, Доктор по медицина, Медицински център на университета във Върмонт

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • Лабораторен тест (1)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (1)

автоимунен

Увреждането на мускулите може да причини мускулна болка, а мускулната слабост може да предизвика затруднено повдигане на ръцете над раменете, изкачване на стълби или възникване от седнало положение.

Лекарите проверяват мускулните ензими в кръвта и могат да тестват електрическата активност на мускулите, да направят магнитен резонанс на мускулите и да изследват парче мускулна тъкан.

Кортикостероиди, имуносупресивни лекарства, имуноглобулин или комбинация обикновено са полезни.

Тези нарушения водят до мускулно възпаление (миозит), деактивиране на мускулната слабост и понякога нежност. Слабостта обикновено се появява в раменете и бедрата, но може да повлияе симетрично на мускулите в цялото тяло.

Автоимунният миозит обикновено се среща при възрастни на възраст от 40 до 60 години или при деца на възраст от 5 до 15 години. Жените са два пъти по-склонни от мъжете да го развият. Чернокожите са 3 до 4 пъти по-склонни да го развият, отколкото белите. При възрастни тези нарушения могат да се появят самостоятелно или като част от други нарушения на съединителната тъкан, като смесено заболяване на съединителната тъкан, системен лупус еритематозус или системна склероза.

Причината за автоимунния миозит е неизвестна. Вирусите могат да играят роля и ракът понякога може да предизвика това разстройство. Разстройството може да протича в семейства.

Има четири вида автоимунен миозит:

Некротизиращи имуно-медиирани миопатии

Включване на тялото миозит

Дерматомиозитът обикновено причинява кожни промени, които не се появяват при полимиозит, което помага на лекарите да разграничат двете нарушения. Пробите от биопсия на мускулите също изглеждат по различен начин под микроскопа.

Некротизиращите имуно-медиирани миопатии са нарушения, които убиват мускулните клетки (миоцитите) и не увреждат тъкан, различна от мускулите.

Инклюзионният миозит е отделно заболяване, което има симптоми, подобни на хроничен полимиозит с неизвестна причина. Това разстройство обаче се развива при възрастни хора, често включва други мускули (например мускули на ръцете и краката), често с загуба на мускули, прогресира по-бавно и не реагира на терапията. Също така, мускулната тъкан има различен външен вид под микроскопа.

Симптоми

Симптомите на автоимунния миозит са сходни при хора от всички възрасти, но мускулното възпаление често изглежда се развива по-рязко при деца, отколкото при възрастни. Симптомите, които могат да започнат по време на инфекция или непосредствено след нея, включват симетрична мускулна слабост (особено в горната част на ръцете, бедрата и бедрата), болки в ставите (но често малко болки в мускулите), затруднено преглъщане, треска, умора и загуба на тегло . Феномен на Рейно (при който пръстите изведнъж стават много бледи и изтръпват или изтръпват в отговор на студено или емоционално разстройство).

Мускулна слабост може да започне бавно или внезапно и може да се влоши в продължение на седмици или месеци. Тъй като мускулите в близост до центъра на тялото са най-засегнати, задачи като повдигане на ръцете над раменете, изкачване на стълби и излизане от стол или от тоалетната седалка могат да станат много трудни. Ако са засегнати мускулите на врата, дори повдигането на главата от възглавница може да е невъзможно. Хората, които имат слабост в раменете или бедрата, може да се наложи да използват инвалидна количка или може да се приковат към леглото. Увреждането на мускулите в горната част на хранопровода може да причини затруднено преглъщане и регургитация на храната. Мускулите на ръцете, краката и лицето обаче обикновено не се засягат.

Болки в ставите и възпаление се срещат при около 30% от хората.

Вътрешни органи обикновено не се засягат с изключение на гърлото и хранопровода. Въпреки това, белите дробове и сърцето могат да бъдат засегнати, причинявайки ненормални сърдечни ритми (аритмии), задух и кашлица. Стомашно-чревните симптоми, които могат да се появят при деца, но обикновено не при възрастни, са причинени от възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и могат да включват повръщане на кръв, черни и катранени изпражнения и силна коремна болка, понякога с дупка (перфорация) в лигавицата на червата.

Кожни промени се срещат при хора, които имат дерматомиозит. Обривите са склонни да се появяват едновременно с мускулна слабост и други симптоми. По лицето може да се появи тъмен или лилав обрив (наречен хелиотропен обрив) с червеникаво лилаво подуване около очите. Обривът може също да бъде повдигнат и люспест и може да се появи почти навсякъде по тялото, но е особено често срещан при кокалчетата, лактите, коленете, външната част на горната част на бедрата и частите на ръцете и краката. Зоната около ноктите може да се зачерви или удебели. Когато обривът избледнее, на кожата могат да се развият кафеникави пигментации, белези, свиване или бледи депигментирани петна. Обривът по скалпа може да изглежда като псориазис и да е силно сърбящ. Появяват се и слънчева чувствителност и рани по кожата. Неравности, съставени от калций, могат да се развият под кожата или в мускулите, особено при деца. Повдигнатите червеникави подутини могат да се появят на големите кокалчета (наречени Gottron papules), а понякога и на малките кокалчета на пръстите.

Понякога тези характерни кожни промени се появяват при хора, които нямат мускулна слабост и възпаление. В този случай разстройството се нарича амиопатичен дерматомиозит.

Диагноза

Лекарите използват следните критерии за диагностициране на автоимунен миозит:

Мускулна слабост в раменете или бедрата и бедрата

Понякога характерен обрив

Повишени нива на някои мускулни ензими (особено креатин киназа) в кръвта, което показва увреждане на мускулите

Аномалии в електрическата активност на мускулите, измерени чрез електромиография или във външния вид на мускулите при сканиране с магнитен резонанс (ЯМР)

Характерни промени в мускулната тъкан, получени чрез биопсия и наблюдавани под микроскоп (най-убедителното доказателство)

Мускулната биопсия често се прави и е най-убедителният начин за диагностициране на автоимунен миозит, особено когато диагнозата не е ясна. Мускулната биопсия обикновено не е необходима, когато хората имат характерни кожни промени на дерматомиозит.

Други лабораторни тестове не могат да идентифицират конкретно автоимунния миозит, но могат да помогнат на лекарите да изключат други нарушения, да открият риска от усложнения и да определят тежестта. Правят се кръвни тестове, за да се открият нива на антинуклеарни антитела (ANA) и други антитела, които присъстват при повечето хора, които имат автоимунен миозит. Въпреки че резултатите от кръвните тестове могат да помогнат на лекарите да диагностицират автоимунен миозит, те сами не могат да потвърдят категорична диагноза автоимунен миозит, тъй като понякога аномалиите, които откриват, са налице при здрави хора или при хора, които имат други заболявания. Диагнозата на автоимунен миозит се основава на цялата информация, която лекарите събират, включително симптоми, резултати от физически преглед и всички резултати от теста.

ЯМР може също да помогне на лекаря да избере място за биопсия. Може да са необходими специални тестове, направени върху проби от мускулна тъкан, за да се изключат други мускулни нарушения.

Лекарите често предлагат скрининг за рак на хора на възраст над 40 години, които имат дерматомиозит или на хора на възраст 60 години или повече, които имат полимиозит, тъй като тези хора могат да имат неподозиран рак.

Прогноза

До 50% от хората (особено децата), получили лечение в рамките на 5 години от поставянето на диагнозата, често имат дълъг период без симптоми (ремисия), а някои може дори да изглеждат напълно възстановени. Въпреки това, разстройството може да се върне (рецидив) по всяко време. Около 75% от хората оцеляват поне 5 години след поставяне на диагнозата. Този процент е дори по-висок сред децата.

Възрастните са изложени на риск от смърт в резултат на тежка и прогресираща мускулна слабост, затруднено преглъщане, недохранване, вдишване на храна, причиняваща пневмония (аспирационна пневмония), или дихателна недостатъчност, която често се случва едновременно с пневмония.

Деца, които имат ювенилна форма на дерматомиозит, могат да развият тежко възпаление на кръвоносните съдове (васкулит), които захранват червата, което в крайна сметка може да доведе до перфорация на червата, ако не се лекува.

Полимиозитът е по-тежък и устойчив на лечение при хора, чието сърце или бели дробове са засегнати. Полимиозитът и особено дерматомиозитът са свързани с повишен риск от рак. При хората, които имат рак, причината за смъртта е именно ракът, а не автоимунният миозит.

Лечение

Понякога имунен глобулин

Скромното ограничение на дейностите, когато мускулното възпаление е най-интензивно, често помага.

Обикновено кортикостероидният преднизон се дава през устата във високи дози. Това лекарство бавно подобрява силата и облекчава болката и подуването, контролирайки заболяването. Хората, които имат тежко заболяване със затруднено преглъщане или слабост на мускулите, необходими за дишане, получават кортикостероиди като метилпреднизолон чрез вена. Много възрастни трябва да продължат да приемат преднизон (при най-ниската ефективна доза) в продължение на месеци.

За да наблюдават как разстройството реагира на лечение с кортикостероиди, лекарите периодично правят кръвен тест за измерване на нивата на мускулните ензими. Нивата обикновено падат до нормални или почти нормални и мускулната сила се връща след около 6 до 12 седмици. ЯМР може също да покаже области на възпаление и да помогне на лекаря да определи как разстройството реагира на лечението. След като нивата на ензимите се нормализират, преднизонът може постепенно да се намалява. Ако нивата на мускулните ензими се повишат, дозата се увеличава.

Въпреки че лекарите обикновено дават кортикостероиди първо при лечение на хора, които имат автоимунен миозит, тези лекарства причиняват странични ефекти (например висока кръвна захар, промени в настроението, катаракта, риск от фрактури и глаукома), особено ако се прилагат във високи дози за дълго време. Следователно, за да се сведе до минимум употребата на кортикостероиди и страничните ефекти, може да се използва имуносупресивно лекарство (като метотрексат, такролимус, азатиоприн, микофенолат мофетил, ритуксимаб или циклоспорин). Друго възможно лечение е имунният глобулин (вещество, което съдържа големи количества много антитела), дадено чрез вена (интравенозно). Някои хора получават комбинация от кортикостероиди, имуносупресивни лекарства и имуноглобулин .

Когато мускулната слабост е свързана с рак, тя обикновено не реагира добре на преднизон. Въпреки това, мускулната слабост обикновено намалява по тежест, ако ракът може да бъде успешно лекуван.

Хората, които приемат кортикостероиди, са изложени на риск от фрактури, свързани с остеопороза. За да се предотврати остеопорозата, тези хора получават лекарства, използвани за лечение на остеопороза, като бисфосфонати и допълнителен витамин D и калций. Хората, които получават имуносупресори, също получават лекарства за предотвратяване на инфекции, като например от гъбичките Pneumocystis jirovecii (вижте профилактика на пневмония при хора с имунокомпрометирани).

Хората, които имат автоимунен миозит, са изложени на повишен риск от атеросклероза и се наблюдават внимателно от лекарите.