Нефротичният синдром се споменава в цялата книга като нещо, което е различно от бъбречната недостатъчност, но което често в крайна сметка причинява бъбречна недостатъчност. Нека да разгледаме какво точно е нефротичният синдром и как може да се лекува.

бъбречна

Нефротичният синдром се определя като много висока степен на екскреция на протеин в урината (над 3,5 g на ден), ниско ниво на албумин в кръвта (по-малко от 3,5 g на dl) и оток (подуване на меките тъкани, като глезените, корема и около очите). Повечето пациенти с нефротичен синдром също показват значително повишени нива на холестерол и други липиди. Това състояние е форма на бъбречно заболяване, различно от бъбречна недостатъчност. Причините са многобройни, включително токсични реакции към лекарства, алергични реакции към ужилвания от пчели, различни инфекции, рак, огромен списък от системни заболявания и различни нарушения на сърцето и кръвоносните съдове. По неизвестни причини малките деца често са засегнати. Твърди се, че непоносимостта към протеини от краве мляко причинява нефротичния синдром. Надяваме се, че ще бъдат направени по-нататъшни проучвания за ефекта върху бъбреците на възможните протеини, предизвикващи алергия в храната. Понякога нефротичният синдром изчезва изцяло след няколко месеца. Въпреки това, пациентите с нефротичен синдром често развиват бъбречна недостатъчност и преминават към диализа.

В миналото ниската концентрация на албумин в серума и изразената загуба на протеин в урината на пациенти с нефротичен синдром накараха нефролозите да съветват висок хранителен прием на протеини. В средата на 80-те години обаче се появяват няколко доклада, документиращи, че ограничаването на протеините в храната не само намалява загубата на протеин в урината, но в някои случаи води до повишаване на нивото на серумен албумин. Все още не е предложено обяснение за този парадоксален ефект. (Забележка: В тези проучвания повечето лекари са използвали диета с ниско съдържание на протеини вместо допълнената диета с много ниско съдържание на протеини, предложена в тази книга.)

След като наблюдаваме повишаване на нивата на серумен албумин при някои пациенти без нефротичен синдром, когато им се дава допълнена диета с много ниско съдържание на протеини, моите колеги и аз решихме да изпробваме този режим при пациенти с нефротичен синдром поради някаква причина. За наша изненада установихме, че екскрецията на протеин намалява при всички пациенти, а серумният албумин се повишава при повечето. Независимо от това, 12 от тези пациенти, които са имали скорост на гломерулна филтрация под 30 ml на минута (около една четвърт от нормалната стойност), в крайна сметка са преминали към диализа. Останалите 5 пациенти, които са показали GFR над 30 ml на минута, показват изненадващо подобрение: Албуминът се повишава до нормалното, холестеролът намалява почти до нормалното, а отделянето на протеини в урината намалява значително през следващите месеци. С други думи, нефротичният синдром на тези пациенти на практика изчезва. Тези промени не са резултат от спадащи GFR; всъщност GFR се повишиха при 4 от 5-те пациенти. По-късно 4 от тези 5 пациенти възобновиха нормалната си диета.

Впоследствие, Симин Систани и аз открихме, че един вид нефротичен синдром по-специално се възползва от този подход, заболяване, известно като фокална сегментна гломерулосклероза, което беше особено трудно за лечение в миналото. При пациенти с нефротичен синдром, като цяло, колкото по-голямо е количеството протеин, загубено в урината преди започване на диетата, толкова по-голям е отговорът към диетата. Всъщност пациентите, които са имали ниски количества протеин в урината си, не показват никаква полза от диетата, докато пациентите с тежък нефротичен синдром обикновено показват забележимо спадане на протеините в урината; само един рецидивира. Тази констатация е противоположна на конвенционалната мъдрост, според която пациентите с изразени протеини в урината са лоши кандидати за диети с ограничен протеин.

Ето някои примери за хора с нефротичен синдром, които са се повлияли от диетично лечение.

—Отлагане на диализа: 3 години

Лавиния Леонардо е 50-годишен управител на ресурси за армията. Тя беше насочена към нас за лечение през 1995 г. Тя беше диабетик от втората си бременност преди 28 години. Пероралните антидиабетни лекарства са лекували състоянието добре до преди четири месеца, когато тя е трябвало да започне инжекции с инсулин. Десет дни по-късно тя развива генерализирано подуване и е установено, че има ниво на серумен албумин от 1,3 g на dl и протеин в урината от 20 g на ден. Бъбречна биопсия показа фокална сегментна гломеру-лосклероза и лека диабетна гломерулосклероза. Тя е била с периодична хипертония от години и е приемала АСЕ инхибитор, както и други антихипертензивни лекарства и диуретици. Тя се оплака от умора, мускулни крампи, подуване и болки в раменете. Физическият преглед показа само оток на глезена. Лабораторните данни бяха, както следва: серумен албумин 2,5 g на dl, серумен холестерол 415 mg на dl, серумен креатинин 1,2 mg на dl, серумен уреен азот 39 mg на dl *, GFR 29,8 ml на минута.

Lavinia е поставена на диета с много ниско съдържание на протеини, допълнена от двойна доза основни аминокиселини (20 g на ден). През следващите няколко месеца нейното бъбречно заболяване изчезна: Концентрацията на серумния й албумин се повиши до нормалното, протеинът в урината изчезна и GFR се повиши до нормалното. Диетата и добавката бяха преустановени и тя не показваше признаци на бъбречно заболяване през следващите четири години.

След това, в началото на 2001 г., тя отново развива забележима екскреция на протеини (19 g на ден) и още по-тежък спад в нивото на серумен албумин (до 1,8 g на dl). Серумният холестерол се повиши до 340 mg на dl. Освен ако не е консумирала сол, тя е забелязала малко подуване. (Тя все още приемаше диуретици плюс статин и ограничаваше приема на сол.) Възобновяването на диетата с ниско съдържание на протеини и допълнителни незаменими аминокиселини в началото имаше малък ефект, освен че нивото на серумния албумин нарастваше бавно. До есента на 2001 г. обаче протеинът в урината изведнъж изчезна и нивото на серумния албумин стана нормално. Сега тя изобщо няма симптоми.

—Отлагане на диализа: Постоянно

Марта Бломберг е 44-годишна офис служителка с нефротичен синдром, причинен от форма на гломерулна болест, наречена фокална сегментна гломерулосклероза. За първи път е забелязана в Джон Хопкинс през 1992 г. Тя е имала много ниска концентрация на серумен албумин (2,3 g на dl), изразена екскреция на протеин в урината (11 g на ден) и високи серумни нива на холестерол (340 mg на dl), LDL холестерол (242 mg на dl) и триглицериди (294 mg на dl). Тези липидни аномалии са се запазили, въпреки че тя е приемала лекарство със статини, правастатин, за да им противодейства. Нейният GFR беше

* Концентрациите на урея традиционно се отчитат като концентрации на азот в урея, поради исторически причини; карбамидът съдържа 47 тегловни процента азот.

—Отлагане на диализа: 12 години до момента

Както можете да видите от тези истории, когато внимателно се обръща внимание на други здравословни проблеми, добавената диета с много ниско съдържание на протеини може да бъде изключително ефективна за подпомагане на пациентите с нефротичен синдром да избегнат диализа. Подобни резултати бяха съобщени в предварителна форма от Япония.

Неизвестни са средствата, чрез които ограничаването на протеините подобрява нефротичния синдром. Изглежда любопитно, че ограничаването на протеините в храната не намалява загубата на протеин в урината при пациенти, които губят само умерени количества. Това е точно обратното на конвенционалната мъдрост; обикновено се смята, че не трябва да се прилага ограничаване на протеините, ако в урината има много протеини.