Добавете към Мендели

високо

Акценти

GSDIII е рядко нелечимо заболяване поради липса на ензим гликоген дебранчер.

Основни характеристики са увреждане на черния дроб, сърцето и скелетните мускули.

Две диети, различаващи се по количество протеин и захар, бяха тествани в модела Agl-мишка.

Диетата без глюкоза/високо протеини намалява съхранението на гликоген и хепатомегалия.

Постигнати са подобрени мускулни показатели и по-добра метаболитна компенсация.

Резюме

Гликогенна болест тип III (GSDIII), рядко нелечимо автозомно-рецесивно разстройство, дължащо се на дефицит на гликоген дегранширащ ензим, се проявява с чернодробно, сърдечно и скелетно мускулно увреждане, хепатомегалия и кетотична хипогликемия. Мускулната слабост обикновено се влошава до фиксирана миопатия и сърдечно засягане може да се прояви при около половината от пациентите по време на заболяването. Ръководството разчита на внимателно проследяване на симптомите и диета. Не е постигнато общо споразумение относно ограничаването и лечението на захарта в зряла възраст.

Ние приложихме два режима на хранене, различни по съдържание на протеини и въглехидрати, високо протеинов (HPD) и високо протеинов/без глюкоза (GFD), на нашия миши модел на GSDIII, започвайки от едномесечна възраст. Мишките бяха наблюдавани или чрез хистологичен, биохимичен и молекулярен анализ и моторни функционални тестове, до 10-месечна възраст.

GFD подобрява мускулната ефективност до 10-месечна възраст, докато HPD показва слабо подобрение само при млади мишки. При GFD мишки се наблюдава намалено съдържание на мускулен гликоген и вакуолизация на фибри, дори при възрастни животни, показващи защитна роля на протеини срещу дегенерация на скелетните мускули, поне в някои области. Хепатомегалията е намалена с около 20%. Освен това, продължителното приложение на GFD не влошава серумните параметри дори след осем месеца диета с високо съдържание на протеини. Намалена активност на фосфофруктокиназа и пируват киназа и повишена експресия на гените на цикъла на Krebs и глюконеогенезата са наблюдавани в черния дроб на мишки, хранени с GFD.

Нашите данни показват, че едновременната употреба на протеини и строго контролирано снабдяване с глюкоза може да намали загубата на мускулна маса и да покаже по-добър метаболитен контрол при мишки с диета без глюкоза/високо протеини.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр