Следващата информация предоставя някои отговори на често задавани въпроси от бременни жени с ПКУ или жени с ПКК, планиращи бременност.

Nutricia би искала да благодари на Линдси Томлинсън, Сара Хау и Луиз Робъртсън, метаболитни диетолози в университетските болници в Бирмингам, за съставянето на тези въпроси и отговори.

строга диета

В: Защо трябва да спазвам строга диета по време на бременност?

О: Важно е да се спазва строга диета с ниско ниво на фенилаланин (фе) по време на бременност. Високите нива на фе, докато бременната може да попречи на нормалното развитие на нероденото бебе, тъй като фе може да премине през плацентата. Повредите, които могат да възникнат, са постоянни, което води до проблеми като увреждане на мозъка (което води до затруднения в ученето), малка глава, вродени сърдечни дефекти и ниско тегло при раждане.

В: Трябва ли да планирам бременността си?

О: Да, винаги се препоръчва, ако мислите да имате бебе, за да говорите с вашия диетолог, за да могат те да ви помогнат да намалите нивата на фе, преди да забременеете. Това означава, че от момента, в който забременеете, знаете, че нивата ви са в безопасен диапазон, за да предпазите бебето си от потенциалната вреда, която по-високите нива на фе могат да причинят. Рисковете са много по-малко за бебето, ако забременеете на строга диета. Вашият диетолог ще Ви посъветва колко дълго трябва да установите диетата си и нивата Ви да бъдат в диапазона, преди да прекратите контрацепцията и да се опитате да забременеете.

Въпрос: Трябва ли мъжете да спазват специална диета, ако планират бебе?

О: Не, това не се изисква от мъже със или без PKU. Това е така, защото високите нива на фе в кръвта на майката през цялата бременност причиняват потенциална вреда на бебето. Необходима е обаче много подкрепа по време на диетата преди зачеването и бременността, така че бащата да научи и за диетата е много полезно.

В: Какво представлява предубедителната диета?

О: Диетата преди зачеването включва намаляване на нивата на фе в кръвта до по-строги целеви граници (120-360 µmol/l). Препоръчително е да се опитате да поддържате концентрации на фе в средата на този диапазон, за да намалите риска концентрациите на фе да бъдат твърде ниски или твърде високи. Това обикновено включва приемане на 60-80g протеинов еквивалент от протеинови заместители всеки ден и за намаляване на броя на обмен, това може да бъде толкова ниско, колкото 3 обмена, докато концентрациите на фе са в правилния диапазон. Това варира от човек на човек в зависимост от тежестта на PKU. По време на диетата за зачеване ще трябва да изпращате нива в кръвта веднъж до два пъти седмично.

В: Какво ще стане, ако разбера, че съм бременна и не съм на диета?

О: В тази ситуация бихме ви посъветвали да се обадите на вашия диетолог веднага щом разберете, че сте бременна, за да могат те да ви посъветват как да намалите нивата на фе в кръвта възможно най-бързо. Ако това се случи през уикенда, когато не можете да се свържете с тях, се препоръчва да спрете да ядете всички храни с високо съдържание на протеини и да започнете да приемате 60 g/ден от протеиновия заместител; обикновено 3 напитки или прахове на ден. Препоръчва се нивата на фенилаланин да са в рамките на целевия диапазон в идеалния случай преди, но през първите 8-10 седмици от бременността.

Въпрос: Ще бъде ли диетата ми по-строга от обичайната PKU диета, която спазвам?

О: Да, тъй като ще се очаква да постигнете по-строго целево ниво между 120-360µmol/l. Ще бъдете на по-малък обмен от нормалното и ще трябва да се уверите, че те са претеглени стриктно. Ще са необходими и по-редовни нива на фе в кръвта.

Въпрос: Каква подкрепа ще получа, ако дълго време съм извън диетата?

О: Дамите могат да бъдат сложни да се върнат към строга диета, след като са били на спокойна диета за дълъг период от време. Вашият диетолог ще ви подкрепи и насочи при избора на подходящ безафективен заместител на белтъчини, как да претеглите и изберете обмен, готвене и пазаруване с ниско съдържание на протеини и те ще уредят предписването и доставката на вашите специализирани продукти.

В: Колко често ще трябва да изпращам кръвни петна, когато съм бременна?

О: Два до три пъти седмично. Това позволява на вашия диетолог да следи отблизо вашите концентрации на фе и да прави промени, ако е необходимо.

Въпрос: Ще трябва ли да се придържам към същия обмен през цялата бременност?

О: Не, докато напредвате през бременността, броят на обмен, който ще ви е необходим, за да поддържате нивата на фе в рамките на обхвата, ще се увеличи. Това обикновено се случва от около 16 седмици нататък. Това е така, защото бебето използва част от фе за растеж и второ, черният дроб на бебето ще започне да метаболизира част от фе до тирозин. Важно е да изпращате редовно кръв, за да видите кога нивата на фе започват да намаляват. Тогава вашият диетолог ще ви посъветва да увеличите обмена си. Ниските нива на фе (по-малко от 120umol/l) също могат да бъдат вредни за вашето бебе, тъй като могат да повлияят на растежа им.

Въпрос: Ще трябва ли да приемам допълнителни хранителни добавки като общата популация?

О: Като обща популация ще трябва да приемате таблетка с фолиева киселина (400 ug/ден), когато спрете контрацепцията до 12-та седмица от бременността. Всички останали изисквания за витамини (включително витамин D) и минерали са във вашия протеинов заместител. Ако имате притеснения относно липсата на достатъчно витамини и минерали, моля, говорете с вашия диетолог, който ще може да ви посъветва.

Въпрос: Трябва ли да се притеснявам, ако отслабвам на строгата си диета за бременност?

О: Да. Загубата на тегло през първия триместър може да доведе до повишени концентрации на фенилаланин. Също така е свързано с повишен риск от малка глава и ниско тегло при раждане на бебето. Уверете се, че се храните редовно и приемате много храни с ниско съдържание на протеини по лекарско предписание, за да увеличите енергийния си прием. Вашият диетолог ще ви посъветва за това и ще следи теглото ви.

Въпрос: Ще ми трябва ли допълнителна антенатална грижа?

О: Това ще варира в зависимост от метаболитните центрове. Антенаталните грижи и раждането ще бъдат същите като при бременност, която не е ПКУ, но някои акушерски екипи могат да поискат допълнителни сканирания като предпазна мярка за наблюдение на сърцето и растежа на бебето.

В: Ограничен ли съм до какъв вид раждане мога да имам, ако имам ФКУ?

О: Не. От гледна точка на PKU, това не би трябвало да влияе върху това какъв вид раждане можете да имате. Повечето жени избират пренаталната си грижа в местната болница.

Въпрос: Каква е вероятността бебето ми да има PKU?

О: За да има PKU, вашето бебе ще се нуждае от два рецесивни гена PKU; един от майката и един от таткото. Така че, въпреки че имате PKU, бебето ви ще има шанс да получи PKU само ако таткото също има PKU ген и е носител. Честотата на това е 1 на 50, което прави шанс вашето бебе да наследи PKU 1 на 100, ако вашият партньор е носител.

Вашето бебе ще бъде тествано за PKU на 5-ия ден от живота, заедно с други метаболитни състояния. Карта за кръвно петно ​​се използва по начин, подобен на начина, по който тествате нивата на кръвното си ниво. Това може да се направи по-рано, ако вашият следродилен екип е наясно с вашия PKU.

Въпрос: Ще разбера дали бебето ми има PKU?

О: Да, ще бъдете информирани много бързо, ако бебето ви има PKU. Вашият диетолог може да ви помогне да разберете тази информация.

Въпрос: Трябва ли да продължа с диета с ниско съдържание на протеини, след като бебето ми се роди, ако искам да кърмя?

О: Не. След като бебето се роди, стига то да няма ПКУ, можете да кърмите, докато сте на спокойна диета или „извън диета“. Това е така, защото бебето е в състояние да разгради всяко допълнително количество, което ще получи от млякото ви.

Ако вашето бебе трябваше да има ФКУ, пак бихте могли да му давате определено количество кърма (като обмен) заедно със специализирана детска формула за ФКУ. Педиатричен диетолог би могъл да ви посъветва.