Субекти

Резюме

Описан е случай на новородено с вроден хилозен асцит в резултат на първична лимфна дисплазия. Бебето също се представи с утайка в жлъчния мехур, която в крайна сметка прогресира до камъни в жлъчката. Обсъжда се връзката на хилозен асцит с холелитиаза при това новородено.

Въведение

Хилозният асцит е рядка същност; изчислява се на около 1 на 20 000 приема в голяма университетска болница. 1 Вроденият хилозен асцит е много по-рядък, като представлява само 4% от случаите на новородени асцити; това е предимно в резултат на неправилно развитие на лимфната система, включително агенезия-хипоплазия на лимфните възли и/или лимфни съдове и първична чревна лимфангиектазия. 1 Обструктивни причини като мезентериални кисти, чревна малротация и лимфангиоматоза са по-рядко срещани, докато в редица случаи основната причина е неопределена. 2, 3

Описан е случай на новородено с вроден хилозен асцит. В допълнение към хилозния асцит, ултразвуковото сканиране показва топка в жлъчния мехур, която в крайна сметка прогресира до камъни в жлъчката. Обсъжда се едновременното съществуване на хилозен асцит и холелитиаза при това новородено.

8-дневно мъжко новородено беше прехвърлено в нашето звено от местна болница поради изолиран асцит, диагностициран чрез антенатална ултрасонография на 18 гестационна седмица. Амниоцентезата е отрицателна за вродени инфекции (токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпес, сифилис, парвовирус) и хромозомни аномалии. Бебето е родено чрез платно цезарово сечение на 38 гестационна седмица с тегло при раждане 3900 g (90-ти центил). Резултатите на Апгар са съответно 9 и 10 на 1 и 5 минути. Съобщава се, че първите дни от живота са неусложнени и бебето толерира пълноценно ентерално хранене.

При приемането в нашето звено, коремното раздуване и двустранните хидроцеле бяха единствените ненормални физически находки. Лабораторната оценка, включваща пълния брой на кръвните клетки и диференциала на белите клетки, серумните електролити, нивата на общия протеин и албумин, чернодробните и бъбречните функции бяха нормални. Рентгенография на гръдния кош и ехокардиография не показват никакви отклонения. Ултрасонографско сканиране на коремната кухина показва натрупване на асцитна течност (приблизително 250 ml) в перитонеалната кухина и също така наличие на утайка в жлъчния мехур (Фигура 1). Извършва се диагностична парацентеза и се отстраняват 20 ml млечна течност, които съдържат 3,8 × 10 9/l бели кръвни клетки (85% лимфоцити) и триглицериди от 2,1 g l -1. При цитологично изследване не са открити анормални клетки; оцветяването по Грам и културите също са отрицателни.

холелитиаза

Ултразвуково сканиране. Утайка на топката в жлъчния мехур (стрелка).

След потвърждаване на диагнозата хилозен асцит, средноверижни триглицеридни ентерални храни се започват и се наблюдава остър отговор на асцит. Три седмици след започване на консервативното лечение, количеството асцитна течност е приблизително 60 ml. При серийни ултразвуци обаче утайката прогресира до малки камъни в жлъчката и беше въведено лечение с урсодезоксихолева киселина (20 mg kg -1 ден -1).

За да се определи причината за хилозния асцит, е направено магнитно-резонансно изображение на корема и гръдния кош, но не се открива основна патология. Рентгенологичните изображения са отрицателни за чревна малротация. 99m маркирана с Тс наноколоидна лимфосцинтиграфия показва нормален лимфен път на крайниците и нормално поемане на индикатори от ингвинални и илиачни лимфни възли, но липсва визуализация на парааорталните лимфни възли (Фигура 2). Лабораторните изследвания за причините за камъни в жлъчката при деца, включително хемолитични заболявания (несъвместимост на резус или ABO кръвна група, сфероцитоза, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, таласемии), сепсис и чревна малабсорбция са отрицателни. Чернодробната биохимия също беше нормална.

99m маркирана с Тс наноколоидна лимфосцинтиграфия. Отсъстващо проследяване от парааортални лимфни възли.

Бебето вече е на 8 месеца. Неговият растеж и невроразвитие са нормални. Той все още представя персистиране на малко количество асцитна течност при абдоминална ехография (приблизително 50 ml), но асцитът не е очевиден клинично; отбелязва се само леко дясно хидроцеле. Няма лимфоцитопения, хипопротеинемия или анемия, а серумните нива на имуноглобините са нормални. Въпреки поддържането на лечението с урсодезоксихолева киселина, три камъка в жлъчката с диаметър по-малък от 0,45 cm все още се отбелязват ултразвуково.

Дискусия

Неразвитието на лимфната система, най-честата причина за хилозен асцит при деца, също е показано от лимфосцинтиграфията като причина за хилозен асцит при нашия пациент. Според критериите на Белини и др., Липсата на визуализация на парааортни лимфни възли в лимфосцинтиграфията е показателна за регионалната лимфна дисплазия. Възможно е дисфункцията на лимфните съдове под парааорталните лимфни възли да доведе до разрушаване на малките лимфни съдове и излив на лимфа в коремната кухина. Точната точка на изтичане не е идентифицирана вероятно поради малкото количество изтичане на хиле.

Разпространението на холелитиазата при деца е съобщено между 0,13 и 0,22%. 5 Известни рискови фактори за развитието на камъни в жлъчката, 6 като хемолитични нарушения, вродени аномалии на билиарното дърво, недоносеност, инфекция, общо парентерално хранене, терапия с фуроземид или цефтриаксон, дехидратация и стомашно-чревна хирургия, липсваха при нашия пациент. Доколкото ни е известно, това е първият докладван случай на вроден хилозен асцит и холелитиаза. Свързването на две редки болести може да не е случайно. Парааорталните лимфни възли са крайните регионални възли за лимфен дренаж от жлъчния мехур. 7 Може да се предположи, че неправилното развитие на лимфната система в областта на парааорталните възли у нашия пациент може да е довело до нарушение във физиологичния лимфен поток на жлъчния мехур, дисфункция на жлъчния мехур и развитие на утайки и камъни в жлъчката. Въпреки това не може да се изключи случайна асоциация на хилозен асцит и холелитиаза.

Конфликт на интереси

Авторите не декларират конфликт на интереси.

Препратки

Campisi C, Bellini C, Eretta C, Zilli A, de Rin E, Davini D и др. Диагностика и лечение на първичен хилозен асцит. J Vasc Surg 2006; 43: 1244–1248.

te Pas AB, vd Ven K, Stokkel MPM, Walther FJ. Неразрешим вроден хилозен асцит. Acta Paediatr 2004; 93: 1403–1405.

Barry Seltz L, Kanani R, Zamakhshary M, Chiu PPL. Новородено с хилозен асцит, причинено от чревна малротация, свързана със синдрома на хетеротаксия. Pediatr Surg Int 2008; 24: 633–636.

Bellini C, Boccardo F, Campisi C, Villa G, Taddei G, Traggiai C и др. Лимфни дисплазии при новородени и деца: ролята на лимфосцинтиграфията. J Педиатър 2008; 152: 587–589.

Della Corte C, Falchetti D, Nebbia G, Calacoci M, Pastore M, Francavilla R и др. Лечение на холелитиаза при италиански деца: национално многоцентрово проучване. Свят J Gastroenterol 2008; 14.: 1383–1388.

Klar A, Branski D, Akerman Y, Nadjari M, Berkun Y, Moise J и др. Утайка, псевдолитиаза, холелитиаза и холедохолитиаза от вътрематочен живот до 2 години: 13-годишно проследяване. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 477–480.

Uesaka K, Yasui K, Morimoto T, Torrii A, Yamamura Y, Kodera Y и др. Визуализиране на пътища на лимфен дренаж на жлъчния мехур със суспензия от въглеродни частици. J Am Coll Surg 1996; 183: 345–350.

Chye JK, Lim CT, Van der Heuvel M. Неонатален хилозен асцит - доклад за три случая и преглед на литературата. Pediatr Surg Int 1997; 12: 296–298.

Smoke A, Deleqqe MH. Изтичането на Chyle: консенсус относно управлението? Nutr Clin Pract 2008; 23.: 529–532.

Andreou A, Papouli M, Papavasiliou V, Badouraki M. Следоперативен хилозен асцит при новородено, лекувано успешно с октреотид: жлъчна утайка и холестаза. Am J Perinatol 2005; 22.: 401–404.

Stringer MD, Soloway RD, Taylor DR, Riyad K, Toogood G. Калциеви карбонатни камъни в жлъчката при деца. J Pediatr Surg 2007; 42: 1677–1682.

Boccardo F, Bellini C, Eretta C, Pertile D, Da Rin E, Benatti E и др. Лимфатиката в патофизиологията на гръдната и коремната хирургична патология: имунологични последици и неочакваната роля на микрохирургията. Микрохирургия 2007; 27: 339–345.

Информация за автора

Принадлежности

Първа катедра по педиатрия, отделение за новородени, Медицински факултет на Атинския университет, Атина, Гърция

T Siahanidou, C Mikou, A Zellos & H Mandyla

Отделение по радиология, Детска болница „Aghia Sophia“, Атина, Гърция

Отдел за ядрено изобразяване, „Medical Imaging“, Атина, Гърция

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar