Consulte los artículos y contenidos publicados en éste medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación

след

Esté informado en todo momento gracias a las alertas y novedades

Acceda a promociones exclusivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados

Сега е Endocrinología, Diabetes y Nutrición (английски изд.). Повече информация

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклади за цитиране на списания/Science Edition, IBECS

Последвай ни:

Факторът на въздействието измерва средния брой цитати, получени през определена година от статии, публикувани в списанието през двете отстъпващи години.

SRJ е престижна метрика, основана на идеята, че не всички цитати са еднакви. SJR използва подобен алгоритъм като ранга на страницата в Google; тя предоставя количествена и качествена мярка за въздействието на списанието.

SNIP измерва въздействието върху контекстуалното цитиране чрез възприемане на цитати въз основа на общия брой цитати в дадено поле.

Радикалната цистектомия е стандартното лечение за инфилтриращ рак на пикочния мехур. Тази операция е свързана с висока заболеваемост поради резекция на структурата и метаболитни усложнения, произтичащи от отклоняване на урината, като хиперамонемична енцефалопатия, необичайно усложнение, което може да възникне няколко години след хирургичната процедура. 1

Съобщава се за случай на 78-годишна пациентка с незабележителна лична и фамилна анамнеза, диагностицирана 5 години по-рано със степен III, карцином на пикочния мехур в стадий В, лекуван с цистектомия, хистеректомия, двойна аднексектомия и уретеросигмоидостомия.

Четири години след операцията тя е приета в друга болница за епизоди на изключване от околната среда, смучещи движения, миоклонични потрепвания в главата и десните крайници, епизоди на амнезия и постстиктално объркване. Ядрено-магнитен резонанс показва нормални резултати, а електроенцефалограмата показва изразена двустранна фронтотемпорална активност. Диагностицирана е идиопатична епилепсия и е започнато антиепилептично лечение (леветирацетам 500 mg/12 часа).

Три месеца по-късно тя е приета отново в същата болница с висока температура и е открита хиперхлоремична метаболитна ацидоза. Поради предишното отклоняване на урината, нивата на амоняк в кръвта са тествани и е установено, че са 200 μg/dL (нормален диапазон, 17–80 μg/dL). Пациентът няма симптоми на хронична хиперамонемия през интеркритичния период.

Тестовете за автоимунитет, хормони (TSH 2,36 μU/mL [0,27–4,2] и свободен тироксин 1,05 ng/dL [0,93–1,7]) и туморни маркери, вирусни серологични изследвания и абдоминална ултрасонография бяха извършени, за да се изключи чернодробния произход на хиперамонемия с нормални резултати.

Въз основа на диагноза енцефалопатия с неконвулсивен статус на сложни частични припадъци с токсично-метаболитен произход и хиперхлоремична метаболитна ацидоза, вторична вследствие на уретероинтестинална диверсия, пациентът е управляван с диета с ниско съдържание на протеини, хидратация с 2 L/ден, перорален бикарбонат 500 mg/8 h, лактулоза 10 g/8 h и леветирацетам 500 mg/12 h и беше насочен към отдел по хранене в нашата болница за корекция на хранителната терапия.

Пациентът съобщава за загуба на тегло от 8% след операцията. Тя тежи 55 кг и имаше индекс на телесна маса 27 кг/м 2, трипипитална кожна гънка 18 мм, обиколка на ръката 25 см, обиколка на мускулите на ръката 19,35 см и цялостна субективна оценка на степен В. Стойностите на кръвното налягане бяха 120/80 mmHg, физикалният преглед беше нормален и нямаше оток на глезена.

След работа се препоръчва пълно ограничаване на протеините от животински произход и добавяне на протеини от растителен произход.

Изискана е оценка на диетичния прием с помощта на диетичен дневник в три непоследователни дни. При контролното посещение се наблюдава дневен прием на 40 g протеин и 1300 kcal.

Таблица 1 показва резултатите от кръвните тестове при диагностициране, след първото посещение в клиниката по хранене и след 1 и 4 години.

Химия на кръвта при диагностициране, след първото посещение в клиниката по хранене и 1 и 4 години след началото на хранителната терапия.

Параметър При диагноза Три месеца след посещение на хранене На 1 година На 4 години Референтен диапазон
Глюкоза 95 mg/dL 83 mg/dL 81 mg/dL 86 mg/dL 64–106 mg/dL
Урея 42 mg/dL 33 mg/dL 50 mg/dL 44 mg/dL 20–50 mg/dL
Креатинин 0,87 mg/dL 0,75 mg/dL 0,61 mg/dL 0,78 mg/dL 0,51–0,95 mg/dL
Албумин 3,0 g/dL 3,3 g/dL 3–5 g/dL 3,7 g/dL 3,5–5,2 g/dL
Амоняк 200 μg/dL 36 μg/dL 63 μg/dL 51 μg/dL 17–80 μg/dL

Елиминирането на протеини от животински произход отново беше подчертано, с изключение на случайното яйце, което да допълва протеини от растителен произход, и беше създаден индивидуален хранителен режим. Лечението с калцифедиол 266 μg/месец започва, когато се установи дефицит на витамин D.

След 3 месеца индивидуализирана диета, пациентът не е бил повторно приет, поддържал е теглото си и е имал нормални нива на амоняк (36 μg/dL), бъбречна и чернодробна функция и нива на витамин D.

При всички следващи измервания са установени нормални нива на амоняк в кръвта, без клинични или биохимични доказателства за недохранване с протеини.

При този пациент е настъпила енцефалопатия, тъй като чревните сегменти, използвани за отклоняване на уретера, запазват своята абсорбционна и секреторна способност2, което води до повишена абсорбция на амоняк с насищане на метаболитния капацитет на черния дроб и хиперамонемия. Секрецията на натрий и бикарбонат, както и реабсорбцията на водородни йони и хлор от чревната лигавица, причиняват хиперхлоремична метаболитна ацидоза. 3

При нормални условия амонякът идва предимно от червата, където се генерира от метаболизма на азотирани продукти в храната, действието на чревната флора и метаболизма на глутамин от чревната глутаминаза. Амонякът се абсорбира от тънките черва и достига портална циркулация, като накрая пристига в черния дроб, където 90% се метаболизират от урейния цикъл. 4,5

Богати на протеини диети и чревен бактериален растеж с преобладаваща протеолитична флора увеличават синтеза на амоняк и възможността за усвояване.

При уретероинтестинално отклоняване абсорбцията на амоняк се насърчава от алкализирането на лумена на червата, така че амонякът в урината се превръща в йонизирана форма (NH 4 +), която е липоразтворима и по-лесно се дифузира през биологичните мембрани 5 и увеличеното производство на амоняк в резултат на свръхрастежът на протеолитични ензими. 6 Освен това, тъй като амонякът се абсорбира от дисталните чревни сегменти, оттичащи се към долния хемороидален сплит, настъпва директно преминаване в системното кръвообращение без метаболизъм в черния дроб, 7 насърчавайки хиперамонемична енцефалопатия.

Основното лечение за хиперамонемия при не-чернодробни причини е намаляване на амоняка в лумена на червата. Предложените лечения включват намалено осигуряване на екзогенни протеини и използване на неусвоими дизахариди за намаляване на образуването на амоняк от флората и за насърчаване на чревната екскреция.

По отношение на протеините не съществува съгласие относно ограниченията, изисквани от това заболяване. В докладвания случай, осигуряването на протеин от 0,8 g/kg/ден не предизвиква клинични доказателства за недохранване с енергия и протеини. Направени са диетични препоръки за постигане на максимално качество на протеините чрез комбинираното използване на растителни протеини, тъй като зърнените култури имат недостиг на лизин, царевицата е бедна на триптофан, а бобовите култури са бедни на метионин и цистеин. В допълнение, фибрите, свързани с тези храни, благоприятстват растежа на захаролитичната спрямо протеолитичната бактериална флора. Пациентът също е посъветван да яде яйца от време на време, тъй като те съдържат протеини с най-високо качество. С тези промени пациентът е поддържал адекватно хранително състояние без повторна поява на нейните неврологични симптоми.

Що се отнася до медикаментозното лечение, неусвоимите дизахариди (като лактулоза) се метаболизират от захаролитична чревна флора в дебелото черво, генерирайки късоверижни мастни киселини, които намаляват чревното рН и по този начин абсорбцията на амоняк. Лечението с антиепилептични лекарства за епилептични състояния, вторични по отношение на токсично-метаболитните причини при пациенти без анамнеза за епилепсия или церебрална структурна органична лезия, може постепенно да бъде намалено, ако пациентът е без припадъци след пълната корекция на основната причина. Ако се очаква повторение на метаболитното увреждане, предписаното лекарство може да се поддържа в минималната ефективна доза като превенция. 8

Макар и необичайна, хиперамонемията по нечернодробна причина може да се дължи на промени в урейния цикъл, като дефицит на орнитин транскарбамилаза (OTC). Фактът, че дефицитът на този ензим, кодиран в хромозома X, става очевиден за първи път в зряла възраст, обикновено се дължи на съвпадението при хетерозиготни субекти на задействащи фактори (инфекция, травма, приложение на валпроат, операция, стрес или излишен прием на протеин). 9 Клиничното подозрение за тези недостатъци, ако неврологични симптоми (умствена изостаналост, атаксия, раздразнителност, агресивност, объркване, халюцинации) и хиперамонемия са важни в едно и също семейство е важно.

Ако клиничните признаци и симптоми продължават, може да се обмисли превръщането на отклоняването на урината в илеален канал, тъй като е доказано, че това нормализира нивата на амоняк и елиминира симптомите при огнеупорен пациент. 1

Конфликт на интереси

Авторите заявяват, че нямат конфликт на интереси.