Интрахепаталната холестаза по време на бременност (ICP) е чернодробно заболяване, което се появява по време на бременност. Това състояние засяга нормалния поток на жлъчката. Жлъчните киселини са химикали в жлъчката на черния дроб, които помагат за храносмилането. С ICP жлъчният поток започва да се забавя в жълтата киселина, натрупвайки се в кръвта. Това води до сърбеж при жената, който може да варира по тежест и тип. Сърбежът може да досажда до силен сърбеж и често е по-лош през нощта. Рядко има жълтеница, когато изпитвате това състояние. Въпреки че е съобщено още в бременността на няколко 8 седмици, по-често е да започне през третия триместър, когато концентрациите на хормони са на най-високите си нива. Цифрата за процента на жените, при които интрахепаталната холестаза по време на бременност ще се повтори при бъдещи бременности, е 60% или толкова висока, колкото 90% за тежка ICP.

време

Факти накратко

  1. Интрахепаталната холестаза по време на бременност е състояние, при което нормалният поток на жлъчката се влияе от увеличените количества хормони на бременността.
  2. Холестазата е по-често в последния триместър на бременността когато хормоните са на върха.
  3. Холестазата се среща при около 1 от 1000 бременности, но е повече често срещано в шведските и чилийските етнически групи.

Информация за ново диагностицирани

Кой е изложен на риск за ICP?

Като цяло 1 до 2 бременности на 1000 са засегнати от ICP в САЩ с популации от латиноамериканци от 5,6%. Жените, които носят многократни животни, жените, които са имали IVF лечение, също изглежда имат по-висок риск и тези, които са имали предишни чернодробни увреждания или проблеми, може да са по-склонни да се развият. Честотата на ICP също показва поразителен географски модел, с по-високо разпространение в Скандинавия и Южна Америка, по-специално Чили, където докладваното разпространение достига до 15,6%. Майките и сестрите на пациентите също са изложени на по-висок риск от развитие на заболяването, което доказва, че съществува определено генетично предразположение.

Какви са рисковете?

ICP крие няколко риска, които предизвикват голяма загриженост. Той е свързан с повишен риск от мъртво раждане (вътрематочна фетална смърт), преждевременно раждане, фетален дистрес, оцветяване с меконий и кървене при майката. Смята се, че рискът от мъртво раждане при ICP бременност е същият като този при бременност без усложнения (1%) при активно управление (което обикновено означава лечение - Медицина - Урсодезоксихолева киселина и избор за ранно раждане).

Фетален дистрес

Компрометирано състояние на плода, обикновено открито по време на раждането, характеризиращо се с подчертано анормална скорост или ритъм на миокардното свиване. Някои модели, като намалени движения, преминаване на меконий, висок или нисък сърдечен ритъм, късно забавяне на сърдечната честота на плода, наблюдавани в записите за електронно наблюдение на плода, са показателни за фетален дистрес.

Мекониев пасаж

Меконийът обикновено се съхранява в червата на бебето до след раждането; това е първият изпражнения на бебето, който е лепкав, дебел и тъмно зелен. Понякога (често в отговор на фетален дистрес) той се изхвърля в околоплодната течност преди раждането или по време на раждането. Ако след това бебето вдиша замърсената течност, могат да се появят дихателни проблеми.

Кървене при майката

Пациентите с холестаза имат намалена способност да абсорбират мастноразтворими витамини (A, D и K). Това може да доведе до дефицит на витамин К. Съществува риск от майчински интра- или следродилен кръвоизлив. Следователно лекарите предписват перорален витамин К. Има съобщения за кръвоизлив при майката, както и за мъртво раждане в утробата и след раждането поради дефицит на витамин К, предизвикан от ICP.

Преждевременно раждане

ICP се свързва със значителен процент на преждевременно раждане. Съществува повишен риск от спонтанно преждевременно раждане, което се наблюдава при 60% от ражданията в някои проучвания, но без активно управление повечето проучвания отчитат проценти от 30% -40%. По-ранните презентации на интрахепатална холестаза по време на бременност (ICP) изглежда носят още по-голям риск от преждевременно раждане, както и от близнаци или триплетни бременности. Също така има някои данни, които предполагат, че дихателният дистрес на новороденото (RDS) след ICP може да е следствие от болестния процес.

Мъртво раждане

Все още раждането обикновено се случва през последните няколко седмици от бременността. Причината това да се случи не е напълно изяснена. Въпреки че при подходящи лекарства UDCA-Ursodeoxycholic Acid и ранно раждане до 37 седмици се смята, че рискът е от неусложнена бременност. Изследванията показват, че нивото на жлъчна киселина в кръвта над 40 микромола/л по време на бременност изглежда е свързано с повишен риск от усложнения за нероденото бебе. ICP се свързва с по-високи нива на вътрематочна фетална смърт (IUFD), известна също като мъртво раждане. Това са начините, по които жлъчните киселини могат да навредят на бебето въз основа на изследвания. Те включват необичайни сърдечни ритми, необичайно свиване на вените, снабдяващи бебето с хранителни вещества, по-голяма чувствителност на червата на бебето към жлъчни киселини, които могат да причинят преминаване на меконий, засилена чувствителност на матката към хормони, които могат да предизвикат раждане и преждевременно стареене на плацентата поради излагане на повишени жлъчни киселини. Необходими са допълнителни изследвания в тази област, тъй като някои бременности изглежда са изложени на по-висок риск от други бременности с интрахепатална холестаза на бременността.

Какви са симптомите?

Симптомите могат да варират по тежест и тип, но най-често срещаните включват:

  • Сърбеж навсякъде, но често по-силен на дланите и стъпалата. Сърбежът може да бъде повтарящ се или постоянен. Много жени установяват, че е по-лошо през нощта и това нарушава съня им.
  • Тъмна урина и/или бледи изпражнения (сивкав цвят)
  • Преждевременно раждане
  • Жълтеница

Други симптоми могат да включват:

  • Болка в десния горен квадрант
  • Гадене
  • Умора или изтощение
  • Загуба на апетит
  • Лека депресия

Какво причинява ICP?

Все още има много какво да се научи за точните причини за ICP и неговата проява, но в момента изследователите изследват генетични, хормонални и екологични фактори. Причините вероятно се дължат на редица различни фактори, включително:

Генетично предразположение - Изследванията досега са идентифицирали няколко участващи генни мутации.

Доказано е, че ICP се разпространява в семейства. Майките и сестрите са изложени на по-висок риск от развитие на заболяването, доказвайки, че съществува определена генетична предразположеност, въпреки че са необходими допълнителни изследвания, за да се обяснят всички случаи на състоянието по отношение на гените.

Хормони

Бременните хормони естроген и прогестерон оказват влияние върху способността на черния дроб да транспортира определени химикали, включително жлъчни киселини. Потокът на жлъчните киселини е значително намален и води до натрупване на жлъчна киселина в кръвта, което причинява симптомите. Забележка: Жените, носещи многократни клетки, жените, които са имали IVF лечение, също изглежда са с по-висок риск и тези, които са имали предишни чернодробни увреждания или проблеми, може да са по-склонни да се развият.

Околен свят

Има повече жени, диагностицирани с интрахепатална холестаза по време на бременност (ICP) през зимните месеци. Въпреки че причината за това не е ясна, това предполага, че съществува екологичен спусък за състоянието, като намалено излагане на слънчева светлина или промяна в диетата.

Какво е лечението на ICP?

Въпреки възможните резултати от ICP, правилното лечение осигурява голяма степен на намаляване както на феталния риск, така и на майчините симптоми. При активно управление, което включва двата най-важни фактора в лечението, са намаляването на жлъчните киселини в кръвния поток с лекарството Урсодезоксихолевата киселина и доставянето на майката още в белодробна зрялост, често до 37 гестационна седмица. В случаите, когато жлъчните киселини не реагират на лечението, може да се наложи да се достави по-рано от белодробната зрялост, за да се предпази детето от възможността за мъртво раждане. За съжаление няма лечение за ICP и повечето лечения са насочени към облекчаване на сърбежа. Някои може също да помогнат за защитата на вашето бебе, както показват проучванията с UDCA.

Урсодезоксихолевата киселина (UDCA), известна също като Actigall или Ursodiol или Urso, понастоящем е първото лекарство за лечение на ICP. UDCA е естествено срещаща се жлъчна киселина, която подобрява функцията на черния дроб и спомага за намаляване на общата концентрация на жлъчна киселина в кръвта.