Вашето ръководство за

Какво представляват болестите на моторните неврони?

Какво представляват болестите на моторните неврони?

Какво представляват болестите на моторните неврони?

  • Какво представляват двигателните неврони?
  • Амиотрофична странична склероза (ALS)
  • Първична странична склероза (PLS)
  • Прогресивна булбарна парализа (PBP)
  • Псевдобулбарна парализа
  • Прогресивна мускулна атрофия
  • Спинална мускулна атрофия
  • Болестта на Кенеди
  • Живот с болест на моторния неврон

Когато се разхождате, говорите с приятел или дъвчете парче храна, двигателните неврони стоят зад тези движения.

моторните

Подобно на други части на тялото ви, те могат да се повредят. Може би сте чували за ALS, известен като болестта на Лу Гериг. Това е един вид болест на двигателния неврон и има няколко други по-малко известни типа.

Какво представляват двигателните неврони?

Те са вид нервни клетки и тяхната работа е да изпращат съобщения около тялото ви, за да можете да се движите. Имате два основни вида:

  • Горни двигателни неврони са в мозъка ви. Те изпращат съобщения от там до гръбначния ви мозък.
  • Долни двигателни неврони са в гръбначния ви мозък. Те предават съобщенията, изпратени от мозъка ви до мускулите ви.

Тъй като нервните клетки умират, когато имате заболяване на двигателния неврон, електрическите съобщения не могат да достигнат от мозъка ви до мускулите. С течение на времето мускулите ви губят. Може да чуете лекар или медицинска сестра да наричат ​​това „атрофия“.

Когато това се случи, вие губите контрол над движенията. Става по-трудно да ходите, да говорите, да преглъщате и да дишате.

Всеки вид болест на двигателния неврон засяга различни видове нервни клетки или има различна причина. ALS е най-често срещаното от тези заболявания при възрастни.

Ето поглед към някои от видовете заболявания на двигателните неврони.

Амиотрофична странична склероза (ALS)

ALS засяга както горните, така и долните двигателни неврони. С ALS постепенно губите контрол над мускулите, които ви помагат да ходите, да говорите, дъвчете, преглъщате и дишате. С течение на времето те отслабват и губят. Възможно е също да имате скованост и потрепвания в мускулите.

През повечето време ALS е това, което лекарите наричат ​​„спорадично“. Това означава, че всеки може да го получи. Само около 5% до 10% от случаите в САЩ протичат в семейства.

ALS обикновено започва на възраст между 40 и 60 години. Повечето хора с болестта живеят от 3 до 5 години след началото на симптомите си, но някои хора могат да живеят 10 години или повече.

Продължава

Първична странична склероза (PLS)

PLS е подобен на ALS, но засяга само горните двигателни неврони.

Той причинява слабост и скованост на ръцете и краката, забавена разходка и лоша координация и баланс. Речта също става бавна и неясна.

Подобно на ALS, обикновено започва при хора на възраст от 40 до 60 години. Мускулите с времето стават по-твърди и по-слаби. Но за разлика от ALS, хората не умират от това.

Прогресивна булбарна парализа (PBP)

Това е форма на ALS. Много хора с това състояние в крайна сметка ще развият ALS.

PBP уврежда двигателните неврони в мозъчния ствол, който е в основата на мозъка ви.

Стъблото има двигателни неврони, които ви помагат да дъвчете, преглъщате и говорите. С PBP може да размазвате думите си и да имате проблеми с дъвченето и преглъщането. Освен това е трудно да се контролират емоциите. Може да се смеете или да плачете, без да имате смисъл.

Псевдобулбарна парализа

Това е подобно на прогресивната булбарна парализа. Той засяга двигателните неврони, които контролират способността да говорят, дъвчат и преглъщат. Псевдобулбарната парализа кара хората да се смеят или плачат без контрол.

Прогресивна мускулна атрофия

Тази форма е много по-рядко срещана от ALS или PBP. Тя може да бъде наследствена или спорадична. Прогресивната мускулна атрофия засяга главно вашите долни двигателни неврони. Слабостта обикновено започва в ръцете ви и след това се разпространява в други части на тялото. Мускулите ви отслабват и могат да се спазмират. Това заболяване може да се превърне в ALS.

Продължава

Спинална мускулна атрофия

Това е наследствено състояние, което засяга долните двигателни неврони. Дефект в ген, наречен SMN1, причинява спинална мускулна атрофия. Този ген произвежда протеин, който защитава вашите двигателни неврони. Без него те умират. Това причинява слабост в горната част на краката и ръцете, както и в багажника.

SMA се предлага в различни типове, които се основават на това кога симптомите се появяват за първи път:

Тип 1 (наричан още болест на Вердниг-Хофман). Започва около 6-месечна възраст. Децата с този тип не могат да седят сами или да вдигат глава. Те имат слаб мускулен тонус, лоши рефлекси и проблеми с преглъщането и дишането.

Тип 2. Започва между 6 и 12 месеца. Децата с тази форма могат да седят, но не могат да стоят или да ходят сами. Те също могат да имат проблеми с дишането.

Тип 3 (наричана още болест на Kugelberg-Welander). Започва между 2 и 17 години. Това влияе върху това как детето може да ходи, да тича, да се изправя и да се изкачва по стълби. Децата с този тип могат също да имат извит гръбначен стълб или скъсени мускули или сухожилия около ставите.

Тип 4. Обикновено започва след 30-годишна възраст. Хората с този тип може да имат мускулна слабост, треперене, потрепване или проблеми с дишането. Засяга главно мускулите в горната част на ръцете и краката.

Болестта на Кенеди

Той също е наследен и засяга само мъжете. Жените могат да бъдат носители, но не се разболяват от това. Жена с гена на болестта на Кенеди има 50% шанс да го предаде на син.

Мъжете с болест на Кенеди имат треперещи ръце, мускулни крампи и потрепвания и слабост в лицето, ръцете и краката си. Възможно е да имат проблеми с преглъщането и говоренето. Мъжете могат да имат увеличени гърди и нисък брой сперматозоиди.

Живот с болест на моторния неврон

Перспективите са различни за всеки тип заболявания на двигателните неврони. Някои са по-меки и напредват по-бавно от други.

Въпреки че няма лечение за заболявания на моторните неврони, лекарствата и терапията могат да облекчат симптомите и да подобрят качеството ви на живот.

Източници

Асоциация ALS: "Какво е ALS?"

Ръководство на Merck: "Амиотрофна странична склероза (ALS) и други заболявания на моторните неврони (MND)."

Национални здравни институти: „Прогресивна булбарна парализа“.

Национален институт по неврологични разстройства и инсулт: „Информационен лист за амиотрофната латерална склероза (ALS)“, „Информационен лист за болестите на двигателните неврони“, „Информационна страница за болестите на NINDS Kennedy“, „NINDS страница с информация за двигателните неврони“, „Информация за първичната странична склероза на NINDS“ Страница. "