Болест на Хиршпрунг

Болестта на Hirschprung е състояние на дебелото черво или дебелото черво, при което липсват вида нервни клетки, които помагат на дебелото черво да изтласка изпражненията. За да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на болестта на Hirschprung при деца, изтеглете информационния лист на GIKids за болестта на Hirschprung.

болест

Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е заболяване на дебелото черво (дебелото черво). Изпражненията обикновено се изтласкват през дебелото черво от мускулите. Тези мускули се контролират от специални нервни клетки, наречени ганглиозни клетки. Децата с болестта на Hirschsprung се раждат без ганглиозни клетки в дебелото черво. В повечето случаи е засегната само ректума, но в някои случаи може да бъде засегната и по-голяма част от дебелото черво и дори цялото дебело черво. Без тези ганглиозни клетки мускулите в тази част на дебелото черво не могат да изтласкат изпражненията, които след това се натрупват.

Колко често се среща болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung се появява приблизително веднъж на всеки 5000 родени бебета. Това е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung?

Симптомите на болестта на Hirschsprung обикновено се проявяват при много малки деца, но понякога могат да се проявят и при по-големи деца или тийнейджъри. Повечето бебета с болест на Hirschsprung не преминават изпражнения през първия или втория ден от живота. След това почти всички бебета с болест на Hirschsprung са запек и имат трудности с изпражненията. Тези бебета могат да повърнат и коремът им да се увеличи, тъй като не могат лесно да преминат изпражненията. Някои бебета имат диария, вместо запек. Децата и тийнейджърите с болестта на Hirschsprung обикновено изпитват запек през целия си живот. Нормалният растеж и развитие може да се забави.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Има три теста, които могат да бъдат направени, за да се установи дали детето има болест на Hirschsprung:

  • Контрастна клизма
  • Манометрия
  • Биопсия

Контрастна клизма рентгенова снимка

Контрастната клизма е рентгенова снимка на корема, направена след като лекарят вкара течност като барий през ануса в дебелото черво. Контрастът прави дебелото черво по-добре при рентгенови лъчи. Тестът е най-полезен при новородени, когато бебето не може да изтласка изпражненията и има съмнение за запушване на долния край на дебелото черво. Децата с болестта на Hirschsprung ще имат тясно дебело черво, където ганглиозните клетки липсват. Диагнозата на болестта на Hirschsprung се поставя чрез ректална биопсия, но рентгеновата клизма може да има роля при определяне на изследването на дължината на засегнатото дебело черво.

Манометрия

При аноректалната манометрия лекарят поставя малък балон в ректума и измерва колко добре мускулите около ануса реагират на надуването на балона. Обикновено, когато балонът се надуе, ще има добре дефинирано отпускане на вътрешния мускул на анальния сфинктер (един от аналните мускули). Децата с болестта на Hirschsprung няма да отпуснат мускулите в ануса. Ако няма отпускане, това предполага, че има други части на дебелото черво, които може да не успеят да изтласкат изпражненията. Това води до натрупване на изпражнения и причиняване на запушване. Извършването на аноректална манометрия изисква специално оборудване и хора, опитни в работата му. Също така, децата с манометрия трябва да бъдат много неподвижни по време на теста. Манометрията може да не е много надеждна при кърмачета на възраст под 12 дни.

Биопсия

Това е най-точният тест за болест на Hirschsprung. Лекарят взема много малко парче от ректума, за да го погледне под микроскопа. Децата с болестта на Hirschsprung няма да имат ганглиозни клетки в взетата проба.

Как се лекува болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung се лекува с операция. Прави се операция за отстраняване на онази част от дебелото черво, в която липсват ганглиозните клетки и след това за свързване на здравото дебело черво над това с ануса. Операцията може да се извърши на два етапа. На първия етап хирургът отделя здравото дебело черво от засегнатото дебело черво. След това здравото дебело черво се извежда на кожата като колостомия (отваряне на дебелото черво към корема), която след това се изпразва в специална торба, която родителите могат да управляват. Няколко месеца по-късно хирургът премахва засегнатото дебело черво и взема здравото дебело черво от колостомата и го свързва с ректума точно над ануса. При някои бебета операцията може да се направи като единична операция без колостомия. Това може да се направи безопасно само ако бебето е здраво и дебелото черво не е пълно с изпражнения. Тази операция може да се направи през ануса, така че бебето да не се нуждае от разрез на предната част на корема.

Какво можете да очаквате след операцията?

Първоначално след операцията изпражненията могат да се разхлабят, но в дългосрочен план запекът е по-вероятно да представлява проблем. При запек се препоръчва детето ви да има диета с високо съдържание на фибри и течности. Може да пожелаете да говорите с диетолог, който да ви помогне да осигурите избор на храна с високо съдържание на фибри за детето си. Някои деца се нуждаят от лекарства (като лаксативи) за овладяване на запека. Повечето деца ще тренират нормално в тоалетната, въпреки че някои може да отнемат повече време от други. В дългосрочен план децата се справят добре. Дори след операция за болестта на Hirschsprung съществува риск от развитие на състояние, наречено ентероколит. Това е сериозна инфекция на дебелото черво, при която децата могат да бъдат много болни от тежка диария. Те често се нуждаят от интравенозни течности и антибиотици. Това състояние изглежда е най-често през първите няколко години от живота и рядко се случва след шестгодишна възраст.