Факти за хемолитично-уремичен синдром (HUS)

В медицината синдромът се определя като съвкупност от симптоми (оплаквания на пациента), признаци (констатации при физикален преглед) и лабораторни или образни констатации, които са склонни да се групират заедно и да са свързани със специфично заболяване.

симптоми

Факти

  • Има два вида HUS.
    • Типичният HUS следва диарийна инфекция, често причинена от Е. coli OH157: H7.
    • Атипичният HUS не е свързан с инфекция на храносмилателния тракт и има по-неблагоприятен изход.
  • Симптомите на HUS включват повръщане и диария (често кървави), слабост, летаргия и синини (пурпура). Тези симптоми се дължат на комбинация от дехидратация, анемия (поради унищожаване на червените кръвни клетки и нисък брой тромбоцити) и уремия (неспособността на бъбреците да изчистват отпадните продукти от тялото).
  • Диагнозата на HUS се прави чрез комбинация от анамнеза, физически преглед и ненормални кръвни тестове. Няма нито един тест, който поставя диагнозата хемолитично-уремичен синдром.
  • Лечението на HUS е поддържащо с интравенозни течности. Анемията може да изисква кръвопреливане и може да се наложи временна диализа, която да помогне за лечение на бъбречна недостатъчност.

Шига, произвеждащ токсини Е. coli Факти за инфекция

Ешерихия коли, или Е. coli накратко, е много често срещана бактерия. Съществуват стотици различни щамове на Е. coli. Някои са безвредни, докато други причиняват сериозно заболяване. Непатогенни щамове на Е. coli -- тези, които не причиняват заболяване - са нормални обитатели на чревния тракт при хората и животните. Но някои щамове на Е. coli може да причини тежка диария и да зарази гениталните и пикочните пътища.

Какво е хемолитично-уремичен синдром (HUS)?

Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е заболяване на две телесни системи, кръвния поток и бъбреците. Хемолизата описва унищожаването на червените кръвни клетки. При хемолитично-уремичен синдром кръвта в капилярите, най-малките кръвоносни съдове в тялото, започва да се съсирва необичайно. Когато червените кръвни клетки преминат през запушените капиляри, те се срязват и разбиват. (хемо = кръв + лизис = унищожаване). Втората неуспешна система, бъбречна недостатъчност (уремия), възниква, когато уреята и други отпадъчни продукти се натрупват в кръвта, тъй като бъбреците не могат да ги филтрират и изхвърлят. (урея = отпадъчен химикал + емия = в кръвта).

HUS е свързан и с друго заболяване, причинено от подобен нормален процес на съсирване в капилярите, наречен тромботична тромбоцитна пурпура (TTP). В медицинската литература тези две състояния често се разглеждат заедно. HUS обаче е по-широко известен, тъй като е обсъждан в пресата поради връзката му със специален тип E. Coli (Ешерихия коли) инфекция, свързана с хранително отравяне.

HUS могат да бъдат класифицирани като типични или нетипични. Типичният тип е свързан със стомашно-чревни (GI) признаци и симптоми, включително повръщане и диария. Атипичният HUS не е свързан със симптоми на стомашно-чревния тракт.

Какво причини хемолитично-уремичен синдром?

Въпреки че причината за HUS не е установена със сигурност, изследователите смятат, че в кръвообращението се стимулира анормална възпалителна реакция, която кара тромбоцитите (частите на кръвта, които образуват съсиреци) да се утаяват в малките кръвоносни съдове и да образуват кръвни съсиреци, където са не трябваше. Това изразходва тромбоцитите и причинява недостиг на такива в останалата част на тялото. Тази анормална реакция може да бъде причинена от все още неидентифициран химикал, който се произвежда в кръвната плазма (течната или неклетъчната част на кръвния поток).

Задействащите събития за HUS са различни и включват:

  • Ентерохеморагичен E. Coli е вид бактерии, които причиняват кървава диария. Е. coli е много често срещан тип бактерии в организма и само типът OH157: H7 причинява проблема. Може да се намери в необработено месо и други храни; и е една от причините за изземване на храни и огнища на хранителни отравяния. Това представлява почти 90% от HUS при децата. Избухването на HUS през 2011 г. в Германия се дължи на различен тип произвеждащ токсин Shigela Е. coli наречен 0104: H4.
  • Бременност и ранният период след раждането (след раждането) и използването на противозачатъчни хапчета са по-честите асоциации с HUS.
  • Пневмония причинени от пневмокок бактерията е друг възможен утаяващ фактор. HUS е рядко усложнение на тази често срещана инфекция. Най-често тази пневмония се лекува с антибиотици амбулаторно. Това обаче е причината за 40% от нетипичния HUS.
  • Лекарства може също да бъде свързано с HUS, включително някои лекарства за химиотерапия и имуносупресия, противозачатъчни хапчета, тиклопидин (Ticlid, антитромбоцитно лекарство) и хинин (Quinerva, Quinite) антитромбоцитно лекарство.
  • СПИН може да бъде свързано с HUS.

Само диаричната форма на HUS се счита за типична HUS и обикновено е заболяване на кърмачета и деца на възраст под 3 години.

Останалите са класифицирани като атипични HUS и включват също фамилна форма на заболяването, при която генна мутация влияе върху механизма на кръвосъсирването.

СЛАЙДШОУ

Какви са знаците и симптоми на хемолитично-уремичен синдром?

При типичен HUS, гастроентерит се появява с коремни спазми, повръщане и обилна кървава, водниста диария, като симптом до една седмица преди появата на HUS. Това може да причини значителна дехидратация, слабост и летаргия, както и електролитни дисбаланси поради загубата на натрий, калий и хлорид при повръщането и диарията. Тези симптоми могат да изчезнат преди появата на анемия и симптоми на бъбречна недостатъчност на HUS.

Анемията и уремията обикновено се проявяват със слабост, летаргия и сънливост. Може да се появят гърчове. Пурпура или малки участъци от кървене в кожата могат да се видят поради нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения).

Как се диагностицира хемолитично-уремичният синдром?

Здравният специалист ще има подозрение за заболяването въз основа на анамнезата и физическия преглед, особено при малко дете, което е имало типичната кървава диария. Необичайни лабораторни тестове помагат да се потвърди диагнозата. Тези необичайни находки могат да включват:

При нетипичен HUS историята е много важна за търсене на други потенциални причини за заболяването. За съжаление случаят може да не бъде открит в до половината от случаите на атипичен HUS.

Една от отличителните находки между HUS и TTP е нормален неврологичен преглед. Мозъчната функция е нормална при HUS.