Какво представлява жлъчната атрезия при деца?

Билиарната атрезия е рядко чернодробно заболяване, което се среща при кърмачета. Често се открива малко след раждането. Разстройството засяга тръбите в черния дроб, наречени жлъчни пътища. Ако не се лекува с операция, това може да бъде фатално.

детски

Жлъчката е течност, образувана от черния дроб. Обикновено жлъчните пътища отвеждат жлъчката в тънките черва. Жлъчката помага при храносмилането, а също така носи отпадъчни продукти. Когато детето има жлъчна атрезия, жлъчните пътища в черния дроб са блокирани. Жлъчката се архивира в черния дроб. Това уврежда черния дроб. Засегнати са и много жизненоважни функции на тялото.

Има два вида жлъчна атрезия:

  • Перинатален билиаратрезия. Това е най-често срещаният тип. Появява се след раждането, най-често когато бебето е на възраст около 2 до 4 седмици.
  • Фетална билиарна атрезия. Това е по-рядко. Появява се, докато бебето все още се развива в утробата на майката.

Билиарната атрезия трябва да се лекува с операция. Това е най-честата причина за чернодробни трансплантации при деца в САЩ. По-често се среща при момичета, отколкото при момчета.

Какво причинява атрезия на жлъчката при дете?

Експертите не знаят какво причинява жлъчна атрезия. Не се предава от родител на дете, така че не е наследствено заболяване.

Изследователите търсят възможни причини, като например:

  • Вирусни или бактериални инфекции
  • Проблеми с имунната система
  • Постоянна промяна в структурата на гена, наречена генетична мутация
  • Излагане на токсини

Кои деца са изложени на риск от жлъчна атрезия?

Какви са симптомите на жлъчна атрезия при дете?

Бебетата с билиарна атрезия обикновено изглеждат здрави при раждането. Най-често симптомите започват да се появяват между 2 седмици и 2 месеца от живота. Симптомите могат да включват:

  • Жълтеникава кожа и очи (жълтеница)
  • Тъмната урина
  • Светли табуретки
  • Подут корем (корем)
  • Отслабване

Симптомите на атрезия на жлъчката могат да изглеждат като други чернодробни заболявания или здравословни проблеми. Винаги се обръщайте към доставчика на здравно обслужване на детето си за диагностика.

Как се диагностицира жлъчната атрезия при дете?

Доставчикът на здравни услуги на вашето дете ще даде на детето ви изпит и ще вземе здравна история. Доставчикът може да направи и няколко теста. Те могат да включват следното.

Кръвни тестове

  • Чернодробни ензими. Високите нива на чернодробните ензими могат да предупредят доставчиците на здравни услуги за увреждане или нараняване на черния дроб. Това е така, защото ензимите изтичат от черния дроб в кръвта, когато черният дроб е повреден.
  • Билирубин. Билирубинът се произвежда от черния дроб и се изпраща в жлъчката. Високите нива на билирубин често означават, че жлъчният поток е блокиран. Или може да означава, че има дефект в обработката на жлъчката от черния дроб.
  • Албумин и общ протеин. Под нормалните нива на протеини, произведени от черния дроб, са свързани с много дългосрочни (хронични) чернодробни заболявания.
  • Изследвания на съсирването. Те включват PT (протромбиново време) и PTT (частично тромбопластиново време). Тези тестове проверяват колко време е необходимо за съсирването на кръвта. За съсирването на кръвта са необходими витамин К и протеини, произведени от черния дроб. Увреждането на чернодробните клетки и блокираният поток на жлъчката могат да причинят проблеми с нормалното съсирване на кръвта.
  • Вирусни проучвания, включително хепатит и ХИВ. Те проверяват за наличие на вируси в кръвта.
  • Кръвна култура. Това проверява за бактериална инфекция в кръвта, която може да засегне черния дроб.

Образни тестове

  • Ехография на корема. Диагностичен образен тест, който използва високочестотни звукови вълни и компютър, за да направи изображения на кръвоносни съдове, тъкани и органи. Ултразвукът се използва за виждане на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища.
  • HIDA или хепатобилиарно сканиране. Ниско ниво на радиоактивен изотоп се инжектира във вената на вашето дете. Черният дроб и червата се сканират от машина за ядрена медицина. Ако изотопът премине през черния дроб в червата, жлъчните пътища са отворени и детето няма жлъчна атрезия.

Други тестове

  • Чернодробна биопсия. Взема се тъканна проба от черния дроб на вашето дете и се проверява за проблеми. Биопсията може да установи дали е вероятна билиарна атрезия. Може да изключи и други чернодробни проблеми.
  • Диагностична хирургия. Хирургът може да види черния дроб и жлъчните пътища, като направи разрез или разрез в корема или корема на детето ви. Ако се диагностицира билиарна атрезия, хирургът може да я лекува едновременно с операция.

Как се лекува жлъчната атрезия при дете?

Без операция жлъчната атрезия може да бъде фатална. За лечение на това състояние се използват два вида операции. Доставчикът на здравни услуги на вашето дете ще обсъди коя операция би била добър избор за вашето дете.

Процедура Kasai

Тази операция свързва оттичането на жлъчката от черния дроб директно към чревния тракт. Той обикаля (заобикаля) запушените жлъчни пътища. Тази операция може да позволи на детето да расте и да бъде в доста добро здраве в продължение на няколко години. В един момент жлъчката ще се върне обратно в черния дроб. Това причинява увреждане на черния дроб. С течение на времето може да се наложи и чернодробна трансплантация.

Трансплантация на черен дроб

Трансплантацията на черен дроб премахва увредения черен дроб и го замества с нов черен дроб от донор. Новият черен дроб може да бъде едно от следните:

  • Цял черен дроб, получен от донор, който е починал
  • Част от черен дроб, получена от донор, който е починал
  • Част от черен дроб, получена от роднина или друго лице, чийто тип тъкан съответства на типа тъкан на детето

След чернодробна трансплантация новият черен дроб започва да работи и здравето на детето често се подобрява бързо.

След трансплантация детето трябва да приема лекарства, за да предотврати атаката или отхвърлянето на имунната система на организма от новия черен дроб. Тези лекарства се наричат ​​лекарства против отхвърляне. Отхвърлянето е част от нормалния начин на борба с имунната система срещу вируси, тумори и други чужди вещества. Лекарствата против изтласкване отслабват реакцията на имунната система.

Важно е да имате редовен контакт с доставчика на здравни услуги на детето си и членовете на екипа по трансплантация след трансплантация на черен дроб.

Какви са усложненията на жлъчната атрезия при дете?

Как мога да помогна на детето си да живее с жлъчна атрезия?

Преди детето ви да се оперира, храненето може да е проблем. При жлъчната атрезия не достига достатъчно количество жлъчка до червата, за да подпомогне смилането на мазнините в диетата. Увреждането на черния дроб може да причини липса на протеини и липса на витамини. Децата с чернодробни заболявания се нуждаят от повече калории, отколкото обикновено дете, тъй като имат по-бърз метаболизъм.

Доставчикът на здравно обслужване на вашето дете може да препоръча на детето ви да посети детски диетолог. Диетологът може да ви посъветва относно диетата на вашето дете. Хранителният план може да включва балансирана диета и добавени витамини, както е указано от доставчика на здравни услуги на вашето дете.

Някои деца с чернодробни заболявания стават твърде болни, за да се хранят нормално. Ако случаят е такъв, доставчикът на детето ви може също да препоръча да давате висококалорични течни хранения. Тези хранения се дават през сонда, наречена NG, или назогастрална сонда. Тръбата се насочва в носа на детето, надолу по хранопровода и в стомаха. През тръбата може да се даде висококалорична течност, която да се добави към диетата на детето ви, ако детето ви може да яде само малки количества храна. Или може да замени храненето, ако детето ви е твърде болно, за да се храни.

След операцията храносмилането на детето ви може да се нормализира. Или все пак може да се наложи да дадете на детето си допълнителни витамини или да коригирате диетата на детето си. Говорете с доставчика на здравни грижи за вашето дете за препоръки.

Много фактори влияят върху това колко добре се справят децата с билиарна атрезия с течение на времето. Тези фактори включват:

  • Колко щети са настъпили на жлъчните пътища
  • На каква възраст детето е имало или процедура по Касай, или трансплантация на черен дроб
  • Колко увреждане на черния дроб е настъпило
  • Общото здравословно състояние на детето

След трансплантация на черен дроб здравето на детето ви обикновено ще се подобри. Но детето ви трябва да спазва строга медицинска рутина. Това включва вземане на:

  • Лекарства за предотвратяване на имунната система на организма да атакува или отхвърля новия черен дроб. Те се наричат ​​лекарства против отхвърляне. Те отслабват отговора на имунната система.
  • Лекарства за предотвратяване на инфекция, наречени антибиотици

Важно е да работите в тясно сътрудничество с доставчиците на здравни услуги на вашето дете.

Кога трябва да се обадя на доставчика на здравни услуги на детето си?

Обадете се веднага на доставчика на здравни услуги на детето си, ако видите, че детето ви има някое от следните:

  • Жълтеникава кожа и очи (жълтеница)
  • Много тъмна, почти кафяво оцветена урина
  • Бледи, почти бели изпражнения
  • Липса на наддаване на тегло

Също така се обадете на доставчика на здравни услуги на детето си, за да попитате какви симптоми трябва да търсите, ако детето ви:

  • Има диагноза жлъчна атрезия
  • Претърпял е операция за коригиране на разстройството

Ключови моменти за билиарната атрезия при деца

  • Билиарната атрезия е рядко чернодробно заболяване, което се среща при бебета.
  • Експертите не знаят какво причинява болестта.
  • Ако не се лекува с операция, жлъчната атрезия може да бъде фатална.
  • В даден момент детето ви може да се нуждае от чернодробна трансплантация.
  • След чернодробна трансплантация детето ви трябва да приема лекарства, за да спре тялото да атакува или отхвърля новия черен дроб.

Следващи стъпки

Съвети, които да ви помогнат да извлечете максимума от посещението при доставчика на здравни услуги на детето си:

  • Знайте причината за посещението и какво искате да се случи.
  • Преди посещението си запишете въпроси, на които искате да получите отговор.
  • По време на посещението запишете името на нова диагноза и всички нови лекарства, лечения или тестове. Запишете и всички нови инструкции, които вашият доставчик ви дава за вашето дете.
  • Знайте защо се предписва ново лекарство или лечение и как ще помогне на вашето дете. Също така знайте какви са страничните ефекти.
  • Попитайте дали състоянието на детето ви може да бъде лекувано по други начини.
  • Знайте защо се препоръчва тест или процедура и какво могат да означават резултатите.
  • Знайте какво да очаквате, ако детето ви не вземе лекарството или не направи тест или процедура.
  • Ако детето ви има последваща среща, запишете датата, часа и целта на това посещение.
  • Знайте как можете да се свържете с доставчика на детето си след работното време. Това е важно, ако детето ви се разболее и имате въпроси или се нуждаете от съвет.