Медицински мениджмънт

Благодарение на общия медицински напредък, особено в кардиологията, хората с мускулна дистрофия на Бекер (КМП) живеят по-дълго през 21-ви век, отколкото през предишните десетилетия. Към 2019 г. повечето терапии имат поддържащ характер, въпреки че наистина терапиите, модифициращи болестта, са обект на интензивни изследвания.

мускулна

Лекарите в Центъра за грижи на MDA могат да предоставят насоки към специалисти и терапевти за тези форми на грижа. Използването на наличните терапии може да спомогне за поддържане на комфорта и функционирането и да удължи продължителността на живота.

За да видите презентация за медицинското управление на КМП от детски невролог Брайън Ценг, вижте август 2012 г. Поемане на юздите на вашата медицинска помощ и участие в клинични изпитвания.

Анестезия

Хората с КМП могат да имат неочаквани нежелани реакции към определени видове анестезия. Важно е хирургичният екип да знае за това, че пациентът има КМП, за да могат да се избегнат усложненията или да се лекуват бързо.

Скоби, скутери и инвалидни колички

Брекетите, наричани още ортези, могат да поддържат само глезена и стъпалото или да се простират над коляното. Понякога се предписват ортези за глезен-стъпало за нощно облекло, за да се предпазят краката да не сочат надолу и да поддържат ахилесовото сухожилие опънато. (Ортезите също са известни като ортези.)

За да видите видео презентация от август 2012 г. по тази тема, вижте Съображения за функционално лечение: Ортопедия.

Някои хора с BMD в крайна сметка се нуждаят от инвалидни колички или скутери. Въпреки че някои гледат на тези устройства като на символи за увреждане, повечето потребители намират, че използването на устройства позволява на човек да бъде по-мобилен, енергичен и независим, отколкото когато се опитва да ходи на много слаби крака. Скутерите и инвалидните колички са особено ценни при изминаване на дълги разстояния.

За да видите презентация от ерготерапевт, вижте видеото от август 2012 г. Съображения за функционално лечение: Трудова и физическа терапия.

Сърдечни грижи

Кардиомиопатията, което означава влошаване на сърдечния мускул, е често срещана при КМП. Американската академия по педиатрия препоръчва на тези с BMD да правят сърдечни изследвания най-малко на всеки две години, започвайки на 10-годишна възраст или дори по-рано. Сърдечна трансплантация може да се предлага като опция на пациенти с КМП с тежка кардиомиопатия и ограничено или скелетно (доброволно) мускулно заболяване.

Носителите на BMD също са изложени на по-висок от средния риск от развитие на кардиомиопатия. Академията предлага превозвачите да преминат пълна сърдечна оценка в края на юношеството или в ранна възраст, или по-рано, ако се появят симптоми, и трябва да се оценяват често.

  • Преразглеждане на сърдечните грижи при мускулни дистрофии
  • Лекарите говорят от сърце на сърце (педиатрични кардиолози и други експерти на спонсорирана от MDA среща обменяха информация и планирани проучвания относно сърцето при DMD и BMD)
  • Мрежа за клинични изследвания на DMD, изследваща сърце с дефицит на дистрофин
  • Сърдечни усложнения и управление при КМП (видео презентация за сърдечни грижи при КМП от 2012 г.)

Контрактури

Тъй като мускулите се влошават, човек с мускулна дистрофия често развива фиксации на ставите, известни като контрактури. Ако не се лекуват, те могат да станат тежки, причинявайки дискомфорт и ограничавайки мобилността и гъвкавостта. Въздействието на BMD може да бъде значително сведено до минимум, като поддържате тялото възможно най-гъвкаво, изправено и подвижно.

Има няколко начина за минимизиране и отлагане на контрактурите. Упражненията с обхват на движение, изпълнявани по редовен график, помагат за забавяне на контрактурите, като предпазват сухожилията от скъсяване преждевременно. Важно е физиотерапевтът да демонстрира правилния начин за извършване на упражнения с обхват на движение.

Брекетите на долната част на краката помагат на крайниците да бъдат изпънати и гъвкави, забавяйки началото на контрактурите.

Когато контрактурите са напреднали, може да се извърши операция за облекчаването им. Процедурата за освобождаване на сухожилията, наричана още операция на петата, може да лекува глезена и други контрактури, докато човек все още ходи.

Не са известни специални хранителни ограничения или добавки, които да помагат при КМП. Повечето лекари препоръчват диета, подобна на тази за всяко растящо момче, но с няколко модификации.

Комбинация от обездвижване и слаби коремни мускули може да доведе до тежък запек, така че диетата трябва да бъде с високо съдържание на течности и фибри, с преобладаващи пресни плодове и зеленчуци.

За момчета и мъже, които използват инвалидни колички, които не са много активни или които приемат преднизон (стероидно лекарство), може да настъпи прекомерно наддаване на тегло. Калоричният прием трябва да бъде ограничен, за да се намали теглото, тъй като затлъстяването поставя по-голям стрес върху вече отслабените скелетни мускули и сърцето. Добавянето на витамин D и калций също се препоръчва. Лекарите са установили, че нискокалоричната диета няма вредно въздействие върху мускулите. Пациентите с BMD, които имат дисфагия (затруднено преглъщане), трябва да бъдат насочени към логопед за оценка на преглъщането. Пациенти с запек, гастроезофагеален рефлукс или проблеми с стомашно-чревната подвижност трябва да бъдат насочени към гастроентеролог. Някои пациенти може да се нуждаят от поставяне на сонда за хранене.

  • Хранителни съображения, докато сте на кортикостероиди (включва ръководства за планиране на хранене и предложени варианти за храна)
  • Хранителни нужди при нервно-мускулни заболявания (видео от 2012 г. относно хранителните съображения при КМП и други разстройства)

Упражнение

Упражненията могат да помогнат за изграждането на скелетни мускули, да поддържат сърдечно-съдовата система здрава и да допринесат за по-доброто чувство. Но при мускулна дистрофия твърде много упражнения могат да увредят сърдечните и скелетните мускули. Консултирайте се с Вашия лекар за това колко упражнения са най-добри. Човек с КМП може да тренира умерено, но не трябва да стига до изтощение.

Някои експерти препоръчват упражнения за плуване и вода (водна терапия) като добър начин да поддържате мускулите възможно най-тонизирани, без да им причинявате излишен стрес. Плаваемостта на водата помага да се предпазите от определени видове мускулно натоварване и нараняване.

Преди да предприемете някаква програма за упражнения, уверете се, че сте направили сърдечна оценка.

Учебни увреждания и психично здраве

Недостигът на дистрофин може да причини някои когнитивни проблеми при някои хора. Деца и възрастни с КМП, за които се подозира, че имат увреждания в обучението, могат да бъдат оценени от невропсихолог чрез отдел за специално образование в училищната система или в медицински център с препоръка от MDA Care Center.

Ако се диагностицира увреждане на обучението, образователните и психологическите интервенции могат да започнат веднага. Специалистът може да предпише упражнения и техники, които могат да помогнат за подобряване на тези дефицити, а училищата могат да предоставят специална помощ при ученето.

Пациентите с BMD трябва да бъдат оценявани за своя психосоциален статус, както и семейството им, при всяко посещение на Център за грижи. Може да е необходимо сезиране на психиатър или психолог.

Лекарства

Понякога за BMD се предписват лекарства, които намаляват натоварването на сърцето. Има някои доказателства, че лечението с инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) и бета-блокери може да забави хода на влошаването на сърдечния мускул при КМП, ако лекарствата започват веднага щом се появят аномалии на ехокардиограма (изображения на сърцето), но преди да се появят симптоми . Доказано е, че ранното лечение с периндоприл забавя появата и прогресията на видна дисфункция на лявата камера при деца с ДМД. 1

Лекарствата, принадлежащи към група, известна като кортикостероиди - или глюкокортикоиди - са установени за ефективни при забавяне на хода на DMD. Липсват данни за или против употребата на кортикостероиди при КМП. Въпреки това, някои лекари предписват кортикостероиди за тежка КМП по същия начин, както биха направили при ДМД, ако пациентът или семейството иска да опита този вид лекарства.

Преднизонът е най-често предписваният кортикостероид за DMD в Съединените щати. Когато се приема в относително високи дози за дълги периоди от време, може да има значителни странични ефекти, като наддаване на тегло, нисък ръст, забавен пубертет, намалена костна плътност, фрактури на гръбначни кости, поведенчески аномалии и катаракта. Доказано е, че терапията с преднизон може да бъде полезна и за пациенти с диагноза BMD. 2 Въпреки това, малко е известно за ефекта от ползите от глюкокортикостероидите (клас кортикостероиди) за пациенти с КМП. Друг често използван кортикостероид за DMD е дефлазакорт (Emflaza), който беше одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) през февруари 2017 г. за лечение на заболяването. Доказано е, че Emflaza подобрява двигателната функция, силата и белодробната функция и намалява риска от отклонения в лумбалния отдел на гръбначния стълб и загуба на способността за ходене.

Лечението с глюкокортикоиди трябва да се спира постепенно, за да се избегнат нежелани реакции.

Физикална и трудова терапия

Програмата за физическа терапия обикновено е част от лечението на КМП. Вашият лекар от центъра за грижи за MDA ще ви насочи към физиотерапевт за задълбочена оценка и препоръки.

Основните цели на физиотерапията са да позволи по-голямо движение в ставите и да предотврати контрактури и сколиоза (гръбначно изкривяване). Ерготерапията се фокусира върху специфични дейности и функции, като работни задачи, отдих, шофиране, обличане или използване на компютър.

Респираторни грижи

При някои хора с КМП, особено с напредването на възрастта, дихателните мускули могат да отслабят, което води до по-малко от оптималното дишане, особено по време на сън. Това може да се лекува чрез неинвазивна стратегия, известна като двупосочно положително налягане в дихателните пътища (BiPAP).

Кашличните мускули също могат да станат слаби, позволявайки натрупване на слуз в дихателните пътища, което може да доведе до запушване и инфекция. Устройство, известно като помощник при кашлица, може да помогне с този проблем.

За да видите презентация от специалист по белодробна медицина, вижте видеото от август 2012 г. „Здраве на белите дробове при нервно-мускулна болест“.

Имунизации

Децата с КМП трябва да получават всички ваксинации, препоръчани от Американските центрове за контрол и превенция на заболяванията (CDC). Някои ваксини трябва да се поставят преди началото на лечението с глюкокортикоиди. Попитайте Вашия лекар за повече информация.