Ентеропатията, губеща протеини (PLE) може да се определи като прекомерна загуба на протеини през чревната лигавица и се дължи или на първична стомашно-чревна аномалия, или на вторична сърдечна болест. Първоначалните доклади за PLE, вторични за сърдечно заболяване, а именно, застойна сърдечна недостатъчност, 1 констриктивен перикардит 2,3 и миокардит 4 са публикувани в началото на 60-те години. Впоследствие се документира връзката на PLE с високо превъзходно венозно кавално налягане, вторично на запушена горчична преграда 5 и анастамоза на белодробната артерия с превъзходна вена кава (класическа операция на Глен) 6. Появата на PLE при пациенти с Fontan е съобщена за първи път през 1980 г. 7 Впоследствие редица други автори съобщават за PLE след процедурата на Fontan. Съобщаваното разпространение на PLE варира от 3,7% 8 до 24%. 9 В едно голямо, внимателно проведено проучване, разпространението е било 11,1%, с кумулативен риск за 10 години от 13,4%. 10

протеини

Симптомите се проявяват от няколко месеца до 16 години след процедурата на Fontan. Установено е, че 8,10 PLE се развива 5 години след Fontan при почти 30% от пациентите. 10 Периферният оток, асцит и/или плеврален/перикарден излив са обичайните находки при представянето. Диария, коремна болка и други стомашно-чревни симптоми, често наблюдавани при пациенти с PLE, свързани с първична стомашно-чревна патология, не са чести при PLE на Fontan. Налице са хипоалбуминемия, хипопротеинемия, нисък серумен калций, лимфоцитопения, повишен алфа-1 антитрипсин в изпражненията и повишен клирънс на алфа-1 антитрипсин. Потвърждаването на синдрома чрез сцинтиграфия на човешки серумен албумин, белязан с технеций 99m, може да бъде полезно. 15 PLE се свързва с висока смъртност, 8,10 с 5-годишна актюерска преживяемост от 46%. 10 Тъй като етиологията е до голяма степен неизвестна, методите на управление са произволни.

В този брой на списанието Shahda et al 16 описват 5-годишно дете със синдром на хипопластично ляво сърце, което е развило PLE след операция на Fontan. Облекчаването на обструкцията на лявата белодробна артерия и аортната реарктация с имплантиране на стент подобри симптомите, свързани с PLE. Авторите препоръчват транскатетърна намеса за облекчаване на препятствията във веригата на Fontan за предотвратяване или лечение на PLE. Това е добре написана книга, отчитаща добри резултати след имплантиране на стент за лечение на PLE. Въпреки че препоръката на учебника за лечение на PLE е да се оцени и облекчи 17,18 всякакви обструктивни лезии във веригата на Fontan, не е ясно дали съществува действителна документация за такива резултати. Тази статия подсилва клиничната поговорка, че препятствията трябва да се търсят задълбочено при пациенти с ПЛЕ и да се лекуват по подходящ начин.

Тъй като етиологията на PLE е принципно неизвестна, редица произволни начини на лечение са били използвани от клиницистите с различна степен на успех, и те включват елементарна диета, 19 заместване на калция, 20 редовни високомолекулни и нискомолекулни хепарин, 21– 23 високи дози спиронолакон, 24 преднизон, 25-28 силденафил, 29 резекция на локализирана чревна лимфангиектазия, 30 облекчаване на обструктивни лезии, 16 запушване на аорто-белодробни връзки, 18,31,32 намаляване на дясното предсърдно налягане чрез създаване на предсърдно фенестрация, 33–38 пейсминг, 10,39,40 преобразуване в обща кавопулмонална връзка 41,42 и сърдечна трансплантация. 43–46

В заключение трябва да се разработи цялостен план за лечение при лечението на PLE, който да включва: (1) симптоматично лечение за облекчаване на отока, коригиране на хипоалбуминемията и заместване на загубения имуноглобулин и калций; (2) лечение на застойна сърдечна недостатъчност и нисък сърдечен дебит трябва да се започне с особено внимание към инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим, особено с оглед на последните открития за висока мезентериална съдова резистентност; (3) коригиране на анатомични аномалии като обструктивни лезии във и извън веригата на Fontan и аорто-белодробни връзки; (4) справяне с чревната лигавична аномалия с преднизон и/или хепарин, ако другите методи не водят до разрешаване на PLE; и (5) PLE е потенциално фатално заболяване и трябва да бъде незабавно лекувано. Превръщането в обща кавопулмонална връзка и сърдечната трансплантация са опции, които също трябва да се имат предвид, ако други методи се провалят.

Препратки

1. Davidson JD, Waldmann TA, Goodman DS, Gordon RS Jr. Протеин-губеща гастроентеропатия при застойна сърдечна недостатъчност. Lancet 1961; 1: 899–902.

2. Petersen VP, Mastrup J. Гастро-ентеропатия, губеща протеини при констриктивен перикардит. Acta Medica Scand 1963: 173: 401–403.

3. Wilkinson P, Pinto B, Senior JR. Обратима протеинова губеща ентеропатия с чревна лимфангиектазия, вторична на хроничния констриктивен перикардит. N Engl J Med 1965; 273: 1178–1181.

4. Valberg LS, Cohen WEN, McCorriston JR. Прекомерна загуба на плазмен протеин в стомашно-чревния тракт, свързана с първично заболяване на миокарда. Am J Med 1965; 39: 668–673.

5. Moodie DS, Feldt RH, Wallace RB. Преходна ентеропатия, губеща протеини, вследствие на повишено кавално налягане и кавална обструкция след процедурата с горчица. J Thorac Cardiovasc Surg 1976; 72: 379–382.

6. Gleason WA, Jr, Roodman ST, Laks H. Протеин-губеща ентеропатия и чревна лимфангиектазия след шунтиране на горната куха вена-дясна белодробна артерия (Glenn). J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 843–846.

7. Crupi G, Locatelli G, Villani M, et al. Ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan за трикуспидална атрезия (неперфорирана трикуспидална клапа). J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 28: 359-263.

8. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, et al. Ентеропатия, губеща протеини след операцията Fontan: Международно многоцентрово проучване. Проучвателна група за PLE. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063–1073.

9. Malcic I, Sauer U, Stern H, et al. Влиянието на лентовата артериална лента върху резултата след операцията на Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 743–747.

10. Feldt RH, Driscoll DJ, Offord KP, et al. Ентеропатия, губеща протеини след операцията Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 672–680.

11. Giannico S, Hammad F, Amodeo A, et al. Клиничен резултат от 193 екстракардиални пациенти с Fontan: първите 15 години. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 2065–2073.

12. Hess J, Kruizinga K, Bijleveld CMA, et al. Ентеропатия, губеща протеини след операция Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 606–809.

13. Rychik J, Gui-Yang S. Връзка на мезентериалната съдова резистентност след операция на Fontan и ентеропатия, губеща протеини. Am J Cardiol 2002; 90: 672–674.

14. Ostrow AM, Freeze H, Rychik J. Ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan: изследвания на възможни патофизиологични механизми. Ann Thorac Surg 2006; 82: 695–700.

15. Chiu NT, Lee BF, Hwang SJ, et al. Ентеропатия, губеща протеини: Диагноза с (99m) сцинтиграфия на човешки серумен албумин, белязана с Тс. Рентгенология 2001; 219: 86–90.

16. Shahda S, Zahra M, Fiore A, Jureidini S. Стентове в успешното управление на протеиноразграждаща ентеропатия след Fontan. J Invasive Cardiol 2007; 19: 444–446.

17. Рао PS. Трикуспидална атрезия. В: Детска сърдечно-съдова медицина, Moller JH, Hoffman JIE (eds). Чърчил Ливингстън: Ню Йорк. 2000, с. 421–441.

18. Rao PS. Трикуспидална атрезия. В: е-медицина Педиатрия http://www.emedicine.com

19. Guariso G, Cerutti A, Moreolo GS, Milanesi O. Протеин-губеща ентеропатия след операция на Fontan: Лечение с елементарна диета в един случай. Pediat Cardiol 2000; 21: 292.

20. Kim SJ, Park IS, Song JY, et al. Обрат на протеин-губещата ентеропатия със заместване на калций при пациент след операция на Fontan. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1456–1457.

21. Donnelly JP, Rosenthal A, Castle VP, Holmes RD. Обръщане на протеин-губеща ентеропатия с хепаринова терапия при трима пациенти с еднокамерни сърца и палиация на Fontan. J Pediatr 1997; 130: 474–478.

22. Kelly AM, Feldt RH, Driscoll DJ, Danielson GK. Използване на хепарин при лечение на ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan за сложни вродени сърдечни заболявания. Mayo Clin Proc 1998; 73: 777–779.

23. Facchini M, Guldenschuh I, Turina J, et al. Разрешаване на ентеропатия, губеща протеини, със стандартен високомолекулен хепарин и урокиназа след възстановяване на Fontan при пациент с трикуспидна атрезия. J Cardiovasc Surg (Torino) 2000; 41: 567–570.

24. Ringel RE, Peddy SB. Ефект на високи дози спиронолактон върху ентеропатия, губеща протеини при пациенти с Fontan палиация на сложни вродени сърдечни заболявания. Am J Cardiol 2003; 91: 1031–1032.

25. Rothman A, Snyder J. Ентеропатия, губеща протеини след операцията Fontan: Разрешаване с терапия с преднизон. Am Heart J 1991; 121: 618–619.

26. Rychik J, Piccoli D, Barber G. Полезност на кортикостероидната терапия за губеща протеини ентеропатия след процедура на Fontan. Am J Cardiol 1991; 68: 819–821.

27. Zellers TM, Brown K. Ентеропатия, губеща протеини след модифицираната операция на Fontan: Перорално лечение с преднизон с биопсия и лабораторно доказано подобрение. Pediatr Cardiol 1996; 17: 115–117.

28. Therrien J, Webb GD, Gatzoulis MA. Обрат на протеин-губещата ентеропатия с преднизон при възрастни с модифицирани операции на Fontan: дългосрочно успокояване или мост към сърдечна трансплантация? Сърце 1999; 82: 241–243.

29. Uzun O, Wong JK, Bhole V, Stumper O. Разрешаване на протеин-губеща ентеропатия и нормализиране на мезентериалния доплер-поток със силденафил след Fontan. Ann Thorac Surg 2006; 82: 39–40.

30. Connor FL, Angelides S, Gibson M, et al. Успешна резекция на локализирана чревна лимфангиектазия след Fontan: Роля на (99m) сцинтиграфия технеций-декстран. Педиатрия 2003; 112: 242–247.

31. Ventriglia F, Mundo L, Bosco G, Colloridi V. Регресия на ентеропатия, губеща протеини след Fontan след хирургична корекция на хемодинамични дефекти, различни от високото дясно предсърдно налягане. Texas Heart Inst J 1996; 23: 233–235.

32. Masetti P, Marianeschi SM, Cipriani A, et al. Обръщане на ентеропатия, губеща протеини след лигиране на системно-белодробен шънт. Ann Thorac Surg 1999; 67: 235–236.

33. Mertens L, Doumoulin M, Gewilling M. Ефект на перкутанна фенестрация на предсърдната преграда върху ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan. Brit Heart J 1994; 72: 591–592.

34. Jacobs ML, Rychik J, Byrum CJ, Norwood WI Jr. Протеинова загуба на ентеропатия след операция на Fontan: Резолюция след преграда. Ann Thor Surg 1996; 61: 206–208.

35. Warnes CA, Feldt RH, Hagler DJ. Ентеропатия, губеща протеини след операцията Fontan: Успешно лечение чрез перкутанна фенестрация на предсърдната преграда. Mayo Clin Proc 1996; 71: 378–379.

36. Rychik J, Rome JJ, Jacobs ML. Късна хирургична фенестрация за усложнения след операция на Fontan. Тираж 1997; 96: 33–36.

37. Lemes V, Murphy AM, Osterman FA, et al. Фенестрация на екстракардиален фонтан и обръщане на протеин-губеща ентеропатия: доклад за случая. Pediatr Cardiol 1998; 19: 355–357.

38. Fraisse A, Bonnet JL. Ентеропатия, губеща протеини: Радиочестотна фенестрация на предсърдната преграда след неуспех на трансепталната пункция на иглата. Pediatr Cardiol 2004; 25: 84–86.

39. Коен М.И., Роудс Л.А., Верновски Г. и др. Предсърдно ритъм: Алтернативно лечение на ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 582–583

40. Dodge-Khatami A, Rahn M, Prêtre R, Bauersfeld U. Двукамерна епикардна крачка за неуспешен атриопулмонарен пациент на Fontan. Ann Thorac Surg 2005; 80: 1440–1444.

41. Kreutzer J, Keane JF, Lock JE, et al. Преобразуване на модифицирана процедура на Fontan в странична тунелна кавопулмонална анастомоза. J Thorac Cardiovasc Surg 2997; 111: 1169–1176.

42. Marcelletti CF, Hanley FL, Mavroudis C, et al. Преразглеждане на предишни връзки на Fontan с обща екстракардиална кавопулмонална анастомоза: Многоцентрово преживяване. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 340–346.

43. Sierra C, Calleja F, Picazo B, Martinez-Valverde A. Протеин-губеща ентеропатия, вторична за процедурата на Fontan, разрешена след сърдечна трансплантация. J Pediat Gastroenterol Nutrition 1997; 24: 229–230.

44. Brancaccio G, Carotti A, D'Argenio P, et al. Ентеропатия, губеща протеини след операция на Fontan: Разрешаване след сърдечна трансплантация. J Сърдечна белодробна трансплантация 2003; 22: 484–486.

45. Gamba A, Merlo M, Fiocchi R, et al. Сърдечна трансплантация при пациенти с предишни операции на Fontan. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127: 555–562.

46. ​​Bernstein D, Naftel D, Chin C, et al. Проучване за детска сърдечна трансплантация. Резултат от списъка за сърдечна трансплантация при неуспешен Фонтан: Мултиинституционално проучване. Тираж 2006; 114: 273–280.