Хипоталамусна болест

Хипоталамусните заболявания могат да бъдат вродени като малформации в развитието, генетични, често като част от сложни синдроми (напр. Синдром на Prader – Willi (PWS)) или придобити поради тумори, инфекции, съдови проблеми, травма, хранителни и метаболитни проблеми, дегенеративни процеси, имунологични аномалии и инфилтративни заболявания.

Свързани термини:

• Диабет Insipidus
• Адренокортикотропен хормон
• Хипотиреоидизъм
• Тиротропин освобождаващ хормон
• Лутеинизиращ хормон
• Стимулиращ щитовидната жлеза хормон
• Дефицит на растежен хормон
• Гонадотропин-освобождаващ хормон
• Хипофизна болест
• Хипоталамус

Изтеглете като PDF

За тази страница

Клинично важни хормонални ефекти върху мозъка и поведението

Резюме

Хипофизарните и хипоталамусните заболявания определят физически и психологически проблеми, които често са налице дори след лечение и тези остатъчни увреждания влияят върху качеството на живот на пациента (QoL). Хроничният излишък или дефицит на хормони може да има дълготрайни ефекти върху централната нервна система, засягайки личността, познанието или поведението. Всъщност когнитивната дисфункция и психопатологията са често срещани съпътстващи заболявания на аденомите на хипофизата. Тази глава се фокусира върху шест преобладаващи заболявания: акромегалия, болест на Кушинг, пролактиноми, нефункциониращи аденоми на хипофизата, хипопитуитаризъм и краниофарингиоми. Комплексното лечение, включващо по-обширна психопатологична и когнитивна оценка и терапия, може да бъде начин за подобряване на QoL при пациенти с хипофизни и хипоталамусни заболявания.

Хипоталамусът

Андреа Гюстина,. Пиетро Мортини, в „Хипофизата“ (четвърто издание), 2017 г.

Хипоталамусно затлъстяване

Явно затлъстяването е резултат от хиперфагия. В много случаи аномалията изглежда отразява нулиране на зададената стойност за ситост, особено наблюдавана при пациенти със затлъстяване, което се развива след травма на главата. Повечето засегнати индивиди наддават на тегло за около 6 месеца след травма, последвано от период на стабилизация, тъй като енергийните разходи се равняват на калоричното съдържание на погълнатата храна, с последващо постепенно намаляване на приема на храна и загуба на тегло. По същия начин, пациентите с туморно разрушаване на вентромедиални ядра могат да развият хиперфагия и бързо наддаване на тегло, последвано от плато и след това допълнително наддаване на тегло с нарастването на неоплазмата [1]. Тези пациенти имат по-обширна хиперинсулинемия, отколкото се наблюдава при пациенти със съществено затлъстяване, което може да се дължи на засилена секреция на инсулин чрез вагусна стимулация, тъй като се увеличава стрелбата на вагуса при животни с лезии на вентромедиално ядро ​​[67]. В допълнение към хиперфагията и хиперинсулинемията, понижената базална скорост на метаболизма и дефицитът на GH, TSH и гонадотропини могат да допринесат за увеличаване на теглото [67] .

Хипоталамусът

Хипоталамусно затлъстяване

Затлъстяването е често срещано откритие при пациенти с хипоталамусни заболявания, срещащо се при приблизително 25% от хората с анатомично доказани лезии, въпреки че рядко е първоначална проява на хипоталамусна дисфункция [31,32]. Повечето пациенти с хипоталамусно затлъстяване имат големи лезии или широко засягане на множество области на хипоталамуса. Независимо от това, въз основа на внимателно проучване на малкото пациенти с добре описани, дискретни лезии, е ясно, че двустранното разрушаване на ядрото на вентромедиала води до затлъстяване при хората, както при експериментални проучвания върху животни [3,12,31,32, 39,40,44]. При пациенти с документирано структурно участие, близо 90% имат неоплазма, най-често краниофарингиом (приблизително 60%) [12,92]. Приблизително 6% са резултат от възпалителни или грануломатозни процеси, включително саркоидоза, туберкулоза, арахноидит и енцефалит, 5% са посттравматични и 2% се дължат на левкемична инфилтрация [12] .

Както би могло да се очаква от местоположението на лезиите, които водят до затлъстяване, често присъстват и други клинични находки. В поредица от 69 пациенти, анализирани от Брей и Галахър, 72% са имали главоболие, 72% са имали намалено зрение или аномалии на зрителното поле, 56% са показали репродуктивна дисфункция като аменорея, импотентност или намалено либидо, 35% са имали нарушен метаболизъм на водата с диабет insipidus, полиурия и/или полидипсия, 40% са били сънливи, 20% са имали поведенчески аномалии и 7% са имали гърчове [12]. Връзката между затлъстяването и хипогонадизма е забелязана отдавна, откакто Froehlich описва своя пациент, за който впоследствие е установено, че има краниофарингиом, с „дистрофичен адипозогениталис“. Афективните разстройства, които съществуват едновременно с хипоталамусното затлъстяване, варират от асоциално поведение до фалшив гняв [40] .

Хормон на растежа

Vivien S. Herman-Bonert, Shlomo Melmed, в The Pituitary (Трето издание), 2011

Етиология

Диагнозата на GHD при възрастни трябва да се подозира при пациенти с хипоталамусно или хипофизно заболяване, или с анамнеза, че е получавал черепно облъчване или лечение на аденом на хипофизата или преди травматично мозъчно увреждане или субарахониден кръвоизлив Възрастен GHD може да бъде изолиран или може да възникне във връзка с няколко други недостатъчни хипофизни хормона (панхипопитуитаризъм).

Началото на детството GHD е най-често идиопатично, но може да бъде генетично или свързано с вродени анатомични малформации в мозъка или села турка (Таблица 4.5). Идиопатичният GHD е най-честата причина за GHD в детството. Възрастният GHD може да последва GHD с начало на детството, който продължава и до зряла възраст или може да бъде придобит в зряла възраст, вторично вследствие на структурни села и параселарни лезии или може да бъде вторичен вследствие на травма на главата. Най-честата причина за GHD при възрастни е макроаденомът на хипофизата (30–60% от които са свързани с единичен или множествен дефицит на хипофизен хормон) или лечение на аденом на хипофизата (операция или лъчетерапия). Двадесет и пет процента от пациентите, които претърпяват черепно-мозъчна травма, впоследствие развиват GHD с различна степен на съпътстващ хипопитуитаризъм. GHD обикновено е първият хормонален дефицит, който се развива, когато възникне увреждане на хипофизата; по този начин при пациенти, диагностицирани с множество дефицити на хипофизен хормон, вероятността от GHD е много висока. Честотата на хипопитуитаризъм, свързан с облъчване на хипофизата, се увеличава с течение на времето, като 50% от пациентите са диагностицирани с различна степен на хипопитуитаризъм 10 години след като са получили конвенционална лъчетерапия.

Таблица 4.5. Причини за недостиг на растежен хормон (GH)

Нетиреоиден синдром на заболяването

Централен хипотиреоидизъм

Човешкият хипоталамус в здравето и болестите

Джоузеф Б. Мартин, Питър Н. Рискинд, в прогрес в изследванията на мозъка, 1992 г.

Нарушения на термичната регулация

Хипертермията е по-често проява на остро неврологично увреждане, което се случва при субарахноидален кръвоизлив или травма. Рядко може да се появи периодична хипертермия, както в известния случай, докладван от Wolff (Wolff and Adler, 1964).

Хормон на растежа

Vivien S. Bonert, Shlomo Melmed, в The Pituitary (Четвърто издание), 2017

Етиология

Диагнозата на GHD при възрастни (AGHD) трябва да се подозира при пациенти с хипоталамусна или хипофизна болест, или при пациенти с анамнеза за получено краниално облъчване или лечение на аденом на хипофизата или преди травматично мозъчно увреждане или субарахноидален кръвоизлив. AGHD може да бъде изолиран или може да възникне във връзка с няколко други недостатъчни хипофизни хормона (панхипопитуитаризъм).

ГХД с детска възраст е най-често идиопатичен, но може да бъде генетичен или свързан с вродени анатомични малформации в мозъка или села турка (Таблица 4.8). AGHD може да последва GHD с начало на детството, който продължава и до зряла възраст или може да бъде придобит в зряла възраст, вторично вследствие на структурни села и параселарни лезии или може да бъде вторичен вследствие на травма на главата.

• Liver Fluke - общ преглед на ScienceDirect теми
• Кефир - общ преглед на ScienceDirect теми
• Твърди изпражнения - преглед на ScienceDirect теми
• Чернодробна поликистозна болест - общ преглед на ScienceDirect теми
• Инсулинова резистентност - общ преглед на ScienceDirect теми