1 Гастроентерологично отделение, болница Infanta Cristina, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Парла, Мадрид, Испания

цикатриален

2 Дерматологично отделение, болница Infanta Cristina, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Парла, Мадрид, Испания

3 Патологично отделение, болница Infanta Cristina, Avenida 9 de Junio, No. 2, 28981 Парла, Мадрид, Испания

Резюме

Рубцовият пемфигоид (CP) е рядко мехурчесто автоимунно заболяване. Засягането на хранопровода се среща при широко разпространено заболяване и рядко се появява като единственият засегнат орган. Съобщаваме за 67-годишна кавказка жена с езофагеална дисфагия и загуба на тегло. Няколко орални панендоскопии показаха множество ексудативни язви с фибрин и мрежи в средната и проксималната част на хранопровода и отлепена лигавица. Нямаше лезии в други органи. Установихме диагнозата, извършваща директна имунофлуоресценция (DIF), демонстрираща отлагане на IgG3 и комплемент по протежение на базалната мембрана. Като първоначално лечение пациентът е получил преднизон 60 mg и 1 g два пъти дневно микофенолат мофетил (MMF) като стероидно съхраняващо средство поради по-ниската си токсичност и селективния си механизъм на действие. Шест месеца по-късно се наблюдава значително клинично подобрение и язвите на хранопровода изчезват, като се развиват рубцови фиброзни пръстени, въпреки че няма стеноза. Четири години по-късно пациентът остава асимптоматичен с ниска поддържаща доза MMF.

1. Въведение

Рубцовият пемфигоид (CP), известен също като лимфен мембранен пемфигоид, е рядко мехурчесто автоимунно заболяване, което засяга предимно лигавиците на орофаринкса, конюнктивата и гениталиите и по-рядко кожата [1, 2]. Засягането на хранопровода се среща при широко разпространено заболяване и рядко се появява като единственият засегнат орган. В тези случаи заболяването обикновено има агресивен ход, дори при стеноза на хранопровода, изискваща разширения. Затова е важно агресивното лечение с кортикотерапия и имуносупресори да бъде предписано от самото начало [3].

Ние съобщаваме за втория случай на CP само с лезии на хранопровода и за първия случай, лекуван с преднизон и микофенолат мофетил (MMF) без симптоми на заболяване през четири години на еволюция.

2. Доклад за случая







3. Дискусия

Езофагеалният компютър е рядко състояние и неговата естествена история и прогноза не са напълно известни [1].

Това е вторият случай само с афектация на хранопровода след четири години проследяване и първият лекуван с MMF с добро развитие.

Препоръчваме да се направи DIF на перилезионната лигавица при пациенти с множество ерофагеални ерозии без ясна етиология.

Конфликт на интереси

Никой от авторите не декларира конфликт на интереси по отношение на публикуването на тази статия.

Препратки

  1. D. Bruch-Gerharz, M. Hertl и T. Ruzicka, „Пемфигоид на лигавицата: клинични аспекти, имунопатологични характеристики и терапия“, Европейско списание за дерматология, об. 17, бр. 3, стр. 191–200, 2007. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  2. L. S. Chan, A. Razzaque Ahmed, G. J. Anhalt et al., „Първият международен консенсус относно пемфигоида на лигавицата: дефиниция, диагностични критерии, патогенни фактори, медицинско лечение и прогнозни показатели,“ Архиви на дерматологията, об. 138, бр. 3, стр. 370–379, 2002. Изглед в: Google Scholar
  3. C. Sacher и N. Hunzelmann, „Рубцов пемфигоид (пемфигоид на лигавицата): настоящи и възникващи терапевтични подходи,“ Американски вестник по клинична дерматология, об. 6, бр. 2, стр. 93–103, 2005. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. L. S. Ostlere, R. B. Mallet, P. J. Howard и C. A. Holden, „Езофагеални мрежи, свързани с цикатрициален пемфигоид“, Клинична и експериментална дерматология, об. 20, бр. 2, стр. 176–178, 1995. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. S. F. Isenberg, „Езофагеално представяне на цикатричен пемфигоид“, Отоларингология: Хирургия на главата и шията, об. 118, бр. 6, стр. 845–847, 1998. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. A. Stallmach, S. Weg-Remens, C. Moser, H. Bonkoff, G. Feifel и M. Zeitz, „Участие на хранопровода в рубцовия пемфигоид“, Ендоскопия, об. 30, бр. 7, стр. 657–661, 1998. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. W.-K. Syn и M. M. Ahmed, „Участие на хранопровода при рубцовия пемфигоид: рядка причина за дисфагия“, Болести на хранопровода, об. 17, бр. 2, стр. 180–182, 2004. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. Л. Дж. Уорън, Ф. Войнаровска и Дж. Д. Уилкинсън, „Езофагеално участие в рубцовия пемфигоид“, Australasian Journal of Dermatology, об. 38, бр. 3, стр. 148–151, 1997. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  9. S.-J. Танг, „Участие на езопагея в пемфигоида на лигавицата“, Гастроентерология, об. 136, стр. E6 – e7, 2009. Преглед в: Google Scholar
  10. J.-H. Парк, H.-J. Чун, Ю.-Т. Jeen et al., "Езофагеален цикатриален пемфигоид," Стомашно-чревна ендоскопия, об. 55, бр. 7, статия 909, 2002 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  11. J. Setterfield, B. Bhogal, P. Shirlaw et al., „Изчерпателно проучване на клиничните, имунопатологичните и имуногенетичните находки при цикатрициален пемфигоид“, Британски вестник по дерматология, об. 135, статия 13, 1996. Преглед на: Google Scholar
  12. А. Р. Ахмед, Б. С. Кургис и Р. С. Роджърс, „Рубцов пемфигоид“, Вестник на Американската академия по дерматология, об. 24, бр. 6, стр. 987–1001, 1991. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. H. Sallout, G. J. Anhalt и F. H. Al-Kawas, „Пемфигоид на лигавицата, представен с изолирано засягане на хранопровода: доклад от случая“, Стомашно-чревна ендоскопия, об. 52, бр. 3, стр. 429–433, 2000. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  14. A. G. Pandya, K. J. Warren и P. R. Bergstresser, „Cicatricial pemphigoid успешно лекуван с импулсен интравенозен циклофосфамид,“ Архиви на дерматологията, об. 133, бр. 2, стр. 245–247, 1997. Изглед на: Google Scholar
  15. M. Megahed, S. Schmiedeberg, J. Becker и T. Ruzicka, „Лечение на цикатрициален пемфигоид с микофенолат мофетил като стероид щадящ агент“ Вестник на Американската академия по дерматология, об. 45, бр. 2, стр. 256–259, 2001. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  16. A. F. Watkinson, D. F. Vretenar, M. D. Morrison и H. J. Burhenne, „Bening лигавица пемфигоид: лечение на езофагеална стриктура“, Вестник на Канадската асоциация на радиолозите, об. 45, бр. 2, стр. 140–142, 1994. Преглед в: Google Scholar
  17. J. M. Nottage, K. M. Hammersmith, A. P. Murchison, A. F. Felipe, R. Penne и I. Raber, „Лечение на пемфигоид на лигавицата с микофенолат мофетил“, Роговица, об. 32, бр. 6, стр. 810–815, 2013. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  18. E. Daniel, J. E. Thorne, C. W. Newcomb et al., "Микофенолат мофетил за очно възпаление", Американски вестник по офталмология, об. 149, бр. 3, стр. 423–432, 2010. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  19. H.-H. Xu, V. P. Werth, E. Parisi и T. P. Sollecito, „Лимфна мембрана пемфигоидна,“ Стоматологични клиники в Северна Америка, об. 57, бр. 4, стр. 611–630, 2013. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar