Системната амилоидоза е основна причина за бъбречно увреждане, най-вече поради директно увреждане на бъбреците, причинено от отлагания на анормален протеин, наречен амилоид, в бъбречния паренхим. При пациенти със сърдечна амилоидоза, бъбречният инфаркт е свързан с остро увреждане на бъбреците, според ново проучване в Mayo Clinic Proceedings, публикувано от Elsevier. Изследователите препоръчват систематично да се разглежда диагноза бъбречен инфаркт при пациенти с необяснима остра бъбречна травма в контекста на сърдечна амилоидоза.

бъбречен

Амилоидозата е хетерогенна група заболявания, класифицирана според основния предшественик протеин, образуващ амилоидните фибрили. Най-разпространените видове са придобита системна имуноглобулинова амилоидоза с лека верига (AL амилоидоза); циркулиращ реактор на остра фаза серумен амилоид А протеинова амилоидоза (АА амилоидоза); немутирала или див тип транстиретин амилоидоза; и наследствени форми, причинени от генетични варианти, които кодират анормални протеини. Сърдечното засягане (най-важният прогнозен фактор) се диагностицира все по-често при тези пациенти и често е придружено от значителна дисфункция на други основни органи. Амилоидната кардиомиопатия може да бъде свързана с тромбоемболични събития, най-вече поради предсърдно мъждене, водещо до образуване на интракардиален тромб или подпомогната от състоянието на хиперкоагулация, наблюдавано при пациенти с нефротичен синдром.

Преобладаването на бъбречния инфаркт и рисковите фактори за това състояние никога преди не са били оценявани при тази популация пациенти. Сканирането с компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс са златният стандартен метод за потвърждаване на бъбречния инфаркт, но може да е неподходящ при пациенти със системна амилоидоза, тъй като тези пациенти често имат нарушена бъбречна функция и/или имат сърдечни апарати. "

Винсент Одар, д-р, водещ изследовател, Служба по нефрология и трансплантация, Hosppelier Groupe Анри Мондор-Алберт Шеневие, Университет Париж Est Créteil, Кретей, Франция

В това обсервационно проучване изследователи от Центъра за препоръки за амилоидоза на болница „Анри Мондор“ оценяват честотата на бъбречния инфаркт при 87 пациенти с потвърдена сърдечна амилоидоза, които са претърпели 99mTc-маркирана DMSA бъбречна сцинтиграфия от 1 октомври 2015 г. до 28 февруари 2018 г. Три групи от пациентите бяха определени въз основа на основното разстройство на амилоидозата: AL амилоидоза при 24 пациенти; мутирана транстиретинова амилоидоза при 24 пациенти; и транстиретин амилоидоза от див тип при 39 пациенти.

Свързани истории

Едно от най-значимите открития на проучването е, че острата бъбречна травма в контекста на сърдечна амилоидоза може да се дължи на бъбречен инфаркт. Разпространението на бъбречния инфаркт е относително високо (20,7%) сред 87-те пациенти с окончателна диагноза потвърдена сърдечна амилоидоза. Тези случаи бяха разпределени равномерно между трите групи. По време на бъбречната сцинтиграфия честотата на острото увреждане на бъбреците е била по-висока при пациенти с бъбречен инфаркт, а вероятността от диагностика на бъбречния инфаркт според наличието или отсъствието на остро бъбречно увреждане е съответно 47,1% и 14,5%.

Изследователите предполагат, че няколко фактора, включително директно увреждане на бъбреците поради отлагания на амилоид и косвени механизми на увреждане, като бъбречна недостатъчност поради нисък сърдечен дебит, могат да бъдат включени в бъбречната недостатъчност, наблюдавана при тези пациенти.

Това проучване показа, че след изключване на случаите на сърдечна трансплантация преживяемостта на пациентите не се различава значително между пациенти с и без диагноза бъбречен инфаркт. За разлика от това, авторите установяват, че бъбречната преживяемост, цензурирана със смърт и сърдечна трансплантация, е значително по-ниска при пациенти с бъбречен инфаркт.

Като цяло тези данни предполагат, че бъбречният инфаркт вероятно трябва да се добави към спектъра на бъбречните прояви, свързани със системна амилоидоза в случаи на сърдечно засягане. Препоръчваме систематично да се разглежда диагноза бъбречен инфаркт при пациенти с необяснима остра бъбречна травма в контекста на сърдечна амилоидоза. "