Фонтана, измерващ или 2 SD над или 2 SD под средната за възрастта, се нарича съответно голям или малък.

теми

Свързани термини:

  • Хидроцефалия
  • Хипотония
  • Психична недостатъчност
  • Шевен материал
  • Череп
  • Нисък ръст
  • Недоносеност
  • Вътречерепна хипертония

Изтеглете като PDF

За тази страница

Вродени аномалии на черепа

Аномалии на фонтанелите

Фонтана, измерващ или 2 SD над или 2 SD под средната за възрастта, се нарича съответно голям или малък. Затварянето на предния фонтанел преди 6 месеца се счита за ранно, докато затварянето след 18 месеца се счита за късно. Останалите фонтанели обикновено са затворени по време на бременност.

Предният фонтан е най-големият от фонтанелите и обикновено се затваря до 18 месеца. Малък или отсъстващ преден фонтанел обикновено показва някакъв вид основна патология, с най-честата етиология, включваща всяка причина за вродена микроцефалия, краниосиностоза (особено включваща метопичен шев) или ускорено съзряване на костите, което се случва при хипертиреоидизъм.

Големи фонтанели могат да бъдат забелязани при раждане чрез палпация и потвърдени чрез измерване. Причините както за големи фонтанели, така и за забавено затваряне включват повишено вътречерепно налягане или забавено осифициране на черепа, причинено от основна генетична, хранителна или метаболитна етиология. Клейдокраниалната дисплазия обикновено води до забавено затваряне на предния фонтанел с разширени черепни шевове и хипопластични ключици. Въпреки че ранното или късното затваряне на фонтанела е достатъчно често, трябва да се внимава да се изключи основната патология.

Фокални гнойни инфекции на нервната система

Субдурален емпием.

Отворените фонтанели могат да позволят използването на ултрасонография с висока разделителна способност за откриване и разграничаване на субдурален емпием от субдурален излив. 133 Интралезиални частици или подвижен материал предполагат емпием. CT е по-специфичен и не изисква отворен фонтанел. CT без усилване на контраста може да демонстрира събиране на хиподенс гной, но CT с усилване на контраста е по-добър в очертаването на възпалените мозъчни обвивки или мозъчната кора (фиг. 46.3). По-високата разделителна способност на ЯМР прави ЯМР по-добър от КТ за откриване на по-малки лезии, екстраксиална течност в близост до костите и подобряване на ръба. 134 Нито CT, нито рутинната ЯМР винаги разграничават окончателно субдуралния емпием от реактивния субдурален излив (по-честото усложнение на менингита). DWI може да подобри характеризирането на субдуралната течност. 135

Поведение и развитие

47 Кога е преден фонтанел твърде голям?

Размерът на фонтана може да бъде изчислен по формулата: (дължина + ширина)/2, където дължината е равна на предно-задното измерение, а ширината е равно на напречното измерение. Въпреки това, има широка вариабилност в нормалния размер на предния фонтанел. Средният размер на фонтанела на 1-ви ден от живота е 2,1 cm, с горна граница на нормата от 3,6 cm при бели кърмачета и 4,7 cm при чернокожи. Тези горни граници могат да бъдат полезни за идентифициране на нарушения, при които голям фонтанел може да бъде характеристика (напр. Хипотиреоидизъм, хипофосфатазия, скелетни дисплазии, повишено вътречерепно налягане). Трябва да се отбележи, че задният фонтан обикновено е с размерите на върха на пръста или по-малък при 97% от доносените новородени.

Kiesler J, Ricer R: Предният фонтанел, Am Fam Physician 67: 2547–2552, 2003.

Труд, раждане и раждане

ОСТЕОПАТИЧНО ФИЗИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА СРОКА НОВОРОДЕНИ

Асиметрията на лицето може да се дължи на лъжа на матката или раждане и раждане. Наличието на синини или абразия предполага последното. Чертите на лицето трябва да се наблюдават по време на плач и сучене, за да се открие парализа или парализа, които се проявяват като асиметрия при използване на мускулите. Доставките на форцепс рядко могат да доведат до фрактура на зигома, която може да се прояви с екхимоза над мястото, проблеми със сученето (вторично за болката) или едва доловимо асиметричен плач (нежелание да се отвори широко устата) Окото от засегнатата страна може да е разположено леко отзад и глобусът да има по-кръгла форма. Зигомата винаги трябва да се оценява остеопатично за щам или дисфункция при нейните артикулации при всяка доставка на форцепс или презентация на лицето.

Невъзможност за пълно затваряне на окото може да възникне при нараняване или дразнене на лицевия нерв. Това дразнене може да бъде причинено от директно нараняване или натъртване на периферния нерв. По-често се случва вторично при компресия на нерва в лицевия канал или в точката на излизане. Тази компресия може да се дължи на венозна конгестия или съседен щам на съединителната тъкан. Нервът пътува през лицевия канал с плътен венозен сплит. Плексусът се оттича в две посоки: превъзхождащо обратно в петрозалния синус и по-ниско във външния югуларен сплит. Променени напрежения и напрежения в мускулите или съединителните тъкани, заобикалящи венозния плексус, когато той излезе от отвора или се оттича в яремната, ще доведе до задръстване в съдовете, докато преминават по лицевия канал. Нарастването на този венозен сплит може да компресира или дразни лицевия нерв. Едно око, леко отворено при новороденото, може да се тълкува погрешно като птоза.

Силите на труда и раждането могат да доведат до субконюнктивален кръвоизлив; силните сили могат да причинят ретинален кръвоизлив или кървене в предната камера на окото.

Nares трябва да се оценява за симетрия. По време на раждането може да настъпи отклонение на преградата, особено в областта на челото, лицето и задната част на тила. Внимателното натискане на върха на носа странично трябва да увеличи ипсилатералните нори, ако преградата е нормална. Устата трябва да се изследва за цепнатина на небцето чрез палпация. Цепнатите ямки често се свързват с цепнатина на небцето. Трябва да се изследва и дължината на луничката, тъй като късата лента ще попречи на нормалното сукане. Координацията и интензивността на сукателния рефлекс могат да бъдат оценени чрез поставяне на пръст в устата на бебето.

Трябва да се оцени целостта на всички стави. Щракване в тазобедрената става или очевидна отпуснатост в тазобедрената капсула може да се дължи на вродена дисплазия на тазобедрената става, но по-често е резултат от биомеханично натоварване в тазобедрената става. Ацетабулумът е мястото на сближаване на исхията, илията и срамните кости. Те са свързани с хрущял в центъра на ямката. Подчертава, че промяната на връзката между някоя от тези кости ще повлияе на произхода и връзките на ротаторния маншет и ставната капсула на бедрото. Това може да се прояви като променен обхват на движение или привидна отпуснатост. Въпреки това, ултразвуковото изследване на тазобедрената става обикновено е нормално при тези пациенти. Ребалансирането на връзките между трите кости и свързаните с тях тъкани често ще реши проблема.

Церебелумът: Нарушения и лечение

Марио Манто, Тиери А.Г.М. Huisman, в Наръчник по клинична неврология, 2018

Ултрасонография

Ултрасонографията на мозъка чрез различните фонтанели на черепа (дву- и триизмерни) е особено полезна за оценка на мозъка по време на неонаталния период, особено при проследяване в интензивните грижи в леглото. Растежът на малкия мозък може да бъде оценен неинвазивно при изключително недоносени бебета, като в повечето случаи показва запазване (Sancak et al., 2016). Липсата на радиация, ниската цена и бързата наличност до леглото са силни предимства. Церебеларните микрокръвоизливи могат да бъдат неоткриваеми при бебета с много ниско тегло (Parodi et al., 2015), но разделителната способност непрекъснато се подобрява, предоставяйки висококачествени изображения. Освен това се появяват нови разработки, включително ултрасонография с контрастно усилване, еластография и изобразяване на микросъдове, които разширяват значението на неонаталната мозъчна ултрасонография. Независимо от това, тези изображения остават зависими от оператора. Церебеларните аномалии могат да бъдат оценени чрез серийни изследвания, особено до 6-месечна възраст (акустичен прозорец на фонтанелите).

Постхеморагични стратегии за управление на хидроцефалия

ВЪПРОС 4 КАК РАЗПОЗНАВАМЕ ПОВДАДЕНОТО ИНТРАКРАНИАЛНО НАЛЯГАНЕ?

Може да открием промяна в палпацията на фонтанела от вдлъбната в издута и, както е описано по-горе, можем да документираме прекомерно увеличение на главата. Преждевременният череп е много съвместим и може лесно да поеме увеличение на CSF чрез разширяване с разделяне на конците. Когато налягането на CSF беше измерено с електронен преобразувател при кърмачета, разширяващи вентрикулите си след IVH, средното налягане в CSF беше приблизително 9 mmHg, три пъти средното при нормалните бебета (9). Имаше значителен диапазон, като някои бебета разширяваха вентрикулите и главите си под налягане от 5–6 mmHg и малък брой с CSF налягане около 15 mmHg. Налягането на CSF от 9 mmHg не поражда непременно клинични признаци, но може да бъде свързано с увеличаване на апнея или повръщане, хипотиния, хипертония или намалена бдителност. Структурирано неврологично изследване на новороденото, като това, публикувано от Dubowitz et al. (11) се препоръчва.

Индексът на серийно доплерово съпротивление (RI) на предната церебрална артерия е полезен и практичен начин за откриване на увреждане на церебралната перфузия от повишено вътречерепно налягане и може лесно да се направи по време на ултразвуково изобразяване. Индексът на резистентност е систолна скорост - диастолна скорост/систолна скорост. Това измерване е независимо от ъгъла на озоняването. Ако вътречерепното налягане се повиши до ниво, надвишаващо компенсацията на бебето, крайната диастолична скорост има тенденция да намалява, като в крайна сметка става нула (RI е след това 1,0) (Фиг. 4-3).

Серийно увеличаване на RI, докато вентрикулите бързо се разширяват, би било доказателство за повишаване на налягането (12). Това предполага, че бебето няма значителен шунт отляво надясно на дуктално ниво или че pCO2 не е намалял напоследък, тъй като и двете тези физиологични промени могат да увеличат RI. Тежката вътречерепна хипертония може да причини обърнати крайни диастолни скорости. Чувствителността на RI може да бъде увеличена чрез натиск върху фонтанела по време на изследването. Кърмаче, което е близо до границата на черепната корекция, реагира с голямо намаляване на крайните диастолични скорости, т.е. увеличаване на RI (13).

Други физиологични промени с повишаване на вътречерепното налягане са соматосензорни предизвикани потенциали (14). Има обаче много малко неонатални единици, при които серийно извиканите потенциали са практическо изследване след IVH.

Променен психически статус

Травма

Кърмачетата с травма на главата могат да имат данни за вътречерепна хипертония: изпъкнал фонтанел, забавяне на позата и тахипнея. Клиничната картина при малко бебе може да бъде объркана с менингит. При липса на фебрилно заболяване трябва да се подозира травма и пациентът да се третира така, сякаш има бързо прогресиращ вътречерепен процес.

Нарушителната травма на главата, по-рано наричана синдром на разклатено бебе или неслучайна травма, описва колекция от злоупотребяващи механизми, които могат да доведат до детска невротравма. Първите 2 години от живота представляват високорисков период с приблизителна честота от 16-33 случая/100 000 засегнати деца. Нараняването възниква по много различни механизми, включително тъпа сила, ускорение/забавяне, проникваща травма или задушаване. Представените симптоми могат да включват летаргия (77%), респираторна депресия или гърч (43-50%), забавяне на развитието (12%) или неспецифични констатации като раздразнителност, намален прием през устата и повръщане (15%). Ключът към диагнозата е да се поддържа висок индекс на подозрение. При съмнения за злоупотреба с травма, използването на мултидисциплинарен екип от грижи, включващ основния лекар, специалист по застъпничество за деца, подходящи хирургически доставчици (напр. Офталмология, неврохирургия или ортопедична хирургия) и социална работа може да помогне за поставянето на правилната диагноза и лечение.

Лизозомно съхранение, пероксизомални и гликозилационни нарушения и синдром на Смит-Лемли-Опиц при новороденото

Синдром на Зелуегер

Синдромът на Zellweger е най-често очевиден при раждането, като засегнатите бебета имат дисморфични черти на лицето, включително големи фонтанели, високо чело, плоска тилна част, епикантус, хипертелоризъм, наклонени нагоре палпебрални цепнатини, хипопластични супраорбитални хребети, абнормни уши, тежка слабост и хипотония, хепатомегалия, мултикистични бъбреци и вродени сърдечни заболявания. Скоро се проявяват припадъци, затруднения в храненето и неуспех в постнаталния растеж. Офталмологичният преглед може да открие катаракта, замъгляване на роговицата, глаукома, оптична атрофия, пигментозен ретинит и петна от Brushfield. Соматичните сензорни реакции и електроретинограмите са ненормални. Оценката на слуха често показва анормална реакция на слухово предизвикан мозъчен ствол, съответстваща на сензорно-неврална загуба на слуха. Скелетните рентгенографии демонстрират епифизарно заплитане, а черепните изображения показват левкодистрофия и аномалии на невроналната миграция. Чернодробна цироза и тежка психомоторна изостаналост се появяват по-късно. Лабораторният анализ може да покаже ненормални стойности на чернодробната функция, хипербилирубинемия или хипопротромбинемия. Смъртта обикновено настъпва през първата година от живота, като средната продължителност на живота е 12,5 седмици.