Синдром на Банти

Синоними на Banti’s Syndrome

  • Болест на Банти
  • Хиперспленизъм
  • Идиопатична конгестивна спленомегалия
  • Идиопатична портална хипертония

Генерална дискусия

Синдромът на Banti е нарушение на далака, големия, подобен на жлеза орган в горната лява част на корема, който произвежда червени кръвни клетки преди раждането, а при новородените премахва и унищожава остарелите червени кръвни клетки и играе роля в борбата инфекция. В случай на синдром на Banti, далакът бързо, но преждевременно разрушава кръвните клетки.

синдром

Този синдром се характеризира с необичайно увеличаване на далака (спленомегалия) поради препятствие на кръвния поток в някои вени и необичайно повишено кръвно налягане (хипертония) във вените на черния дроб (напр. Чернодробни или портални вени) или далака (далак вени). Разстройството може да се дължи на множество различни фактори, причиняващи запушване на портални, чернодробни или далачни вени, включително аномалии, налични при раждането (вродени) на такива вени, кръвни съсиреци или различни основни нарушения, причиняващи възпаление и запушване на вените (съдова обструкция) на черния дроб.

Признаци и симптоми

В ранните етапи симптомите на синдрома на Banti включват слабост, умора, анемия и необичайно увеличение на далака. С напредването на разстройството анемията става по-тежка. Анемията може да се влоши от кървене на хранопровода, което може да причини повръщане на кръв и преминаване на тъмни изпражнения, съставени от разлагаща се кръв. В крайна сметка в някои случаи самият черен дроб се увеличава и подразделя от фиброзна тъкан (цироза). Разширяването на далака при синдром на Banti обаче е основният симптом.

Пациентите със синдром на Banti лесно се натъртват, има по-голяма вероятност да се заразят с бактериални инфекции и да имат треска за по-дълги периоди от време.

Симптомите могат също да включват необичайно натрупване на течност в коремната кухина (асцит), слабост, умора; необичайно ниски нива на циркулиращи червени кръвни клетки (анемия), бели кръвни клетки (левкопения) и/или тромбоцити (тромбоцитопения) и/или епизоди на кървене (кръвоизлив) от стомашно-чревния тракт.

Причини

Синдромът на Banti може да възникне поради редица различни фактори, причиняващи запушване и необичайно повишено кръвно налягане (хипертония) в някои вени на далака (далачни вени) или черния дроб (например, чернодробни или портални вени). Те могат да включват аномалии, налични при раждането (вродени) на такива вени, кръвни съсиреци или различни основни нарушения, причиняващи възпаление и запушване на вените (съдова обструкция) на черния дроб, като цироза. Повишеният прием на арсен също е замесен в някои случаи. Също така, случаи са се случвали при пациенти, приемащи дългосрочен азатиоприн, особено след бъбречна трансплантация.

Засегнати популации

Синдромът на Banti засяга еднакво мъжете и жените. Сравнително често се среща в части от Индия и Япония, но рядко се среща в западните страни. Повишените нива на арсен присъстват в питейната вода в някои страни и могат да допринесат за регионалните различия в честотата.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при синдрома на Banti. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Първичната билиарна цироза е хронично, прогресиращо чернодробно заболяване, което засяга предимно жените и обикновено става очевидно през средната възраст. Запушването на малките жлъчни пътища е придружено от жълто оцветяване на кожата (жълтеница). В черния дроб се натрупват прекомерни количества мед и се развива фиброзно или гранулирано втвърдяване (уплътняване) на меката чернодробна тъкан. Въпреки че точната причина за първична билиарна цироза е неизвестна, възможните имунологични, автоимунни, генетични и/или фактори на околната среда се разследват като потенциални причини за разстройството. (За повече информация относно това разстройство изберете „Цироза, първична жлъчка“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Болестта на Гоше е рядко наследствено метаболитно разстройство, при което дефицитът на ензима глюкоцереброзидаза води до натрупване на вредни количества определени мазнини (липиди) в тялото, особено в костния мозък, далака и черния дроб. Симптомите и физическите находки, свързани с болестта на Гоше, варират значително в отделни случаи, но могат да включват: необичайно увеличен черен дроб и/или далак (хепатоспленомегалия), ниски нива на циркулиращи червени кръвни клетки (анемия), ниски нива на тромбоцитите (тромбоцитопения) и скелетни аномалии. (За повече информация относно това заболяване изберете „Болест на Гоше“ като термин за търсене в базата данни за редки болести.)

Синдромът на фелти е рядка форма на ревматоиден артрит, разстройство, характеризиращо се с болезнени, сковани и подути стави. Основните симптоми и физически находки на синдрома на Фелти включват необичайно голям далак (спленомегалия) и необичайно ниски нива на някои бели кръвни клетки (неутофили [неутропения]). В резултат на неутропения засегнатите лица могат да имат повишена податливост към определени инфекции. Други симптоми, свързани със синдрома на Фелти, могат да включват умора, треска, загуба на тегло и/или обезцветяване на петна по кожата (кафява пигментация). Точната причина за синдрома на Фелти е неизвестна. Смята се, че е автоимунно разстройство. (За повече информация относно това заболяване изберете „Синдром на плътта“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

Диагнозата на синдрома на Banti може да бъде потвърдена чрез задълбочена клинична оценка и разнообразни специализирани тестове, особено усъвършенствани образни техники като венография на слезката и ядрено-магнитен резонанс (MRI). По време на ЯМР магнитно поле и радиовълни се използват за създаване на изображения на напречно сечение на целеви части на тялото.

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на синдрома на Banti зависи от причината. Ако се идентифицира допринасящ фактор като арсен или азатиоприн, експозицията трябва да се спре.

Основният клиничен проблем е кървенето от езофагеални или стомашни подути кръвоносни съдове (варици). Активното кървене може да се лекува с вазоконстрикторни лекарства или други методи, използвани за лечение на портална хипертония. Повтарящото се кървене може да наложи притока на кръв да бъде пренасочен чрез хирургичен шънт. Лекар-сирак за кървене на варици на хранопровода, Ethamolin, е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) през 1988 г.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Подкрепящи организации

  • Американска чернодробна фондация
    • 39 Бродуей, апартамент 2700
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10006 САЩ
    • Безплатен: (800) 465-4837
    • Имейл: http://www.liverfoundation.org/contact/
    • Уебсайт: http://www.liverfoundation.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по диабет, храносмилателни и бъбречни заболявания
    • Служба за комуникации и обществена връзка
    • Bldg 31, Rm 9A06
    • Bethesda, MD 20892-2560
    • Телефон: (301) 496-3583
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www2.niddk.nih.gov/

Препратки

McCormick PA. Синдром на Банти. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003: 377-78.

Beers MH, Berkow R., eds. Ръководството на Merck, 17-то изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 1999: 973.

Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Изд. Учебник по педиатрия на Нелсън. 15-то изд. W.B. Компанията Saunder. Филаделфия, Пенсилвания; 1996: 1439.

Waqar SN, Jindani S, Baig NS, et al. Синдром на Banti: доклад за случая и преглед на литературата. J Pak Med Assoc. 2004; 54: 99-101.

Pickhardt PJ, Balfe DM. Калцификация на порталната вена и свързана с нея билиарна стриктура при идиопатична портална хипертония (синдром на Banti). Образ на корема. 1998; 23: 180-82.

ОТ ИНТЕРНЕТ

Болест на Банти. Кой го кръсти? nd. 2pp.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100