Какво представлява болестта на Hirschsprung при деца?

Болестта на Hirschsprung е рядък вроден дефект. Засяга нервните клетки в дебелото черво. Тези нервни клетки контролират мускулите, които придвижват храната и отпадъците или изпражненията през дебелото черво. Дебелото черво е последната част на храносмилателния тракт.

кедри-синай

При бебетата с болест на Hirschsprung липсват нервни клетки в цялото или част от дебелото черво. В повечето случаи са засегнати само крайните части на дебелото черво. Без тези нервни клетки мускулите не могат да преместват храна и отпадъци през тази част на дебелото черво. Табуретката не може да продължи напред. Той остава в дебелото черво.

Червата могат да бъдат частично или напълно блокирани. Започва да расте по-голямо от нормалното. Това може да причини запек, подуване, болка и инфекция.

Какво причинява болестта на Hirschsprung при дете?

Кои деца са изложени на риск от болестта на Hirschsprung?

Дете е по-изложено на риск от болест на Hirschsprung, ако има фамилна анамнеза за разстройството. Някои генетични синдроми, като синдрома на Даун, също са свързани с разстройството.

Момчетата са по-склонни да имат болест на Hirschsprung, отколкото момичетата.

Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung при дете?

Повечето бебета с болест на Hirschsprung имат симптоми през първите няколко седмици от живота. В някои случаи може да бъде засегната само къса част от червата. Тогава симптомите може да не се наблюдават в продължение на няколко месеца или години.

Симптомите на всяко дете могат да варират. Симптомите при новородени могат да включват:

  • Липса на изхождане през първите 48 часа от живота
  • Бавно подуване или подуване на корема
  • Повръщане на зелена или кафява течност

Децата, които не показват ранни симптоми, също могат да имат:

  • Запек, който се влошава с времето
  • Загуба на апетит
  • Бавен или забавен растеж
  • Малки, воднисти, кървави изпражнения
  • Загуба на енергия

Симптомите на болестта на Hirschsprung може да изглеждат като други здравословни проблеми. Вижте доставчика на здравни грижи за вашето дете за диагноза.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung при дете?

Доставчикът на здравни услуги на вашето дете ще направи изпит и ще вземе здравна история. Доставчикът ще зададе въпроси за запек и изхождане. Може да се направят и други тестове, за да се установи дали детето ви има болест на Hirschsprung. Тези тестове могат да включват:

  • Рентгенова снимка на корема. Този тест може да покаже липса на изпражнения в дебелото черво или близо до ануса. Също така може да покаже дали част от дебелото черво е изпъкнала. Изпъкналостта е причинена от запушено изпражнение.
  • Бариева клизма. Този рентгенов преглед проверява дебелото черво за проблеми. На вашето дете се дава метална течност, наречена барий. Барият покрива органите, за да могат да се видят на рентгенова снимка. Барият се поставя в епруветка и се поставя в ректума на вашето дете като клизма. Рентгеновата снимка на корема ще покаже всички стеснени участъци или запушвания. Също така ще покаже дали червата е изпъкнала над запушване.
  • Аноректална манометрия. Този тест се използва най-често за по-големи деца. В ректума се поставя малка тръба, за да се провери колко добре работят ректалните мускули. Ако мускулите не се отпуснат, това може да е признак на болест на Hirschsprung.
  • Биопсия на ректума или дебелото черво. Малко парче от дебелото черво се отстранява. Под микроскоп се проверява дали липсват нервни клетки.

Как се лекува болестта на Hirschsprung при дете?

Лечението ще зависи от симптомите, възрастта и общото здравословно състояние на вашето дете. Това също ще зависи от това колко тежко е състоянието.

Хирургия

Болестта на Hirschsprung се лекува с операция, наречена изтегляща процедура. Хирургът премахва частта от дебелото черво, в която липсват нервни клетки. Когато е възможно, здравата част, която е останала, е свързана с аналния отвор.

В някои случаи операцията може да се направи на 2 етапа. Дете, което е много болно от болестта на Hirschsprung, може първо да се нуждае от операция по стомия. Това може да помогне на детето да се излекува преди изтеглящата операция. При операция на стома се отстранява болната част на дебелото черво. Краят на здравото черво се премества в отвор, направен в корема. Този отвор се нарича стома. Столът преминава през стомата и в чанта, носена извън тялото. Чантата трябва да се изпразва по няколко пъти на ден.

Стома може да бъде краткосрочна или временна. Или може да е постоянен. Зависи от това колко от червата трябва да се отстрани. Ако е краткосрочно, хирургът ще свърже излекуваното черво с ануса и ще зашие стомата затворена.

Какви са усложненията на болестта на Hirschsprung при дете?

При болестта на Hirschsprung в част от дебелото черво липсват нормални нервни клетки. Това означава, че усвоената храна и изпражненията не могат да се придвижат напред през тази част на храносмилателния тракт. Дебелото черво се блокира с изпражнения. Вашето бебе ще има запек или не може да има нормални движения на червата.

Запушването създава натиск върху вътрешността на червата. Това води до износване на част от чревната стена. С течение на времето в храносмилателния тракт може да се развие бактериална инфекция, наречена ентероколит. Това е много сериозно. Симптомите на ентероколит включват:

  • Треска
  • Подут корем
  • Повръщане
  • Диария
  • Кървене от ректума
  • Липса на енергия

Обадете се веднага на доставчика на здравни услуги на детето си, ако детето ви има признаци на ентероколит.

Как мога да помогна на детето си да живее с болестта на Hirschsprung?

Функцията на червата на детето ви може да бъде засегната след операция. Най-честите дългосрочни проблеми включват контрол на червата и изтичане на изпражнения, запек и инфекции.

Проблемите, които могат да възникнат след операция, зависят от количеството на червата, на което липсват нервни клетки, и от това колко черва е отстранено.

Децата, които могат да затворят стомията си, могат да имат краткосрочни проблеми, включително:

  • Отначало изпражненията могат да бъдат чести и разхлабени. За да предотвратите дразнене на кожата, опитайте внимателно да почистите аналната област, за да отстраните изпражненията. Опитайте също да използвате кремове или лосиони за обриви на пелени.
  • Децата могат да имат проблеми с усещането за необходимост от движение на червата. Желанието за изхождане е по-голямо след хранене. Може да помогне детето ви да прекара 10 минути след хранене в тоалетната.
  • Някои деца имат проблеми с изхождането, тъй като аналният отвор е стегнат. Специален метод, наречен ректална дилатация, може да помогне. Доставчикът на здравни услуги на вашето дете може да ви научи на този метод, ако е подходящ за вашето дете.

Децата, на които е била отстранена голяма част от червата, могат да имат дългосрочни проблеми. Храносмилателният процес може да бъде засегнат. Хранителните вещества и течностите се абсорбират от храната в тънките черва. Премахването на голям сегмент от червата може да попречи на детето да получава достатъчно хранителни вещества и течности. Децата могат да имат проблеми с лошо храносмилане, бавен растеж и инфекция. Вашето дете може да се наложи да яде и пие повече, за да получи достатъчно хранителни вещества и течности.

Говорете с доставчика на здравни услуги на детето си за конкретната ситуация на детето ви.

Кога трябва да се обадя на доставчика на здравни услуги на детето си?

Обадете се на доставчика на здравно обслужване на вашето дете, ако новороденото ви не изхожда през първите 48 часа от живота.

Обадете се на доставчика, ако вашето бебе или дете има някой от следните симптоми:

  • Движенията на червата не са редовни
  • Нарастващ запек
  • Повръщане

Ако детето ви е оперирано от болест на Hirschsprung, обадете се на доставчика, ако детето ви има:

  • Треска
  • Повръщане
  • Диария
  • Подут корем или корем
  • Ректално кървене

Ключови моменти за болестта на Hirschsprung при деца

  • Болестта на Hirschsprung е рядък вроден дефект. Засяга нервните клетки в дебелото черво.
  • При децата с това разстройство липсват нервни клетки в цялото или част от дебелото черво.
  • Без тези нервни клетки изпражненията не могат да се придвижат напред през дебелото черво. Това може да причини запек, подуване, болка и инфекция.
  • Повечето деца с болест на Hirschsprung проявяват симптоми през първите няколко седмици от живота.
  • Болестта на Hirschsprung се лекува с операция.

Следващи стъпки

Съвети, които да ви помогнат да извлечете максимума от посещението при доставчика на здравни услуги на детето си:

  • Знайте причината за посещението и какво искате да се случи.
  • Преди посещението си запишете въпроси, на които искате да получите отговор.
  • По време на посещението запишете името на нова диагноза и всички нови лекарства, лечения или тестове. Запишете и всички нови инструкции, които вашият доставчик ви дава за вашето дете.
  • Знайте защо се предписва ново лекарство или лечение и как ще помогне на вашето дете. Също така знайте какви са страничните ефекти.
  • Попитайте дали състоянието на детето ви може да бъде лекувано по други начини.
  • Знайте защо се препоръчва тест или процедура и какво могат да означават резултатите.
  • Знайте какво да очаквате, ако детето ви не вземе лекарството или не направи тест или процедура.
  • Ако детето ви има последваща среща, запишете датата, часа и целта на това посещение.
  • Знайте как можете да се свържете с доставчика на детето си след работното време. Това е важно, ако детето ви се разболее и имате въпроси или се нуждаете от съвет.