, MD, SM, Институт за сърдечно-съдови заболявания на Либин, Медицинско училище Куминг, Университет в Калгари

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (1)
  • Видеоклипове (0)

ръководства

Cor pulmonale е резултат от разстройство на белия дроб или неговата васкулатура; той не се отнася до разширяване на дясната камера (RV), последващо от недостатъчност на лявата камера (LV), вродено сърдечно разстройство (напр. дефект на вентрикуларна преграда) или придобито клапно разстройство. Cor pulmonale обикновено е хроничен, но може да бъде остър и обратим. Първичната белодробна хипертония (т.е. не причинена от белодробно или сърдечно заболяване) е обсъдена другаде.

Патофизиология

Белодробните нарушения причиняват белодробна хипертония по няколко механизма:

Загуба на капилярни легла (напр. Поради булозни промени в ХОББ [хронична обструктивна белодробна болест] или тромбоза при белодробна емболия)

Вазоконстрикция, причинена от хипоксия, хиперкапния или и двете

Повишено алвеоларно налягане (напр. При ХОББ, по време на механична вентилация)

Медиална хипертрофия в артериолите (често отговор на белодробна хипертония поради други механизми)

Белодробната хипертония увеличава допълнителното натоварване на RV, което води до каскада от събития, която е подобна на това, което се случва при недостатъчност на LV, включително повишено крайно диастолно и централно венозно налягане и камерна хипертрофия и дилатация. Търсенето на RV може да се засили от повишен вискозитет на кръвта поради индуцирана от хипоксия полицитемия. Рядко отказът на RV засяга LV, ако дисфункционална преграда се изпъкне в LV, пречейки на пълненето и причинявайки по този начин диастолна дисфункция.

Етиология

Острата cor pulmonale има малко причини. Хроничната cor pulmonale обикновено се причинява от ХОББ, но има няколко по-рядко срещани причини (вж. Таблицата Причини за Cor Pulmonale). При пациенти с ХОББ, остро обостряне или белодробна инфекция може да предизвика претоварване на RV. При хронична cor pulmonale рискът от венозна тромбоемболия е повишен.

Причини за Cor Pulmonale

Нараняване поради механична вентилация (най-често при пациенти с ARDS)

Обширна загуба на белодробна тъкан поради операция или травма

Белодробни вено-оклузивни нарушения

Затлъстяване с алвеоларна хиповентилация

Невромускулни нарушения, включващи дихателни мускули

Идиопатична алвеоларна хипотония

* ХОББ е най-честата причина за хронична cor pulmonale.

ARDS = синдром на остър респираторен дистрес; ХОББ = хронична обструктивна белодробна болест.

Симптоми и признаци

Първоначално cor pulmonale е асимптоматичен, въпреки че пациентите обикновено имат значителни симптоми (напр. Диспнея, умора при натоварване) поради основното белодробно разстройство. По-късно, с увеличаване на налягането на RV, физическите признаци обикновено включват систолично повдигане на лявата парастернална област, силен пулмоничен компонент на втория сърдечен звук (S2) и шумове на функционална трикуспидална и белодробна недостатъчност. По-късно, RV галоп ритъм (3-ти [S3] и 4-ти [S4] сърдечни звуци), увеличен по време на вдъхновение, разтегнати югуларни вени (с доминиращ а вълна, освен ако не е налице трикуспидна регургитация), може да възникне хепатомегалия и оток на долните крайници.

Диагноза

Cor pulmonale трябва да се подозира при всички пациенти с една от причините. Рентгенография на гръдния кош показва увеличение на RV и проксимално белодробна артерия с дистално артериално затихване. ЕКГ доказателства за хипертрофия на RV (напр. Отклонение на дясната ос, QR вълна в олово V1 и доминираща R вълна в отвеждания V1 до V3) корелира добре със степента на белодробна хипертония. Тъй като обаче белодробната хиперинфлация и булите при ХОББ причиняват пренастройка на сърцето, физическият преглед, рентгеновите лъчи и ЕКГ могат да бъдат относително нечувствителни.

Ехокардиография или радионуклидно изобразяване се правят за оценка на функцията на LV и RV; ехокардиографията може да оцени систолното налягане на RV, но често е технически ограничена от белодробното разстройство; сърдечната ЯМР може да бъде полезна при някои пациенти за оценка на сърдечните камери и функциониране. За потвърждение може да се наложи катетеризация на дясно сърце.

Лечение

Лечение на причината

Лечението е трудно; той се фокусира върху причината (виж другаде в РЪКОВОДСТВОТО), по-специално облекчаване или умереност на хипоксията. Ранното идентифициране и лечение са важни преди структурните промени да станат необратими.

Ако има периферен оток, диуретиците може да изглеждат подходящи, но те са полезни само ако са налице недостатъчност на ЛН и претоварване на белодробната течност. Диуретиците трябва да се използват предпазливо, тъй като малките намаления на предварително натоварване често влошават cor pulmonale. Белодробните вазодилататори (напр. Хидралазин, блокери на калциевите канали, азотен оксид, простациклин, инхибитори на фосфодиестеразата), въпреки че са полезни при първична белодробна хипертония, не са ефективни. Bosentan, ендотелинов рецепторен блокер, също може да бъде от полза за пациенти с първична белодробна хипертония, но употребата му не е добре проучена при cor pulmonale. Дигоксин е ефективен само ако пациентите имат съпътстваща дисфункция на ЛН; изисква се повишено внимание, тъй като пациентите с ХОББ са чувствителни към ефектите на дигоксина.

Предполага се флеботомия по време на хипоксична cor pulmonale, но ползите от намаляването на вискозитета на кръвта вероятно няма да компенсират вредата от намаляването на кислородния капацитет, освен ако не е налице значителна полицитемия. При пациенти с хроничен кор пулмонале дългосрочните антикоагуланти намаляват риска от венозна тромбоемболия.

Ключови точки

Cor pulmonale е разширяване на RV и в крайна сметка неуспех вследствие на белодробно разстройство, което причинява белодробна артериална хипертония.

Самата Cor pulmonale обикновено е безсимптомна, но често срещаните физически находки включват систоличен лифтинг на парастерналния синдром, силен белодробен компонент на S2, функционални шумове на трикуспидална и белодробна недостатъчност и по-късно разширени яремни вени, хепатомегалия и оток на долните крайници.

Диагнозата обикновено изисква ехокардиография или радионуклидно изображение, а понякога и катетеризация на дясно сърце.

Ранното идентифициране и лечение на причината са важни преди сърдечните структурни промени да станат необратими.

Въпреки че пациентите могат да имат значителен периферен оток, диуретиците не са полезни и могат да бъдат вредни; малките намаления на предварително натоварване често влошават cor pulmonale.