Davison JM, Choudry HA, Pingpank JF et al. Клиникопатологичен и молекулярен анализ на дисеминирани апендициални муцинозни новообразувания: идентифициране на фактори, предсказващи оцеляването и предложени критерии за тристепенна оценка на степента на тумора. Мод. Патол. 2014; 27; 1521–1539.

Semino-Mora C, Testerman TL, Liu H et al, Лечението с антибиотици намалява микробната тежест, свързана с псевдомиксома перитонеи и влияе върху разпределението на β-катенин. Clin Cancer Res. 2013 юли 15; 19 (14): 3966-76.
van den Heuvel MG, Lemmens VE, Verhoeven RH, de Hingh ICH. Честотата на муцинозни апендицеални злокачествени заболявания: популационно проучване. Международна J. Колоректален дис. 2013; 28; 1307– 1310.

Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH et al. Данни за ранен и дългосрочен резултат на пациенти с псевдомиксома перитонеи от апендицеален произход, лекувани със стратегия на циторедуктивна хирургия и хипертермична интраперитонеална химиотерапия. J. Clin. Онкол. 2012; 30; 2449–2456.

Levine EA, Blazer DG, Kim MK et al. Профилирането на генна експресия на перитонеални метастази от рак на апендикса и дебелото черво демонстрира уникални биологични сигнатури и предсказва резултатите за пациентите. J. Am. Coll. Surg. 2012; 214; 599–606.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100