(Синдром на Zollinger-Ellison; Z-E синдром)

, Доктор по медицина, Център за рак на Fox Chase, Университет Темпъл

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (1)

гастрином

Тези тумори възникват от клетки в панкреаса, които произвеждат гастрин.

Симптомите са подобни на тези, причинени от пептични язви, включително болка и кървене.

Диагнозата включва кръвни и образни тестове.

Степента на оцеляване е висока, ако туморът е напълно отстранен.

Лечението включва лекарства за намаляване на киселината в стомаха, а понякога и хирургическа и химиотерапия.

Гастриномите са вид ендокринен тумор на панкреаса. Повечето хора с гастриноми имат няколко тумора, групирани в или близо до панкреаса или дванадесетопръстника. Около половината от туморите са ракови. Понякога гастрином се появява като част от множествена ендокринна неоплазия, наследствено заболяване, при което туморите възникват от клетките на различни жлези с вътрешна секреция, като клетките на панкреаса, произвеждащи инсулин.

Симптоми

Излишъкът от гастрин, секретиран от гастринома, кара стомаха да произвежда твърде много киселина. Това свръхпроизводство на киселина може да доведе до синдром на Zollinger-Ellison. При синдрома на Zollinger-Ellison човек има симптоми на агресивни пептични язви (като болка или кървене) в стомаха, дванадесетопръстника и другаде в червата. Въпреки това, до 25% от хората със синдром на Zollinger-Ellison може да нямат язва при поставяне на диагнозата. Може да възникне разкъсване, кървене и запушване на червата и може да бъде животозастрашаващо. За повече от половината от хората с гастрином симптомите не са по-лоши от тези, които изпитват хората с обикновена язвена болест. При 25 до 40% от хората диарията в резултат на излишното производство на киселина е първият симптом.

Диагноза

Лекарят подозира гастрином, когато човек има чести пептични язви или няколко пептични язви, които не реагират на обичайното лечение на язва. Кръвните тестове за откриване на необичайно високи нива на гастрин са най-надеждните диагностични тестове.

След като кръвните тестове диагностицират гастрином, лекарите се опитват да локализират тумора, като използват няколко техники за изобразяване, като компютърна томография (КТ) на корема, сцинтиграфия (вид сканиране на радионуклиди), ендоскопска ехография, сканиране на позитронно-емисионна томография (PET) и артериография (рентгенова снимка, направена след инжектиране на рентгеново багрило в артерия). Тези тумори обаче могат да бъдат трудни за намиране, тъй като обикновено те са малки.

Прогноза

Ако туморът е напълно хирургично отстранен, хората имат по-голям от 90% шанс да оцелеят от 5 до 10 години. Ако туморът не е напълно отстранен, хората имат 43% шанс да оцелеят 5 години и 25% шанс да оцелеят 10 години.

Лечение

Методи за намаляване на нивата на стомашна киселина

Понякога хирургично отстраняване

Високите дози инхибитори на протонната помпа, които са киселинно-редуциращи лекарства (вж. Таблица: Медикаментозно лечение на стомашна киселина), могат да бъдат ефективни за намаляване на нивата на киселина и временно облекчаване на симптомите. Ако тези лекарства не са достатъчно ефективни, инжекциите на октреотид могат да помогнат. Ако има само един тумор и човекът няма множествена ендокринна неоплазия, лекарите обикновено правят операция за отстраняване на гастринома. В такива случаи хирургичното отстраняване лекува около 20% от хората.

Ако това лечение не даде резултат, може да се наложи операция за пълно отстраняване на стомаха (тотална гастректомия). Тази операция не премахва тумора, но гастринът вече не може да създава язви след отстраняване на киселината, произвеждаща стомаха. Ако стомахът се отстрани, са необходими ежедневни добавки от желязо и калций, приемани през устата, и ежемесечни инжекции на витамин В12, тъй като абсорбцията на тези хранителни вещества е нарушена, когато стомашните сокове, които подготвят тези хранителни вещества за усвояване, вече не са налични.

Ако раковите тумори са се разпространили в други части на тялото, химиотерапията може да помогне за намаляване на броя на туморните клетки и нивата на гастрин в кръвта. Такава терапия обаче не лекува рака, който в крайна сметка е фатален.