Резюме

Предистория и цели:

Целта на това проучване беше да се опишат клинико-патологичните характеристики при група деца с нарушения на подвижността на жлъчния мехур и да се съпоставят резултатите със случаите, получаващи хирургично лечение на камъни в жлъчката през същия период.

жлъчния мехур

Методи:

Ретроспективен анализ на диаграмата на всички холецистектомии от януари 1990 г. до юни 1995 г. Анализ на демографски данни, симптоми и продължителност, свързани заболявания, диагностични изследвания, патологична стратификация, продължителност на престоя, усложнения, проследяване и удовлетвореност на пациентите. Статистическото сравнение на клиничните променливи между пациентите с жлъчен камък и дискинезия беше анализирано с помощта на хи-квадрат и дисперсионен анализ (ANOVA).

Резултати:

Дванадесет деца (14%) от 85 са подложени на лапароскопска холецистектомия по време на 66-месечен период на дискинезия на жлъчния мехур. Средната им възраст е 14 ± 3 години (диапазон от 7 до 18). Десет пациенти са жени и двама са мъже в съотношение 5: 1. Класическите жлъчни симптоми (RUQ коремна болка и FFI) преобладават средно 48 седмици. Предразполагащ фактор е предишната фамилна анамнеза за камъни в жлъчката в пет случая (42%). Диагнозата е получена след не-визуализация на жлъчния мехур при едно дете и ниски фракции на изтласкване след CCK стимулирани проучвания на хепатобилиарно сканиране в останалата част. Средната фракция на изтласкване е 16,8%. Десет случая (83%) са имали лек до умерен хроничен холецистит и две деца са имали незабележими патологични промени. Тези промени корелират със средната продължителност на симптомите, а не с обема на фракцията на изтласкване. След средно проследяване от 17 месеца, 11 деца са лишени от симптоми и едното продължава с периодична диария. Сравнението между пациентите с калкулоза и дискинезия показа, че децата с дискинезия на жлъчката страдат от повече диспепсия, подлагат се на повече диагностични изследвания и имат значителна фамилна анамнеза за камъни в жлъчката.

Заключения:

Дискинезията на жлъчния мехур (GD) е нарушение на подвижността, причиняващо симптоми, подобни на тези на камъните в жлъчката, въпреки че клиничната картина е по-продължителна. Диагнозата се потвърждава с помощта на стимулирани чрез CCK фракции за изхвърляне на хепатобилиарно сканиране след задълбочена диагностична работа за други стомашно-чревни причини. Лапароскопската холецистектомия е избраното лечение. Повечето деца имат леки до умерени промени на хроничния холецистит в зависимост от продължителността на симптомите. Клиничното подобрение се наблюдава в повечето случаи след операция.

ВЪВЕДЕНИЕ

Дискинезия на жлъчния мехур (GD) е нарушение на подвижността на жлъчната система, характеризиращо се с неправилна контрактилитет на жлъчния мехур. 1 Неотдавнашната употреба на холецистокинин (CCK) стимулира хепатобилиарни сканирания при пациенти с персистиращи жлъчни симптоми без жлъчнокаменна болест повиши диагностичната информираност за това състояние. Терапевтичната възможност се превърна в холецистектомия при симптоматичния пациент, след като задълбочената диагностична работа изключва други стомашно-чревни причини. Придружаващата го симматология, патологични находки и управление са по-малко ясни при децата.

За да решим разпространението на това разстройство сред педиатричната популация, клиничните прояви, предразполагащите фактори, действителното управление, патологичните находки и удовлетворението на пациентите, избрахме ретроспективно да анализираме нашия опит с деца на 18 години или по-малко, претърпели холецистектомия за дискинезия на жлъчния мехур като единствено показание . Искахме да определим дали положително CCK симулирано хепатобилиарно сканиране за дискинезия на жлъчния мехур при деца с жлъчни прояви прогнозира облекчаване на симптомите и корелира със специфични патологични находки след хирургично отстраняване.

МАТЕРИАЛИ И МЕТОДИ

Медицинските карти на всички деца на 18 години или по-малко, подложени на холецистектомия в Медицински център Сан Пабло (SPMC) по време на период от 5,5 години, бяха анализирани ретроспективно. Деца с диагноза дискинезия на жлъчните пътища са подложени на извличане на демографски и клинични характеристики, диагностични изследвания, свързано заболяване, тип холецистектомия, патологични находки и болнична статистика. Радионуклеарно проучване се счита за диагностика на дискинезия на жлъчния мехур, ако фракцията на изтласкване от съдържанието на жлъчния мехур е по-малка от 35% по време на хептобилиарното сканиране (DISIDA), стимулирано с CCK. 2

За целите на анализа случаите са сравнени с деца, подложени на холецистектомия за разстройства на жлъчния камък през същия период, като се използва студентски t-тест, дисперсионен анализ (ANOVA) и хи-квадрат. Вероятност по-малка от 0,05 се счита за значима. Резултатите се отчитат като средни със стандартно отклонение, когато е необходимо.

Серийните микроскопични участъци на жлъчния мехур бяха прегледани сляпо от нашите патолози и скала на градация, дадена на всеки образец в зависимост от засягането на стената:

Степен 0: Без забележителност - няма остър или хроничен възпалителен компонент, идентифициран в произволни части на стената на жлъчния мехур. Включени са изравняване на лигавичните гънки, конгестия на лигавицата и наличие на ганглиозни клетки без хипертрофия.

Степен 1: Лек холецистит - минимални хронични възпалителни промени с лека хиперпластична лигавица.

Степен 2: Умерен холецистит - фокални лимфоидни агрегати в лигавицата или ленти от хронични възпалителни клетки по протежение на мускулните обвивки.

Степен 3: Тежък холецистит - хронични възпалителни промени с пълна дебелина.

Всички деца или настойници са били потърсени по телефона или лично, за да се определи резултатът от операцията, ако симптомите продължават или са облекчени.

РЕЗУЛТАТИ

От януари 1990 г. до юни 1995 г. общо 85 деца са претърпели холецистектомия в нашата институция. При 12 пациенти (14%) основната индикация за операция е дискинезия на жлъчните пътища, а процедурата по избор е лапароскопска холецистектомия. Средната възраст на групата е 14,5 години (диапазон 7–18). Десет пациенти са жени и двама са мъже за съотношение 5: 1 между жените и мъжете. Това съотношение не се различава от децата с разстройства на камъни в жлъчката.

Тези деца са имали анамнеза за билиарни симптоми от 48 ± 42 седмици (диапазон от 4 до 152). маса 1 илюстрира най-честите проявени симптоми. Както при разстройствата на камъните в жлъчката, болката в десния горен квадрант и непоносимостта към мазни храни оглавяват списъка. Диспепсията или неясното неспецифично коремно оплакване е по-значима констатация, отколкото при деца с други нарушения на жлъчния мехур (p = 0,002). Гастрит и/или дуоденит са ендоскопски находки при четири деца (25%), като всички те продължават да имат симптоми въпреки използването на медицинска терапия. Никой не е бил със затлъстяване или с необичайна чернодробна химия. Положителна фамилна анамнеза за камъни в жлъчката е идентифицирана при петима пациенти (42%), констатация, която се оказва статистически по-значима при деца с GD (p = 0,002).

маса 1.

Най-често срещаните симптоми

RUQ болка12 (100%)
FFI8 (67%)
Гадене5 (42%)
Повръщане5 (42%)
Неспецифична коремна болка7 (58%)
Диария2 (17%)

Всички случаи са подложени на ултразвуково изследване на корема, което води до отрицателни находки. Диагностичните образни изследвания обхващат една серия на жлъчния мехур с невизуализация на жлъчния мехур по време на ранната част на серията и 11 хепатобилиарни сканирания с необичайно ниски фракции на изтласкване след стимулиране на CCK. Средната фракция на изтласкване е 16,8 ± 9 (диапазон от 7 до 33). Други проучвания включват: осем гастро-дуоденални ендоскопии, една компютърна томография и една серия на тънките черва.

Лечението се състоеше от лапароскопска холецистектомия при всички деца със среден болничен престой 1,9 ± 0,5 дни и без интраоперационни усложнения. Двама пациенти са имали леки следоперативни усложнения, които включват повръщане и задържане на урина. Профилактични антибиотици са били използвани в половината от случаите.

Патологичните находки се състоят от хроничен безразличен холецистит при 10 жлъчни мехура (83%) и незабележим при два. Леки (степен 1) възпалителни промени са идентифицирани при седем екземпляра (58%) и умерени (степен 2) промени в три (25%). Нито едно дете не е имало трансмурално засягане на стената на жлъчния мехур. Таблица 2 показва връзката между патологичните находки, средната продължителност на симптомите и фракциите на изтласкване. Както се вижда, беше установена пряка връзка между патологичната тежест и продължителността на симптомите. Не е открита корелация със средните фракции на изтласкване.

Таблица 2.

Съотношение на патологичните находки, фракцията на изтласкване и продължителността на симптомите.

Патологични находки Няма пациенти Симптоми (седмица) Фракции на изтласкване
Незабележимо22411 ± 1
Лек холецистит74417 ± 5
Умерен холецистит36720 ± 11

След внимателни интервюта и разпити всички деца и/или настойници изразиха удовлетворение и отбелязаха подобрение на симптомите след процедурата. Едно дете се оплака от периодични епизоди на диария след операция. Средното проследяване е 17 месеца (диапазон 1–31).

ДИСКУСИЯ

Децата с анамнеза за повтарящи се класически билиарни симптоми, лишени от камъни в жлъчката, имат по-висока честота на безкалкулен холецистит, отколкото при възрастните. 3–5 Две трети от тези случаи развиват остри коремни симптоми като усложнение на други събития като травма, сепсис, изгаряния, хипотония, продължително гладуване и нужда от вентилационна подкрепа. 5-11 Разтягане на стената на жлъчния мехур обикновено е налице и е необходима бърза хирургична терапия поради риска от перфорация от гангренозни промени. 8 Повечето случаи са резултат от комбинация от механична обструкция и локални щети, причинени от затворена жлъчка вследствие на промени в концентрацията. 7 В други случаи детето ще показва билиарни симптоми за продължителен период, преди да бъде обмислено за хирургична терапия. 12

Диагнозата холецистит се потвърждава с ултразвук и хепатобилиарни сканирания. Ултразвуковите открития, съвместими с нарушения на жлъчния мехур, са дебелина на стената (по-голяма от 3 mm при деца), промяна на акустичната архитектура на стената, увеличаване на размера на лумена или наличие на интралуминална плътност. 13 Радионуклидните сканирания осигуряват надеждна диагноза на холецистит, когато невизуализацията на жлъчния мехур е свързана с бърза визуализация на екстрахепаталните жлъчни пътища и дванадесетопръстника. 4, 14

Неотдавнашното използване на холецистокинин инжекция по време на хепатобилиарно сканиране позволява оценка на контрактилитета на жлъчния мехур и фракциите на изтласкване на изпразнения изотоп. 15, 16 Нормалната реакция на фракция на изтласкване е установена като по-голяма от една трета от съдържанието на жлъчния мехур. 2 Под това ниво се отнася дефиницията за дисмотилитет на жлъчната система.

С прилагането на съвременни техники за изследване на нормална жлъчна моторика се е получила съставна физиологична картина. 17 Физиологията на подвижността на жлъчния мехур се управлява от комбинация от чернодробна секреция, свиване на жлъчния мехур и сфинктер на релаксация на Оди. 17 Този ефект се модулира от автономни (вагусни) и хормонални (CCK) механизми. Вагусната стимулация кара жлъчния мехур да се свива и CCK произвежда свиване на жлъчния мехур и сфинктер на релаксация на Оди. Нарушенията на подвижността на жлъчния поток възникват с нарушаване на тази сложна взаимовръзка. 18 Смята се, че нарушаването на жлъчните функции е причинено от спазъм на сфинктера на Оди, свързан или със свръхчувствителност на жлъчния мехур, или с хипосенситивност на сфинктера на Оди към CCK. Резултатът е жлъчен мехур, който се свива срещу затворена система за отводняване на жлъчката. Тази повишена устойчивост на забавяне на изпразването на потока може да предразположи към камъни в жлъчката чрез увеличаване на вискозитета и промяна на разтворимостта на жлъчните соли, холестерола и фосфолипидите.

Пациентите с анамнеза за билиарна колика и без рентгенологични данни за камъни в жлъчката често имат симптоми за продължителен период. Те се подлагат на обширна работа, многократни прегледи и няма видимо заболяване. 16 Само няколко серии показват, че дискинезията на жлъчката може да представлява ранна фаза в спектъра на калкулозно заболяване на жлъчните пътища. 16 Наличието на кристали на холестерол в жлъчката на жлъчния мехур при пациенти с жлъчна дискинезия свидетелства за тази реалност. 1 Възпроизвеждането на болка в десния горен квадрант по време на приложението на CCK е друг полезен инструмент за диагностика на дискинезия. Когато конвенционалната рентгенология, ултразвук и ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт не могат да обяснят симптомите на пациента, хепатобилиарното сканиране е следващата стъпка. 19 Диагнозата разчита на невизуализация по време на серия на жлъчния мехур или ниски фракции на изтласкване след тестове за стимулиране на CCK.

Някои автори смятат, че не винаги има отлична корелация между наличието и отсъствието на симптоми, свързани с дискинезията на жлъчката и ефикасността на холецистектомията. 15 Освен това е установено, че степента на излекуване на болката от жлъчен тип е по-голяма, ако се документират преоперативно камъни в сравнение с пациенти с предполагаем безразличен холецистит. 20 Тези проучвания не са свързани с патологични находки или тестове DISIDA-CCK. Симптомите при всички наши деца се подобриха след операция и доказателства за хронично възпаление бяха идентифицирани при 83% от изследваните проби. Други серии са установили успеха на отстраняването на жлъчния мехур при облекчаване на симптомите с предсказваща стойност до ненормална реакция на фракция на изтласкване от 97%. 1, 21, 22 В нашата серия установихме силна връзка между продължителността на симптомите и патологичните находки, използвайки проста класификация на засягането на стените на жлъчния мехур.

Хистологичното определение не винаги корелира с клиничната картина. Често типичното оплакване от хроничен холецистит остава неразпознато при детето поради липса на подозрение от страна на клинициста. 23 Моли се за по-ранно разглеждане на дискинезията на жлъчката като възможна диагностична единица при деца с повтаряща се анамнеза за болки в корема в десния горен квадрант, неясен дискомфорт в епигастриума, свързан с непоносимост към мазна храна и отрицателни ултразвукови изследвания. Лапароскопска холецистектомия трябва да се предложи на подходящо избрани деца с ниски фракции на изтласкване след стимулация на CCK, ако задълбочената работа не показва други стомашно-чревни нарушения. Повечето случаи на жлъчна дискинезия са свързани с патологични находки на хроничен холецистит и подобряване на симптомите след операция.

Бележки под линия

Благодарим на д-р Едуардо де Леон Сантони, медицински център Сан Пабло, за преглед на захарните проби и разработване на стратификация на находките.