Уилям Дж. Кокран

, MD, клиника Geisinger

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (0)

новороденото

Холестазата има множество причини, включително инфекции, метаболитни проблеми, генетични дефекти и запушвания.

Най-честите симптоми са жълтеница и тъмна урина.

Диагнозата се поставя чрез кръвни тестове, след това се правят други кръвни тестове, образни тестове и понякога чернодробна биопсия, за да се определи конкретната причина.

Лечението зависи от причината.

Билирубин е жълто вещество, образувано, когато хемоглобинът (частта от червените кръвни клетки, която носи кислород) се разгражда като част от нормалния процес на рециклиране на стари или повредени червени кръвни клетки. Билирубинът се пренася в кръвния поток до черния дроб и се преработва, за да може да се отдели от черния дроб като част от жлъчката (храносмилателната течност, произведена от черния дроб). Обработката на билирубин в черния дроб включва свързването му с друго химично вещество в процес, наречен конюгация.

Така обработеният билирубин в жлъчката се нарича конюгиран билирубин.

Необработеният билирубин се нарича неконюгиран билирубин.

Жлъчката се транспортира през жлъчните пътища в началото на тънките черва (дванадесетопръстника). Ако билирубинът не може да бъде обработен и отделен от черния дроб и жлъчните пътища достатъчно бързо, той се натрупва в кръвта (хипербилирубинемия). Излишъкът от билирубин се утаява в кожата, бялото на очите и други тъкани, което ги кара да пожълтяват (жълтеница).

В холестаза, чернодробните клетки обработват правилно билирубина, но отделянето на жлъчка е нарушено в някакъв момент между чернодробните клетки и дванадесетопръстника. Това води до увеличаване на конюгирания билирубин в кръвта и намаляване на жлъчката, доставяна в тънките черва.

Друг ефект от това, че жлъчката не се отделя нормално в тънките черва, е, че храносмилането е нарушено. Жлъчката е важна за храносмилането, защото помага на тялото да усвоява мазнините и мастноразтворимите витамини А, D, Е и К. Когато в червата няма достатъчно жлъчка, абсорбцията на мазнини е нарушена, което може да доведе до дефицит на витамини, неадекватен хранене и неспособност за растеж и наддаване на тегло.

Изглед към черния дроб

Причини

Холестазата при новороденото може да бъде причинена от

Билиарна атрезия (запушване на жлъчните пътища)

Имунно разстройство

Билиарна атрезия е запушване на жлъчните пътища, което започва в плода в края на бременността или през първите няколко седмици от живота. По-често се среща сред доносените деца, отколкото при недоносените. Засегнатите бебета обикновено развиват жълтеница през първите няколко седмици от живота.

Кисти на жлъчните пътища или кистите на жлъчните пътища са разширения на части от жлъчните пътища. Тези редки кисти обикновено се причиняват от вроден дефект в областта, където се срещат жлъчния канал и панкреатичния канал (вж. Фигура Изглед на черния дроб). Кистата на жлъчните пътища са по-чести сред кърмачетата, които имат поликистоза на бъбреците (PKD). PKD е наследствено заболяване, което причинява образуване на кисти в бъбреците.

Инфекции може да доведе до холестаза при новороденото. Някои заразяващи организми са

Бактерии: Най-често инфекция на пикочните пътища и/или инфекция на кръвния поток (сепсис), причинена от Escherichia coli или група Bstreptococcus

Гестационно алоимунно чернодробно заболяване е разстройство, което започва преди раждането. При това заболяване антителата от майката преминават през плацентата и атакуват черния дроб на плода.

Метаболитни нарушения които причиняват холестаза са многобройни и включват дефицит на алфа-1 антитрипсин, галактоземия, тирозинемия, дефекти на жлъчните киселини и нарушения на окисляването на мастните киселини. Тези нарушения се появяват, когато на новороденото липсва ензим, който е необходим за разграждането на определено вещество, което позволява на токсичните вещества да се натрупват и увреждат черния дроб.

Генетични дефекти, като синдром на Alagille и муковисцидоза, могат да причинят холестаза при новороденото. Генетичните дефекти и други генни мутации могат да нарушат нормалното производство и отстраняване на жлъчката, което причинява холестаза.

Токсични причини включват използването на интравенозно хранене (парентерално хранене) при изключително недоносени новородени или при кърмачета, които имат синдром на късото черво. През последните години центровете започнаха да използват различен тип мазнини във венозната формулировка, което изглежда намалява риска от холестаза.

Синдром на неонатален хепатит е терминът, използван за описване на възпаление в черния дроб на новороденото, за което няма установена причина. Тази диагноза се поставя по-рядко поради напредъка в тестовете, които могат да определят точната причина.

Симптоми

Симптомите на холестаза обикновено се развиват през първите 2 седмици от живота на новороденото. Кърмачетата с холестаза имат жълтеница и често имат тъмна урина, светли изпражнения и/или увеличен черен дроб. Билирубинът в кожата може да причини сърбеж, което прави кърмачетата раздразнителни. Тъй като бебетата с холестаза може да не абсорбират правилно мазнини и витамини, те може да не растат добре.

Други проблеми, като подуване на корема, причинено от течност в корема (асцит) и кървене в горната част на храносмилателния тракт, причинено от разширени вени в хранопровода (варици на хранопровода), могат да се развият с напредване на чернодробното заболяване.

Диагноза

Понякога биопсия на черния дроб

Почти всички новородени имат по-високи нива на билирубин в кръвта (хипербилирубинемия) през първата седмица от живота, отколкото по-късно. Тази нормална жълтеница (физиологична жълтеница) отзвучава за седмица или две и нивото на билирубина се връща към нормалното. За бебета, които остават жълтени на 2-седмична възраст, лекарите проверяват дали повишеният билирубин е конюгиран или неконюгиран. Високото ниво на конюгиран билирубин показва чернодробна дисфункция и възможна холестаза. Високото ниво на неконюгиран билирубин не се причинява от чернодробна дисфункция. Ако този тест показва, че холестазата е налице, бебетата правят допълнителни кръвни тестове, за да определят дали черният дроб е възпален или не функционира нормално (вж. Тестове за чернодробна кръв). Лекарите правят други тестове, за да установят причината за холестазата.

Лекарите правят ултрасонография на корема, за да оценят размера на черния дроб и да видят жлъчния мехур и главния жлъчен канал. При друг тип образен тест, наречен холесцинтиграфия (хепатобилиарна сцинтиграфия или сканиране), лекарите инжектират радиоактивно вещество във вената на бебето. След това те следват движението на радиоактивното вещество, тъй като то се секретира от черния дроб и преминава в жлъчния мехур и през жлъчните пътища в дванадесетопръстника.

Ако лекарите не могат да диагностицират причината, те отстраняват проба от черния дроб на бебето за по-нататъшна оценка (биопсия). Биопсията може да се направи със или без оперативна холангиография, която включва инжектиране на вещество, което може да се види на рентгенови лъчи директно в жлъчния мехур, за да се определи по-добре дали жлъчните пътища са нормални.

Прогноза

Прогнозата варира значително. В зависимост от причината, кърмачетата могат да се възстановят напълно или да развият чернодробна недостатъчност или цироза на черния дроб (белези на черния дроб).

Билиарната атрезия може да доведе до прогресивно влошаване на чернодробното заболяване, дори ако е подходящо диагностицирано и лекувано. Кърмачетата, които не се лекуват често, умират от чернодробна недостатъчност до 1-годишна възраст.

Холестазата, причинена от интравенозно хранене, ще се коригира, ако интравенозното хранене бъде спряно преди бебето да развие тежко чернодробно заболяване. Ако интравенозното хранене не може да бъде спряно, тогава за облекчаване на холестазата може да се използва различен състав, съдържащ рибено масло.

Гестационното алоимунно чернодробно заболяване, което не се лекува рано, обикновено има лоша прогноза.

Лечение

Лечение на конкретната причина

Поддържащи грижи, включително добро хранене

Лечение на причината

Бебетата, които имат жлъчна атрезия, се лекуват с хирургична процедура, наречена портоентеростомия (процедура на Касай). В идеалния случай тази процедура трябва да се направи през първите 1 до 2 месеца от живота. По време на тази процедура част от тънките черва е прикрепена към дадена област на черния дроб, за да може жлъчката да се оттича в тънките черва. Бебетата, които не реагират добре на тази процедура, в крайна сметка се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Някои метаболитни заболявания като галактоземия могат да бъдат лекувани. Галактоземията се лекува чрез елиминиране на млякото и млечните продукти (които съдържат захарната галактоза) от диетата на бебето. Обикновено на бебетата се дава соева формула.

Бебетата, които имат гестационно алоимунно чернодробно заболяване, могат да бъдат лекувани с имуноглобулин (антитела, получени от кръвта на хора с нормална имунна система), дадени чрез вена или чрез изтегляне на голямо количество кръв на бебето и заместването му с прелята кръв (обменна трансфузия).

Поддържаща грижа

Важно е да се насърчава доброто хранене и да се добавят добавки за всеки дефицит на витамини А, D, Е и К. Децата с холестаза обикновено не абсорбират добре мазнините, така че използването на формули, които съдържат специализирана мазнина (триглицериди със средна верига) подобрява мазнините им усвояване и растеж. Някои кърмачета не могат да пият достатъчно адаптирано мляко, за да постигнат нормален растеж и може да се нуждаят от концентрирана формула, която съдържа повече калории на унция.

На кърмачета, които нямат жлъчна атрезия, може да се дава урсодезоксихолева киселина за увеличаване на жлъчния поток и подобряване на чернодробното им заболяване.