A58-годишна бяла жена, представена с осеммесечна история на прогресираща болка в долната част на корема и подуване на корема. Тя е преживяла периодичен запек, последван от петмесечен период на постоянна хлабава, водниста диария, 35-килограмова загуба на тегло, умора, анорексия и избягване на храна.

Нейната минала медицинска и хирургична анамнеза са били значими за хипертония, депресия, апендектомия, лапароскопска яйчникова цистектомия (от доброкачествена хистология) и холелитиаза. Нейният списък с лекарства се състои от пиндолол и сертралин. Нейният физически преглед беше забележителен за раздуване на корема, осезаема маса, течна вълна, променяща се тъпота и хипоактивни чревни звуци. Нямаше нежност или органомегалия. Тя имаше лека микроцитарна анемия без левкоцитоза. Чернодробната химия и електролитите са нормални. Скоростта на утаяване на еритроцитите е 51. Първоначалното КТ на корема е показано вдясно. TH

болки

Първоначалното CT сканиране

Коя е най-вероятната диференциална диагноза?

  1. Чревна пневматоза;
  2. Овариален карцином или перитонеална карциноматоза;
  3. Склерозиращ мезентерит;
  4. Спонтанен бактериален перитонит; или
  5. Лимфом.

Дискусия

Отговорът е С: склерозиращ мезентерит (SM). CT сканирането показва обемна хетерогенна мезентериална маса с размери приблизително 8,7 х 6 х 10 см, с фокална, 2-сантиметрова калцификация в страничния ръб. Масата започва от проксималната горна мезентериална артерия, простираща се по-ниско до горната част на таза, и обхваща тялото на панкреаса, централните мезентериални съдове и сливането на портала, далака и горните мезентериални вени (SMV). SMV се визуализира лошо и може да е бил компресиран или запушен от масата. Видени са и дифузен асцит на корема и таза.

Резултатите от иглена биопсия на мезентериалната маса показват фиброзна тъкан и смесена популация от В клетки и Т клетки, съответстващи на склерозиращия мезентерит, фибровъзпалителен реактивен процес.

Отговор на историческия пъзел: Диагнозата на Жак Картие

Отговорът на „Исторически пъзел №2“ от юни

От Джейми Нюман, д-р, FACP

Във втория ни „Исторически пъзел” (юни, стр. 13) Жак Картие беше изправен пред дилема. Хората му започват да се разболяват от болест, която атакува кожата и зъбите им, което води до умора, слабост и смърт.

Хората на Картие страдаха от скорбут. Западната медицина ще трябва да изчака, докато Джеймс Линд през 1754 г. авторитетно определя цитрусовите плодове като лек, въпреки че холандците са използвали лимонов сок 200 години по-рано. В британския кралски флот процентът на цингите е 75%. „Примитивните“ индианци ирокези бяха добре запознати с тази болест и посъветваха Картие и неговия екипаж да приемат варена бяла кедрова кора, която е богата на витамин С.

„Ако бяха наясно с какво се захващат, подозирам, че ирокезите щяха да преосмислят жеста си“, казва Ерик Сигал, един от нашите 19 респонденти, които са знаели верния отговор.

Майк Хамилтън, писмено от Нюмаркет, Онтарио, Канада, отбеляза, че събитието се е случило в местоположението на днешния град Квебек. Колин Кроен казва, че лечението с кедър е наречено „annedda“.

За да обобщим, получихме 19 верни отговора на „Исторически пъзел 2“ от тези сътрудници: Тим Килкени, Колин Кроен, Джон Пауъл, Дебора Андерсън, Том Рафалски, Бентли Макнайтър, Биджо Чако, Рандал Мозли, Мат Колек, Ерик Сигал, Том Хърбърт, Джери Йънг, Хуан Солис, Исак Ополе, Алберто Бургос-Тибурчо, Майк Хамилтън, Йон Дан Букалойу, Джим Питард и Зора Брезния.

Подобно на SHM, тези респонденти представляват както академична, така и частна практика в Съединените щати и Канада, които работят в болничната медицина за възрастни и педиатрия. TH

Склерозиращият или ретрактилен мезентерит е необичайна, идиопатична, неопластична, тумороподобна лезия, която удебелява и скъсява мезентерията.1 Състоянието се състои от патофизиологичен спектър на заболяването, чиято класификация се основава на преобладаващата хистологична находка при тъканна биопсия. Случаите, в които преобладаващите находки са мастна дегенерация и некроза, са известни като вариант на мезентериална липодистрофия; тези, при които преобладава хроничното възпаление, са известни като вариант на мезентериален паникулит; и накрая, предимно фиброзната форма е известна като прибиращ се мезентерит или вариант на мезентериална фиброза.

Наличието на известна степен на фиброза, хронично възпаление и некроза на мазнините и при трите лезии, както и общите им демографски и клинични характеристики предполагат, че трите диагностични групи представляват една клинична единица.2 Склерозиращият мезентерит се използва като общ термин който обхваща и трите хистологични варианта.

Съществуват множество теории, които обясняват патогенезата на състоянието, най-често свързани с неспецифична реакция на мезентериални наранявания като предшестваща операция или травма на корема, или евентуално автоимунитет, исхемия/инфекция и/или паранеопластични явления.

Изследване на 68 случая на мезентериален паникулит, предприето от Durst et al., Показва, че възрастовият диапазон е разнообразен и засяга пациенти от седем до 82 години.3 В друго проучване Emory et al. Съобщава за средна възраст 60,1 години при представянето.2 И в двете проучвания имаше леко превес на мъжете, като съотношението мъже: жени беше 1,9: 1 и 1,8: 1,2,3

В най-големия докладван опит с пациенти със склерозиращ мезентерит от една институция, по-голямата част са мъже (72%) с възрастови граници 34-87 години. % -67%), повръщане (18% -32%), осезаема коремна маса (16%), анорексия (7% -17%), загуба на тегло (14% -45%), запек (8% -15%), диария (7% -26%) и ректално кървене (5%). Продължителността на симптомите варира от 24 часа до две години. 3-10 В повечето случаи се съобщава, че кръвната химия и анализ на урината са нормални, въпреки че при малцинство се съобщава за повишена скорост на утаяване.

Диагнозата обикновено зависи от образни изследвания (най-често КТ) и патологичен преглед на биопсични проби. Съпътстваща патология се открива в 18% -25% от случаите, включително лимфом (7%), холелитиаза (4%), цироза на черния дроб (3%) и аневризма на коремната аорта (3%). 3,10 Други свързани състояния с идиопатична фиброза, като ретроперитонеална фиброза и склерозиращ панкреатит, се съобщава, че се срещат заедно със SM.4,10

Към днешна дата възможностите за лечение се ръководят от анекдотичен опит и доклади за открити клинични резултати.10,11 Клиничните и експериментални проучвания предполагат възможно хормонално влияние върху фиброзната пролиферация при ретроперитонеална фиброза, което е довело до откриването на благоприятния ефект на анти- естрогенно лечение с тамоксифен. 5,6 Clark, et al., са забелязали, че тамоксифенът е бил успешно използван при лечението на дезмоидни тумори и след това са съобщили за използването му в два случая на ретроперитонеална фиброза. сравнително голям опит от нашата институция, който предполага, че комбинацията на тамоксифен с преднизонов конус може да бъде най-полезното лечение за това състояние.

Други лечения, за които се съобщава, че са от някаква полза, включват комбинация от кортикостероиди и колхицин или азатиоприн, въпреки че тези доклади включват много малък брой пациенти. -белязано проучване при пет симптоматични субекта.12 Четирима пациенти (80%) са имали подобрение в симптомите, а един е постигнал пълна ремисия до четвърта седмица, която е била запазена. Наблюдава се и намаляване на възпалителните маркери, въпреки че не се забелязват промени при последващи КТ сканирания.

Естествената история на склерозиращия мезентерит е доста променлива, като няколко пациенти са подложени на спонтанна ремисия, мнозина изпитват индолентен ход, а други прогресират до обструкция на червата или други усложнения, включително хилозен асцит, мезентериална венозна или артериална оклузия и недохранване (често води до необходимостта от парентерално хранене) .10,11 В литературата са докладвани фатални случаи на това състояние; Durst и сътр. обаче установяват, че от 40 пациенти, подложени на експлораторна лапаротомия и биопсия, само един пациент е починал като пряк резултат от заболяването след 12 години и няколко проучвания. всяко по-нататъшно лечение, въпреки че при някои коремната маса е трайно осезаема. По същия начин Emory и сътр. Установяват, че след проследяване на 42 пациенти в продължение на средно 9,5 години, само трима пациенти са имали усложнения, които са довели до смърт, като всички те са настъпили в следоперативния период.

Според нашия опит трима от 92 пациенти (3%) са починали от причини, за които се смята, че се дължат на склерозиращ мезентерит или неговото лечение.

В обобщение, склерозиращият мезентерит е рядко заболяване, което удебелява и съкращава мезентерията поради неспецифична фибровъзпалителна реакция в мезентерията. Диагнозата разчита на CT сканиране и тъканна биопсия, която показва различни степени на фиброза, хронично възпаление и мастна некроза. Възможностите за лечение се основават само на анекдотичен опит. Тамоксифен, със или без комбинирана терапия с преднизон, колхицин, азатиоприн и талидомид, изглежда е от полза. Прогнозата е променлива, като някои пациенти постигат ремисия, докато други умират от усложнения, свързани с прогресия на заболяването, като запушване на червата, мезентериална съдова оклузия и недохранване; въпреки това, много от тях имат постоянни симптоми, които могат да се подобрят, но да не се разрешат с медицинска терапия. TH

Препратки

  1. Kelly JK, Hwang WS. Идиопатичен прибиращ се (склерозиращ) мезентерит и неговата диференциална диагноза. Am J Surg Pathol. 1989; 13 (6): 513-521.
  2. Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, et al. Склерозиращ мезентерит, мезентериален паникулит и мезентериална липодистрофия: едно цяло? Am J Surg Pathol. 1997 април; 21 (4): 392.
  3. Durst AL, Freund H, Rosenmann E, et al. Мезентериален паникулит: преглед на литературата и представяне на случаи. Хирургия. 1977; 81: 203.
  4. Дъвчете CK, Jarzylo SV, Valberg LS. Идиопатична ретроперитонеална фиброза с губеща протеин ентеропатия и дуоденална обструкция, успешно лекувана с кортикостероиди. Can Med Assoc J. 1966; 95 (23): 1183-1188.
  5. Кларк CP, Vanderpool D, Preskitt JT. Отговорът на ретроперитонеалната фиброза към тамоксифен. Хирургия. 1991 април; 109 (4): 502-506.
  6. Owens LV, Cance WG, Huth JF. Ретроперитонеална фиброза, лекувана с тамоксифен. Am Surg. 1995; 61: 842-844.
  7. Venkataramani A, Behling CA, Lynche KD. Склерозиращ мезентерит: необичайна причина за коремна болка при ХИВ-позитивен пациент. Am J Gastroenterol. 1997 юни; 92 (6): 1059-1060.
  8. Genereau T, Bellin MF, Wechsler B. Демонстрация на ефикасността на комбинирането на кортикостероиди и колхицин при двама пациенти с идиопатичен склерозиращ мезентерит. Dig Dis Sci. 1996; 41 (4): 684-688.
  9. Andersen JA, Rasmussen NR, Pedersen JK. Мезентериален паникулит: фатален случай. Am J Gastroenterol. 1982 юли; 77 (7): 523-525.
  10. Akram S, Pardi DS, Smyrk TC. Склерозиращ мезентерит: Опитът на клиниката Майо. (Клинични характеристики и tx отговор) Гастроентерология. 2003; A-190.
  11. Akram S, Pardi DS, Smyrk TC. Ефект на тамоксифен върху клиничния ход на склерозиращия мезентерит. Гастроентерология. 2006; 130: A-322.
  12. Ginsburg PM, Ehrenpreis ED. Пилотно проучване на талидомид за пациенти със симптоматичен мезентериален паникулит. Aliment Pharmacol Ther. 2002 декември; 16 (12): 2115-2122.

Исторически пъзел # 3: Коренът на проблема

През 1777 г. Г.Ф. пътуваше през южните тихоокеански острови като натуралист. Той стана свидетел на церемония, която включваше вещество, „... направено по най-отвратителния [sic] начин, който може да си представим, от корените на вид чушко дърво. Коренът се нарязва на дребно и парчетата се дъвчат от няколко души, които плюят мацерираната маса в купа. ... Прецеждат го през количество фибри ... и се смесват с кокосовото мляко. Те поглъщат това гадене възможно най-бързо; а някои стари топи се ценят за това, че могат да изпразнят голям брой купи. "

Кой беше GF, капитан на тази експедиция, и какъв беше коренът?

Последните доклади предполагат възможна хепатотоксичност от това вещество. За допълнителен кредит, какви са дерматологичните и невро-офталмологичните странични ефекти при хронично тежко поглъщане?