Саркоидозата е възпалително заболяване, при което групи от възпалени клетки, наречени грануломи, могат да се появят във всеки орган, но се наблюдават главно в белите дробове и лимфните възли.

клиники

Причини за саркоидоза

Точната причина или задействане на саркоидоза е неизвестна. Ние знаем, че когато човек има заболяване, в органите на тялото се образуват малки клъстери от възпалени клетки (грануломи).

Болестта може да засегне почти всеки орган. Най-често засяга белите дробове.

Заболяването е по-често при афроамериканци и бели хора със скандинавско наследство. Освен това заболяването имат повече жени, отколкото мъже, но всеки може да бъде засегнат от него. Болестта често започва между 20 и 40 години. Саркоидозата е рядка при малки деца.

Лице с близък кръвен роднина, който има саркоидоза, е почти пет пъти по-вероятно да развие състоянието.

Саркоидозата се появява, когато генетично предразположен индивид е изложен на спусък в околната среда, който задейства имунната система. Спусъкът (ите) все още е неизвестен.

Симптоми на саркоидоза

Симптомите за саркоидоза варират значително и могат да варират от никакви симптоми (открити случайно) до неясни симптоми като умора, загуба на тегло, кашлица или симптоми, свързани с органа, засегнат от саркоидоза.

Почти всички хора, засегнати от саркоидоза, имат белодробни или гръдни симптоми:

  • Болка в гърдите, най-често се усеща зад гръдната кост
  • Суха кашлица
  • Задух
  • Кашляне на кръв, което е рядко, но сериозно

Симптомите на общ дискомфорт могат да включват:

  • Умора
  • Треска
  • Болка в ставите или болка (артралгия)
  • Отслабване

Кожните симптоми могат да включват:

  • Повдигнати, зачервени, стегнати кожни рани (еритема нодозум), почти винаги се появяват в предната част на подбедриците
  • Различни обриви
  • Белези, които се повдигат или възпаляват

Симптомите на нервната система могат да включват:

  • Главоболие
  • Припадъци
  • Слабост и/или изтръпване от едната страна на тялото или лицето
  • Психическа мъгла

Очните симптоми могат да включват:

  • червени очи
  • Замъглено зрение
  • Загуба на зрение
  • Сухи очи
  • Болка

Сърдечните симптоми могат да включват:

  • Ненормално сърцебиене, било то прекалено бързо или твърде бавно
  • Припадане или почти припадане
  • Слаб сърдечен мускул
  • Проблем с дишането през нощта

Диагностициране и оценка на саркоидоза

Първата стъпка в оценката на саркоидозата е потвърждаването на диагнозата чрез изключване на други заболявания, които могат да изглеждат като саркоидоза. Тогава е важно да се определи степента на заболяването. Това включва:

  • Обстойна дискусия със специалист по саркоидоза за вашите симптоми, последвана от физически преглед.
  • Най-вероятно е необходима биопсия от засегнат орган, за да се потвърди диагнозата и да се изключат други заболявания, имитиращи саркоидоза.

Оценка на степента на заболяването с допълнителни тестове, които могат да включват:

  • Рентгенова снимка на гръдния кош, за да се види дали са засегнати белите дробове или лимфните възли са увеличени
  • Дихателни тестове
  • КТ на белите дробове
  • Електрокардиограма за оценка на сърцето
  • Ехокардиограма или ЯМР на сърцето, ако е необходимо
  • Очен преглед от очен лекар (офталмолог)

Могат да се направят следните лабораторни тестове:

  • Пълна кръвна картина
  • Функция на черния дроб и бъбреците
  • Нива на калций в урината и кръвта

Лечение на саркоидоза

Не всички пациенти със саркоидоза трябва да бъдат лекувани за своето заболяване. Целта на лечението е да се предотврати по-нататъшно влошаване на органите, засегнати от саркоидоза и да се подобри тяхната функция и заедно с това симптомите на пациента.

Налични са няколко възможности за лечение:

Стероиди (кортикостероиди, преднизон)

Стероидите бързо намаляват възпалението и могат бързо да подобрят симптомите. Дългосрочната употреба е свързана с няколко странични ефекти, така че тяхната употреба обикновено е ограничена до кратки периоди. Това се постига с помощта на лекарства от втора линия.

Лекарства от втора линия

Те са известни също като стероидни щадящи лекарства. Те обикновено се използват за дългосрочно лечение на саркоидоза. Лекарствата от тази категория включват метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн и лефлуномид.

Лекарства от трета линия

Известен също като биологични агенти (инфликсимаб, адалимумаб). Те са инфузионни или инжекционни лекарства, които са запазени за пациенти, които не реагират на лекарства от втора линия.

Други лекарства със специфични показания

Спомагателни терапии

Те включват добавки с кислород за тези с ниски нива на кислород и рехабилитация (бели дробове и/или сърце).

Перспективи за пациенти със саркоидоза

Общата прогноза или перспектива за пациентите със саркоидоза е обещаваща при правилна оценка и управление. Много хора със саркоидоза не са сериозно болни и могат да се оправят без лечение. Общата смъртност от саркоидоза е по-малка от 5 процента и двете водещи причини за смърт от саркоидоза са белодробна фиброза и сърдечно засягане.

Възможни усложнения от саркоидоза

Саркоидозата може да доведе до тези здравословни проблеми:

  • Гъбични белодробни инфекции (аспергилоза)
  • Глаукома и слепота от засягане на очите
  • Камъни в бъбреците от високи нива на калций в кръвта или урината
  • Остеопороза и други усложнения при прием на кортикостероиди за дълги периоди от време
  • Високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония)

Свързване с медицински специалист относно саркоидоза

Всеки пациент със саркоидоза трябва да бъде оценен в специализиран център за саркоидоза поне веднъж, за да получи задълбочена оценка на своето заболяване. Нашите лекари по саркоидоза имат опит в оценката и управлението на пациенти със саркоидоза. Нашата група координира грижите с други подспециалисти и с лекари от първичната помощ, за да осигури цялостна грижа за нашите пациенти със саркоидоза.

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което групи от възпалени клетки, наречени грануломи, могат да се появят във всеки орган, но се наблюдават главно в белите дробове и лимфните възли.

Причини за саркоидоза

Точната причина или задействане на саркоидоза е неизвестна. Ние знаем, че когато човек има заболяване, в органите на тялото се образуват малки клъстери от възпалени клетки (грануломи).

Болестта може да засегне почти всеки орган. Най-често засяга белите дробове.

Заболяването е по-често при афроамериканци и бели хора със скандинавско наследство. Освен това заболяването имат повече жени, отколкото мъже, но всеки може да бъде засегнат от него. Болестта често започва между 20 и 40 години. Саркоидозата е рядка при малки деца.

Лице с близък кръвен роднина, който има саркоидоза, е почти пет пъти по-вероятно да развие състоянието.

Саркоидозата се появява, когато генетично предразположен индивид е изложен на спусък в околната среда, който задейства имунната система. Спусъкът (ите) все още е неизвестен.

Симптоми на саркоидоза

Симптомите за саркоидоза варират значително и могат да варират от никакви симптоми (открити случайно) до неясни симптоми като умора, загуба на тегло, кашлица или симптоми, свързани с органа, засегнат от саркоидоза.

Почти всички хора, засегнати от саркоидоза, имат белодробни или гръдни симптоми:

  • Болка в гърдите, най-често се усеща зад гръдната кост
  • Суха кашлица
  • Задух
  • Кашляне на кръв, което е рядко, но сериозно

Симптомите на общ дискомфорт могат да включват:

  • Умора
  • Треска
  • Болка в ставите или болка (артралгия)
  • Отслабване

Кожните симптоми могат да включват:

  • Повдигнати, зачервени, стегнати кожни рани (еритема нодозум), почти винаги се появяват в предната част на подбедриците
  • Различни обриви
  • Белези, които се повдигат или възпаляват

Симптомите на нервната система могат да включват:

  • Главоболие
  • Припадъци
  • Слабост и/или изтръпване от едната страна на тялото или лицето
  • Психическа мъгла

Очните симптоми могат да включват:

  • червени очи
  • Замъглено зрение
  • Загуба на зрение
  • Сухи очи
  • Болка

Сърдечните симптоми могат да включват:

  • Ненормални сърдечни удари, или твърде бързо, или твърде бавно
  • Припадане или почти припадане
  • Слаб сърдечен мускул
  • Проблем с дишането през нощта

Диагностициране и оценка на саркоидоза

Първата стъпка в оценката на саркоидозата е потвърждаването на диагнозата чрез изключване на други заболявания, които могат да изглеждат като саркоидоза. Тогава е важно да се определи степента на заболяването. Това включва:

  • Обстойна дискусия със специалист по саркоидоза за вашите симптоми, последвана от физически преглед.
  • Най-вероятно е необходима биопсия от засегнат орган, за да се потвърди диагнозата и да се изключат други заболявания, имитиращи саркоидоза.

Оценка на степента на заболяването с допълнителни тестове, които могат да включват:

  • Рентгенова снимка на гръдния кош, за да се види дали са засегнати белите дробове или лимфните възли са увеличени
  • Дихателни тестове
  • КТ на белите дробове
  • Електрокардиограма за оценка на сърцето
  • Ехокардиограма или ЯМР на сърцето, ако е необходимо
  • Очен преглед от очен лекар (офталмолог)

Могат да се направят следните лабораторни тестове:

  • Пълна кръвна картина
  • Функция на черния дроб и бъбреците
  • Нива на калций в урината и кръвта

Лечение на саркоидоза

Не всички пациенти със саркоидоза трябва да бъдат лекувани за своето заболяване. Целта на лечението е да се предотврати по-нататъшно влошаване на органите, засегнати от саркоидоза и да се подобри тяхната функция и заедно с това симптомите на пациента.

Налични са няколко възможности за лечение:

Стероиди (кортикостероиди, преднизон)

Стероидите бързо намаляват възпалението и могат бързо да подобрят симптомите. Дългосрочната употреба е свързана с няколко странични ефекти, така че тяхната употреба обикновено е ограничена до кратки периоди. Това се постига с помощта на лекарства от втора линия.

Лекарства от втора линия

Те са известни също като стероидни щадящи лекарства. Те обикновено се използват за дългосрочно лечение на саркоидоза. Лекарствата от тази категория включват метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн и лефлуномид.

Лекарства от трета линия

Известен също като биологични агенти (инфликсимаб, адалимумаб). Те са инфузионни или инжекционни лекарства, които са запазени за пациенти, които не реагират на лекарства от втора линия.

Други лекарства със специфични показания

Спомагателни терапии

Те включват добавки с кислород за тези с ниски нива на кислород и рехабилитация (бели дробове и/или сърце).

Перспективи за пациенти със саркоидоза

Общата прогноза или перспектива за пациентите със саркоидоза е обещаваща при правилна оценка и управление. Много хора със саркоидоза не са сериозно болни и могат да се оправят без лечение. Общата смъртност от саркоидоза е по-малка от 5 процента и двете водещи причини за смърт от саркоидоза са белодробна фиброза и сърдечно засягане.

Възможни усложнения от саркоидоза

Саркоидозата може да доведе до тези здравословни проблеми:

  • Гъбични белодробни инфекции (аспергилоза)
  • Глаукома и слепота от засягане на очите
  • Камъни в бъбреците от високи нива на калций в кръвта или урината
  • Остеопороза и други усложнения при прием на кортикостероиди за дълги периоди от време
  • Високо кръвно налягане в артериите на белите дробове (белодробна хипертония)

Свързване с медицински специалист относно саркоидоза

Всеки пациент със саркоидоза трябва да бъде оценен в специализиран център за саркоидоза поне веднъж, за да получи задълбочена оценка на своето заболяване. Нашите лекари по саркоидоза имат опит в оценката и управлението на пациенти със саркоидоза. Нашата група координира грижите с други подспециалисти и с лекари от първичната помощ, за да осигури цялостна грижа за нашите пациенти със саркоидоза.