Брониращ бронхиолит, организиращ пневмония

NORD благодари на д-р О'Нийл Грийн, Медицина и пулмология за критични грижи, болница в крилото Baystate, за съдействието при изготвянето на този доклад.

бронхиолитен

Синоними на Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia

Генерална дискусия

Облитеран бронхиолит, организиращ пневмония (BOOP), е рядко възпалително белодробно разстройство, което за първи път е описано през 80-те години като уникално заболяване, съставено от клинични симптоми като грипоподобно заболяване при много индивиди, както и кашлица и задух при упражнения. Хрипове и хемоптиза са редки. Терминът облитериращ бронхиолит се отнася до вихри или запушалки от влакнеста, гранулираща тъкан, запълващи малките бронхиолни дихателни пътища. Организиращата пневмония се отнася до организирани вихри на възпалителна тъкан, запълващи малките сферични единици на белите дробове, наричани алвеоли и алвеоларните канали. Хората с BOOP изпитват едновременно възпаление на бронхиолите и алвеоларните белодробни сферични единици, което го отличава от други подобни възпалителни белодробни нарушения. Въпреки че се използва терминът пневмония, BOOP не е инфекция.

Въпреки че са идентифицирани няколко различни известни причини за BOOP, повечето случаи се появяват без известна причина (идиопатична). Идиопатичната BOOP може също да се нарече криптогенна организираща пневмония. Някои изследователи предпочитат използването на COP, за да се избегне объркване с други белодробни разстройства с подобни имена. Терминът криптогенен означава, че причината за разстройството е неизвестна. Други предпочитат термина BOOP, защото той е най-разпознатият термин за разстройството, а други го наричат ​​пневмония на Еплер.

Признаци и симптоми

Симптомите на BOOP варират от човек на човек в зависимост от конкретния тип. Например, хората с идиопатичен BOOP имат грипоподобно заболяване, докато хората с BOOP, свързани с основно заболяване на съединителната тъкан, имат кашлица или задух. Някои хора с BOOP като фокален BOOP може да нямат видими симптоми, докато други могат да имат тежък респираторен дистрес, както при остър, бързо прогресиращ BOOP.

Симптомите обикновено се развиват бавно в продължение на няколко седмици или месеци. Най-честият симптом е постоянна, непродуктивна кашлица. Някои засегнати индивиди развиват грипоподобно заболяване, характеризиращо се с възпалено гърло, общо чувство на влошено здраве (неразположение), загуба на тегло и умора. В крайна сметка може да се развие задух, особено при упражнения. Задухът и кашлицата могат да се влошават постепенно.

Хората с BOOP могат да развият малки пукащи или тракащи звуци в белия дроб (пращене или хрипове), които се виждат при физически преглед. В редки случаи засегнатите лица могат да получат болка в гърдите, болки в ставите (артралгия), нощно изпотяване или кашляне на кръв (хемоптиза).

Съществува бързо прогресираща форма на BOOP, която може да премине от поява на симптомите до остра дихателна недостатъчност само за няколко дни. Тази форма на BOOP може да бъде свързана с основен фиброзен процес.

Причини

В повечето случаи причината за BOOP е неизвестна и се нарича идиопатична BOOP. Причините за BOOP включват лъчева терапия; излагане на определени изпарения или химикали, излагане на птици, пост-респираторни инфекции, след трансплантация на органи; и от повече от 35 лекарства. Системните нарушения, свързани с BOOP, включват заболявания на съединителната тъкан, имунологични нарушения и възпалителни заболявания на червата. BOOP също е наблюдаван във връзка с белодробен абсцес, рак на белия дроб и лимфом. Важно е, че BOOP лезията се наблюдава при лица с идиопатична белодробна фиброза или IPF, и в тези ситуации основното белодробно заболяване е IPF, а вторичният процес е BOOP.

Засегнати популации

BOOP засяга мъжете и жените в равен брой. Развива се при лица между 40-60 години, но разстройството може да засегне лица на всяка възраст. Изчислено е, че BOOP представлява 5 до 10% от хроничната инфилтративна белодробна болест в Съединените щати. BOOP е докладван по целия свят.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на BOOP. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е фиброзиращо (произвеждащо белези) и възпалително белодробно разстройство с неизвестен произход (идиопатично), характеризиращо се с необичайно образуване на белег и фиброза между сферичните, алвеоларни структури в белия дроб, което се нарича интерстициум. Тези нарушения се наричат ​​още хронични интерстициални пневмонии. Задухът, лек в началото, а след това тежък е основният симптом. Понякога се появява кашлица. Когато е тежка, кожата може да изглежда леко синкава (цианотична) поради липса на циркулиращ кислород. Може да се развият усложнения като инфекция или сърдечни проблеми. Процесът BOOP понякога се разглежда в IPF като възпалителен компонент. В тази ситуация BOOP е вторичен за основното разстройство на IPF и лечението с преднизон може да елиминира BOOP, но основното IPF продължава. (За повече информация относно това разстройство изберете „идиопатична белодробна фиброза“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Острата интерстициална пневмония (AIP) е възпалително белодробно разстройство, което бързо прогресира и се отличава със специфичния характер или модел на клетките, открити при биопсия на белия дроб. Този модел е почти идентичен с този при остър респираторен дистрес синдром или ARDS и може да бъде объркан с него. Името и неговото съкращение AIP са ограничени до случаите с неизвестна причина. (За повече информация относно това разстройство изберете „остра интерстициална пневмония“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

Диагнозата на BOOP може да бъде поставена въз основа на клинична оценка, подробна история на пациента, идентифициране на характерни находки и специализирани тестове като рентгенови изследвания, особено компютърна томография с висока резолюция на гръдния кош или HRCT, изследвания на белодробната функция, която включва тест за дифузна способност и често белодробна биопсия за микроскопски анализ на тъканите. Белодробната биопсия може да бъде чрез конвенционална трансбронхиална биопсия, която често улавя диагнозата, трансбронхиална криобиопсия, която е по-нова и възстановява по-голяма част от тъканта или в избрани случаи, отворена белодробна биопсия. Сканирането на HRCT показва плътности на "шлифовано стъкло", които често са с триъгълна форма с основата на триъгълника по гръдната стена и дихателните пътища често могат да се видят при непрозрачността на шлифованото стъкло.

Стандартни терапии

Лечение
При някои пациенти симптомите на BOOP могат да изчезнат без лечение, особено след облъчване след гърдата. В някои леки случаи, като лица без симптоми или които имат непрогресиращо заболяване, процесът може да бъде наблюдаван и лекуван по-късно, ако е необходимо. Повечето хора с BOOP се нуждаят от лечение с противовъзпалително кортикостероидно лекарство, обикновено под формата на преднизон. Тази терапия често води до драстично подобрение с отзвучаване на симптомите в рамките на дни или седмици. В някои ситуации BOOP може да се повтори при намаляване на дозата, но BOOP ще отговори на допълнителен курс на лечение.

Бързо прогресиращата форма на BOOP се лекува с интравенозно кортикостероидно лекарство, а понякога и с Cytoxan. Хора с остроумие вторичен BOOP може да се подобри след лечение на основното състояние. Допълнителното лечение е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

За лица, които не реагират на стероидна терапия, са използвани други средства, включително циклофосфамид, еритромицин под формата на азитромицин и микофенолат мофетил (CellCept). Тези агенти са били полезни за лица с BOOP за всеки отделен случай, докладван в медицинската литература (анекдотично). Необходими са обаче изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тези потенциални възможности за лечение на лица с BOOP.

В редки случаи може да се наложи трансплантация на бели дробове за лица с BOOP, които не реагират на стандартните възможности за лечение.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За повече информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Американска белодробна асоциация
    • 55 W. Wacker Drive
    • Апартамент 1150
    • Чикаго, IL 60601 САЩ
    • Безплатен: (800) 548-8252
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://www.lung.org/
  • Спиращи дъха OB Trust
    • Къщата на Littlebrook
    • Valley Mead
    • Хемпшир, SP11 7SB Великобритания
    • Телефон: 4401264336678
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.breathtakers.org.uk
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт за сърце, бял дроб и кръв
    • П.О. Кутия 30105
    • Bethesda, MD 20892-0105
    • Телефон: (301) 592-8573
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nhlbi.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Мейсън RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel JA. изд. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 4-то изд. Elsevier Saunders. Филаделфия, Пенсилвания; 2005: 1297-1300.

Bennett JC, Plum F., изд. Учебник по медицина на Сесил. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Saunders Co; 1996: 394-5.

Fishman AP., Изд. Белодробни болести и разстройства, 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill Book Company; 1988: 739-40.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Griff S, Schonfeld N, Ammenwerth W, et al. Диагностичен добив на трансбронхиална криобиопсия при не-неопластично белодробно заболяване: ретроспективна серия от случаи. BMC Pulm Med. 2014; 14: 171.

Epler GR. Облитеран бронхиолит, организиращ пневмония, 25 години: различни причини, но какви са възможностите за лечение? Експерт Rev Respir Med. 2011 юни; 5 (3): 353-361.

Stover DE, Mangino D. Макролиди: алтернатива за лечение на облитеран бронхиолит, организиращ пневмония? Гръден кош. 2005; 128: 3611-7.

Oymak FS, Demirbas HM, Mavili E, et al., Bronchiolitis obliterans, организиращи пневмония. Клинични и рентгенологични особености в 26 случая. Дишане. 2005; 72: 254-62.

Lazor R. Криптогенна организираща пневмония. Rev Pneumol Clin. 2005; 61: 193-202.

Husain SJ, Irfan M, Zubairi AS, Salahuddin N. Бързо прогресиращ облитериращ бронхиолит, организиращ пневмония. Singapore Med J. 2004; 45: 283.

Al-Saghir AH, Al-Mobeireek AF. Облитерен бронхиолит, организиращ пневмония. Saudi Med J. 2004; 25: 557-65.

Cordier JF. Криптогенна организираща пневмония. Clin Chest Med. 2004; 25: 727-38.

Cordier JF. Облитерен бронхиолит, организиращ пневмония. Semin Respir Crit Care Med. 2000; 21: 135-46.

Cazzato S, Zompatori M, Baruzzi G, et al. Бронхиолитен облитериращ организиращ пневмония: Италиански опит. Respir Med. 2000 юли; 94 (7): 702-8.

ИНТЕРНЕТ
Хан АН. Изображения при бронхиолит облитериращи организираща пневмония. Medscape Актуализирано: 07 януари 2016 г. Достъпно на: http://www.emedicine.com/radio/topic117.htm Достъп до 11 септември 2018 г.

Cordier JF, Costabel U, du Bois RM. Криптогенна организираща пневмония. Енциклопедия Orphanet. Последна актуализация: октомври 2004. Достъпно на: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-CryptOrgPneum.pdf Достъп до 11 септември 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100