Atif Zaheer 1,2, Vivek Gowdra Halappa 1, Venkata S Akshintala 2, Vikesh K Singh 2 и Ihab R Kamel 1

1 Ръсел Х Морган, Катедра по радиология и радиологични науки, и
2 Панкреатитен център, Катедра по гастроентерология, Медицинско отделение;
Джон Хопкинс Медицински институции. Балтимор, д-р, САЩ

* Автор-кореспондент: Atif Zaheer
Джон Хопкинс медицински институции; Ул. Н. Каролайн 601,
JHOC 3235 A; Балтимор, MD 21287; САЩ
Телефон: +1-410.955.7396
Факс: +1-410.614.0341
Електронна поща: [имейл защитен]

Получено 15 януари 2013 г. - Прието 2 август 2013 г.

Резюме

Контекст Автоимунният панкреатит е рядко заболяване, характеризиращо се със системно отлагане на плазмените клетки IgG4. Екстрапанкреатичните прояви на автоимунен панкреатит зависят от мястото на отлагане на плазмените клетки. Най-често срещаното място на засягане е жлъчният канал, последван от ретроперитонеума и бъбреците. Доклад за случая Съобщаваме за случай на пациент с автоимунен панкреатит и бъбречни лезии, претърпял ЯМР преди и след кортикостероидна терапия. Заключение Ние подчертаваме ролята на дифузионно претеглените образни изображения (DWI) и констатациите за явен дифузионен коефициент (ADC) за ЯМР при оценка на отговора на стероидната терапия.

Ключови думи

Автоимунни заболявания; Дифузионно ядрено-магнитен резонанс; Панкреатит

Съкращения

ADC: привиден коефициент на дифузия

ВЪВЕДЕНИЕ

Автоимунният панкреатит е рядко заболяване, характеризиращо се със системно отлагане на плазмените клетки IgG4. Екстрапанкреатичните прояви на автоимунен панкреатит зависят от мястото на отлагане на плазмените клетки. Най-честото място на екстрапанкреатично засягане е жлъчният канал, последван от ретроперитонеума и бъбреците.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

57-годишен мъж е имал диария и загуба на тегло от около 13 килограма. Неговата диария продължи и прогресивно се влошава въпреки диетата без глутен. Неговата фекална панкреатична еластаза е под 50 μg/g (референтен диапазон: над 200 μg/g), което е показателно за тежка екзокринна недостатъчност на панкреаса. Пациентът също така съобщава за анамнеза за подуване на подчелюстната жлеза. Биопсията на подмандибуларната жлеза разкрива оскъдни полиморфни лимфоцити, някои с реактивни промени, както и редки гигантски и дуктални клетки. Установено е, че има лека бъбречна недостатъчност със серумен креатинин от 1,6 mg/dL (референтен диапазон: 0,6-1,3 mg/dL). Неговото изходно ниво на серумния IgG4 от 16,4 mg/dL (референтен диапазон: 4- 86 mg/dL) и изходните чернодробни функционални тестове бяха нормални.

Компютърната томография (КТ) на корема демонстрира увеличен панкреас с форма на колбас с леко намалено усилване на артериалната фаза и дилатация на общия жлъчен канал с намаляване на дисталния канал, което показва доброкачествена стриктура. Хипоентензивни некистозни масови лезии са отбелязани при двустранен бъбречен паренхим и през трите фази (Фигура 1). Ендоскопският ултразвук разкрива дифузно хипоехогенна панкреаса без масова лезия и е извършена горна ендоскопия, за да се получат биопсии на основната папила за оцветяване с IgG4. Основната папила беше видна, но биопсиите показаха нормална лигавица на дванадесетопръстника с присъстващи само редки IgG4 оцветяващи клетки.

автоимунен

Фигура 1. Предварително третиране аксиално (а.) и коронален (б.) CT показва увеличен панкреас и неравномерни зони с намалено усилване при двустранен бъбречен паренхим (стрелки). Дифузно увеличен панкреас (стрелки), демонстриращ тялото и опашката в артериална фаза (° С.) и във венозна фаза (д.).

ЯМР демонстрира дифузно уголемяване на панкреаса, което се засилва при Т1-претеглени изображения. Имаше гладка стриктура в дисталния общ жлъчен канал. Имаше също така клиновидни области на хипоинтензивност на Т2 и намалено бъбречно усилване двустранно със стойности на привиден коефициент на дифузия (ADC) от 1,027 x10 -3 mm/sec 2 в десния бъбрек (в сравнение със стойността на ADC от 2.040 x10 -3 mm/sec 2 в съседен нормален бъбречен паренхим) и 1,065 x10 -3 mm/sec 2 вляво (в сравнение със стойността на ADC от 1,940 x10 -3 mm/sec 2 в съседен нормален бъбречен паренхим). Не е имало перипанкреатичен оток при ЯМР преди лечение. Констатациите за изображения, както и констатациите на КТ, предполагат автоимунен панкреатит (Фигура 2).

Фигура 2. Предварително лечение (а.) и след лечение (б.) Т2 - претеглени аксиални изображения през бъбреците. Претеглените изображения с претеглена Т2 демонстрират области с намалена интензивност на сигнала (стрелки), представляващи бъбречни прояви на автоимунен панкреатит.

Пациентът е започнал индукционна кортикостероидна терапия с 40 mg преднизон дневно в продължение на 4 седмици, последван от 5 mg седмично намаляване [1]. Разширяването на слюнчената му жлеза се подобри значително след започване на терапия с кортикостероиди. Диарията му също се подобрява след започване на панкрелипаза и той започва да наддава. Установено е също, че пациентът има подобрен серумен креатинин от 1,1 mg/dL след терапия с кортикостероиди. Тестовете за чернодробна функция остават нормални дори след започване на терапията. Неговото ниво на серумен IgG4 е 68,6 mg/dL след терапия със стероиди, което също все още е в нормалните граници. Диагнозата на автоимунен панкреатит може да бъде установена въз основа на критериите HISORt, които при нашия пациент включват кардинални характеристики в образната диагностика, участие на други органи и отговор на стероидна терапия [1].

ЯМР на корема, получено 5 месеца след завършване на индукционните кортикостероиди, показва хомогенно усилване в панкреаса. Наблюдава се лека дилатация на екстрахепаталния жлъчен канал, но това се подобрява в сравнение с неговия ЯМР преди лечението. Появата на абнормното бъбречно кортикално усилване също се подобри в сравнение с ЯМР преди лечението (Фигура 3). Дифузионно претегленият ЯМР разкрива значително увеличение на стойностите на ADC вляво (от 1,065 x10 -3 mm/sec 2 на 2,024 x10 -3 mm/sec 2; т.е. 90,0% увеличение) и вдясно (от 1,027 x10 -3 mm/sec 2 до 1.854 x10 -3 mm/sec 2; т.е. 80.5% увеличение) бъбреци след терапия с кортикостероиди (Фигури 4 и 5). За справка стойностите на ADC на съседния нормален бъбречен паренхим бяха (десен бъбрек: 2.105 x10 -3 mm/sec 2, ляв бъбрек: 2.021 x10 -3 mm/sec 2, сравним със стойностите преди лечението).

Фигура 3. Аксиален пост-контраст T1WI през нивото на бъбреците показва неравномерни области на хипо-усилване при ЯМР за предварително лечение (а.) с разрешаване на необичайно бъбречно кортикално усилване при ЯМР след лечение (б.).

Фигура 4. Карти на аксиален видим коефициент на дифузия (ADC) от дифузионно претеглени MR изображения на нивото на бъбреците. Стойностите на ADC за предварително третиране в левия бъбрек са 1.065 x10 -3 mm/sec 2, а стойностите на ADC след лечението се повишават до 2.024 x10 -3 mm/sec 2 (90.0% увеличение), което е съвместимо с благоприятния отговор на лечение със стероиди.

Фигура 5. Карти на аксиален видим коефициент на дифузия (ADC) от дифузионно претеглени MR изображения на нивото на бъбреците. Стойностите на ADC за предварителна обработка в десния бъбрек са 1.027 x10 -3 mm/sec 2, а стойностите на ADC след лечението се повишават до 1.854 x10 -3 mm/sec 2 (80.5% увеличение), което е съвместимо с благоприятния отговор на лечение със стероиди.

ДИСКУСИЯ

В голяма кохорта с голямо разнообразие от заболявания на панкреаса, Ghazale et al. демонстрира, че повишените серумни нива на IgG4 са характерни, но не и диагностични за диагностицирането на автоимунен панкреатит [2]. Тъй като серумните нива на IgG4 не могат да се използват за оценка на отговора на терапията с кортикостероиди при всички пациенти с автоимунен панкреатит, клиницистите разчитат повече на подобряване на симптомите и констатациите на изображенията. Sahani et al. демонстрира значителни паренхимни промени в панкреаса като подобряване на подуване, загуба на лобуларност и хетерогенност при пациенти с частичен отговор на кортикостероидна терапия. Наблюдава се и статистически значимо намаляване на размера на панкреаса (главата, шията, тялото и опашката), измерено преди и след терапия с кортикостероиди чрез КТ при пациенти, които демонстрират частичен отговор [3]. Бъбречни лезии се откриват при приблизително 35% от пациентите с автоимунен панкреатит, като бъбречният паренхим участва в 30%, а останалата част включва бъбречния синус и таза [4, 5]. Въпреки че както CT, така и MRI последователностите, като T2 претеглено изображение и T1-пост контрастно изображение, демонстрират анатомични промени в бъбреците преди и след лечението, липсва количествено измерим маркер за отговор на терапията [6].

Конфликт на интереси

Авторите нямат потенциален конфликт на интереси