Резюме

Заден план

При оромандибуларна дистония (OMD) необичайни повтарящи се контракции на дъвкателни, лицеви и езикови мускули, както и наличието на оробуколингвални (OBL) дискинезии могат да попречат на подходящото изпълнение на задачи като дъвчене и преглъщане, което води до значителна дисфагия и загуба на тегло. Тук представяме клиничните характеристики и променливите на лечението на поредица от пациенти, които са развили свързана с OMD дисфункция на храненето.

оромандибуларна

Методи

Представяме поредица от пациенти, диагностицирани и проследявани в клиниката за двигателни разстройства към Катедрата по неврология на Университета в Маями, Медицински факултет на Милър за 10-годишен период. Пациентите са лекувани с инжекции с ботулинов токсин по стандартни методи.

Резултати

Пет от 32 (15,6%) пациенти с ОМД са имали симптоми на хранителна дисфункция, свързана с ОМД. Съобщава се за значителна загуба на тегло при 3/5 пациенти (вариращи за 13–15 lbs). Двама пациенти възстановиха загубеното тегло след лечението, а един беше загубен за проследяване. Тетрабеназин в комбинация с други антидистонови лекарства и/или инжекции с ботулинов токсин осигуряват значителна полза за пациентите с дисфагия, причинена от OMD.

Заключение

Дистоничната дисфункция на храненето понякога може да усложни OMD, което води до загуба на тегло. Неговата адекватна характеристика по време на анамнеза и клиничен преглед трябва да бъдат част от измерванията на резултатите от антидистоничното лечение в клиничната практика.

Заден план

При оромандибуларната дистония (OMD) спазмите на дъвкателните, лицевите и езиковите мускули водят до повтарящи се и понякога трайни отваряне на челюстта, затваряне, отклонение или всяка комбинация от тях, както и необичайни движения на езика [1]. Въпреки че повечето случаи са идиопатични, невролептичните лекарства могат да индуцират ОМД [2, 3]. OMD е много често свързан с оробуколингвални (OBL) дискинезии като гримаса на лицето, свиване и ухапване на устните, изпъкване на езика, ротация и/или дискинезии, контракции на платизма и бруксизъм [4]. Диагнозата на ОМД носи със себе си значително въздействие върху качеството на живот [5]. Лечението му разчита главно на инжекции с ботулинов токсин тип А, за които е доказано, че са полезни за всички негови подтипове [4].

Поради анатомичното разпределение на засегнатите мускули, OMD и съпътстващите OBL дискинезии са свързани с нарушени периорални, орални и езикови движения, които могат да попречат на подходящото изпълнение на задачи като дъвчене, преглъщане или говорене, усложнени от социално смущение [6 ] и понякога хранителни разстройства със загуба на тегло [7]. Тук представяме клиничните характеристики и променливите на лечението на поредица от пациенти, които са развили свързана с OMD дисфункция на храненето.

Методи

Доклади от случаи

Случай 1

58-годишен мъж е бил симптоматичен през последните 3 години с главно оплакване от неволни движения на отваряне на челюстта, предизвикано главно от говорене и/или хранене. Симптомите му затрудняват храненето, което налага да хапе с усилие, за да не му отваря устата. Той износи редовните си протези и трябваше да му се изработят специални протези. Крещенето би подобрило неволните движения. Не е имало лична или фамилна анамнеза за друго неврологично разстройство и пациентът е отказал каквото и да е излагане на допамин-блокиращи лекарства. Той отрече каквато и да е загуба на тегло, но призна, че е имал трудности с храненето и социална прегръдка поради отворената си челюст OMD. Неврологичният му преглед иначе беше незабележим.

Пациентът е бил успешно лекуван с BTX-A инжекции в неговите странични птеригоиди (75 единици/страна). След 9 сесии той продължава да изпитва същата забележителна полза и вече не се оплаква от трудности с храненето.

Случай 2

Първоначално 48-годишна жена е оценена за OMD с еволюция от една година. Тя се оплака от периодични неволни движения на отваряне на челюстта, придружени от тласкане на езика. Докато яде, езикът й изпъква, което води до значителни затруднения с храненето и преглъщането, което е довело до загуба на тегло от 15 lbs (от 110 на 95 lbs). Тест за поглъщане на барий по това време разкрива, че нейната гълтателна функция е умерено нарушена вследствие на намалена болусна подготовка и намалено болусно задвижване без данни за аспирация. След неуспешните инжекции на BTX-A (4 сесии) в нейните странични птеригоиди (50 u/страна), тя е поставена на режим, който включва тетрабеназин 75 mg/ден, трихексифенидил 3 mg/ден и лоразепам 4,5 mg/ден с значително подобрение на нейните симптоми и постепенно наддаване на тегло.

Случай 3

32-годишен мъж е получил новопоявили се спазми на затваряне на челюстта (спазми на челюстите с всякакъв вид стимул, способен да отвори устата си само 1/4 инча). Този процес се засили в продължение на три седмици, след което той не можеше да приема никаква храна, освен чрез сламка. През следващите два месеца имаше постепенно, макар и ограничено подобрение, при което той успя да отвори устата си 3/4 инча и оттогава състоянието му остана неподвижно. Трябваше да премине към мека, пюре диета. Дъвченето би довело до болка, особено в лявата долночелюстна област. Дистоничното му разстройство също пречи на речта му, принуждавайки го да държи езика си зад зъбите, за да не го хапе. Пациентът е лекуван успешно с инжекции BTX-A на своите масажисти (50 единици/страна). След 4 сесии той продължава да изпитва същата забележителна полза и вече не се оплаква от трудности с храненето.

Случай 4

49-годишна жена представи 2-годишна история на движенията на отваряне на челюстта, което предизвика значителни трудности с пиенето. Година по-късно тези движения стават постоянни и се усложняват с движения на езика (изпъкване на езика и дискинезии) с последващо увреждане на манипулацията на течности и храни, припокриващи се с трудности при дъвчене, причинени от нейното OMD при отваряне на челюстта. Пациентката съобщава за загуба на тегло от 15 кг поради състоянието си (от 130 до 115 кг).

Впоследствие тя беше поставена на тетрабеназин (125 mg/ден) с умерена полза от честотата и интензивността на движенията за отваряне на челюстта. Въпреки това, изпъкването на езика и дискинезиите не са засегнати. Пациентът е развил хипокинетичен екстрапирамиден синдром като страничен ефект от терапията с тетрабеназин, но настоява да продължи лечението (при понижена доза от 75 mg/ден) поради благоприятните му ефекти върху нейните симптоми. В рамките на около 6 месеца след започване на лечението с тетрабеназин пациентът качи 10 lbs. В усилията си за по-нататъшен контрол на нейните симптоми пациентите са имали опити с клоназепам и габапентин. Комбинация от тетрабеназин (75 mg/ден) и габапентин (300 mg/ден) подобрява нейните симптоми с докладвани 75%. Тя също е получила BTX-A инжекции в странични криловидни мускули (25 единици/отстрани) без полза. Десет години в състоянието си тя все още изпитва значителна полза от лечението си.

Случай 5

56-годишна жена представи главно оплакване от неволни движения на челюстта. Пациентката е имала дълга (35-годишна) история на мигрена, за която е получила редица лечения (триптани, бета-блокери и блокери на калциевите канали, антиепилептици, антидепресанти, клоназепам) с ограничен успех. Първото й проучване с атипичен невролептик (употреба извън етикета) е 2,5 години преди презентацията, когато е започнала лечение с зипразидон (80 mg/ден) [9]. Пациентката преживява умерено намаляване на честотата и тежестта на пристъпите си на мигрена, но 11 месеца по-късно започва да забелязва леки неволеви движения на езика. Зипразидон постепенно е преустановен. В рамките на 2 седмици неволевите движения на челюстта се отварят върху неволевите движения на езика. Постепенно нейните симптоми се усилват, причинявайки затруднения с храненето, придружени от загуба на тегло (от 123 до 110–13 lbs). Тя също е преживявала случайни наранявания на езика и устната лигавица. Неврологичният й преглед иначе беше незабележим. Пациентът вече е получил BTX-A инжекции върху страничните птеригоиди поне два пъти без успех преди посещението в нашата клиника и е отказал повторните инжекции. Тя беше загубена за проследяване.

Резултати и дискусия

Тук представяме поредица от 5 пациенти с хранителна дисфункция, свързана с ОМД. Клиничните и епидемиологичните характеристики на нашата кохорта с ОМД са описани другаде [10]. Разпространението на хранителната дисфункция при ОМД в нашата кохорта е 15,6%. Демографията, клиничната характеристика и подробностите за лечението на нашите пациенти са представени в таблица 1. Значителна загуба на тегло е съобщена при 3 от 5 пациенти с хранителна дисфункция и ОМД. Само пациенти с OMD и OBL дискинезии са имали загуба на тегло. Загубата на тегло варира от 13–15 lbs (13,6% до 10,5% загуба на първоначално телесно тегло). Двама пациенти възстановиха загубеното си тегло след лечението, а един беше загубен за проследяване. Тетрабеназин в комбинация с други антидистонични лекарства и/или инжекции с BTX-A осигуряват значителна полза за пациентите с хранителна дисфункция, причинена от OMD (тетрабеназин е особено ефективен при хиперкинетични нарушения на движението [11]).

Различни проучвания показват, че редица проблеми с преглъщането придружават фокални кранио-цервикални дистонии като спазматична дисфония и спазматичен тортиколис преди започване на лечението [12–14]. Като възможен механизъм са предложени дистонични контракции на шийката на матката, водещи до анатомична дисфункция при преглъщане [15, 16]. Това тълкуване може да обясни дисфагията, срещана при поне някои от нашите пациенти с ОМД. Други предложени, съобщени по-рано механизми включват прекомерна продължителност на мускулната активност, често съкращение, загуба на ритмичност по време на дъвчене и аномалии в дъвченето към фаза на преход на преглъщане [6]. Тези аномалии, подобни по вид на тези, които се срещат при други форми на фокална дистония, могат да бъдат израз на ненормален двигателен контрол на базалните ганглии над свързаните с дъвченето генератори на модела на движение на мозъчния ствол [6].

Дисфагията също е докладвана като усложнение на BTX-A терапията при OMD [8, 17, 18]. Въпреки това, никой от нашите пациенти не изпитва допълнителни затруднения при преглъщане след получаване на BTX-A инжекции. В действителност се отчита подобрение при 2 от четирите наши пациенти, получили това лечение.

Нашето проучване има някои присъщи ограничения, често срещани в ретроспективни серии. Документацията на всички клинични и лечебни променливи може да не е пълна. Всички проучени пациенти обаче са били оценени и последвани от същия специалист по двигателни разстройства (CS). Следователно въздействието на объркващи фактори като несъответствия в диагнозата, неточна история, разлики между изпитващите и недостатъчна документация бяха намалени. Освен това няма допълнителни оценки на дъвкателната функция (т.е. EMG на дъвкателния мускул, запис на движението на челюстта), освен загуба на тегло (което може да бъде повлияно от много фактори) и описания на пациентите.

В обобщение, хранителна дисфункция се съобщава при 15,6% от случаите на ОМД. Хранителната дисфункция е свързана със значителна загуба на тегло при трима от нашите пациенти. Интересното е, че само пациенти с OBL дискинезии са имали загуба на тегло. Допълнителните трудности включват болка по време на хранене, социално смущение и смущения в говора. Съобщава се за мярка за полза при повечето от нашите пациенти с инжекции BTX-A и перорални антидистонични лекарства, особено тетрабеназин. Хранителната дисфункция, свързана с ОМД, трябва да бъде идентифицирана и адекватно характеризирана по време на вземането на анамнеза и трябва да бъде част от измерванията на резултатите от антидистоничното лечение. Специално внимание трябва да се обърне на пациенти с ОМД и ОБЛ дискинезии, тъй като в нашите случаи те са претърпели значителна загуба на тегло.

Препратки

Янкович J: Етиология и диференциална диагноза на блефароспазма и оромандибуларна дистония. Напредък в неврологията Лицеви дискинезии. Редактирано от: Jankovic J, Tolosa E. 1988, New York, Raven, 49: 103–116-

Burke RE, Fahn S, Jankovic J, Marsden CD, Lang AE, Gollomp S, Ilson J: Тардивна дистония: късно настъпваща и персистираща дистония, причинена от антипсихотични лекарства. Неврология. 1982, 32 (12): 1335-1346.

Янкович J: Тардивни синдроми и други медикаментозни разстройства на движението. Clin Neuropharmacol. 1995, 18 (3): 197-214. 10.1097/00002826-199506000-00001.

Jankovic J, Orman J: Ботулинов А токсин за черепно-цервикална дистония: двойно сляпо, плацебо контролирано проучване. Неврология. 1987, 37 (4): 616-623.

Bhattacharyya N, Tarsy D: Въздействие върху качеството на живот на лечението с ботулинов токсин за спазматична дисфония и оромандибуларна дистония. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001, 127 (4): 389-392.

Mascia MM, Valls-Sole J, Marti MJ, Sanz S: Модел на дъвчене при пациенти със синдром на Meige. Mov Disord. 2005, 20 (1): 26-33. 10.1002/mds.20272.

Brin MF, Fahn S, Moskowitz C, Friedman A, Shale HM, Greene PE, Blitzer A, List T, Lange D, Lovelace RE: Локализирани инжекции на ботулинов токсин за лечение на фокална дистония и хемифациален спазъм. Mov Disord. 1987, 2 (4): 237-254. 10.1002/mds.870020402.

Tan EK, Jankovic J: Ботулинов токсин А при пациенти с оромандибуларна дистония: дългосрочно проследяване. Неврология. 1999, 53 (9): 2102-2107.

Siow HC, Young WB, Silberstein SD: Невролептици при главоболие. Главоболие. 2005, 45 (4): 358-371. 10.1111/j.1526-4610.2005.05074.x.

Singer C, Papapetropoulos S: Сравнение на идиопатична оромандибуларна дистония, която затваря челюстта и отваря челюстта. Паркинсонизъм Relat Disord. 2006, 12 (2): 115-118. 10.1016/j.parkreldis.2005.07.007.

Jankovic J, Beach J: Дългосрочни ефекти на тетрабеназин при хиперкинетични разстройства на движението. Неврология. 1997, 48 (2): 358-362.

Buchholz DW, Neumann S: Страничните ефекти при поглъщане на ботулинов токсин тип А инжекция при спазматична дисфония. Дисфагия. 1997, 12 (1): 59-60.

Holzer SE, Ludlow CL: Страничните ефекти при поглъщане на ботулинов токсин тип А инжекция при спазматична дисфония. Ларингоскоп. 1996, 106 (1 Pt 1): 86-92. 10.1097/00005537-199601000-00017.

Ludlow CL, Naunton RF, Sedory SE, Schulz GM, Hallett M: Ефекти от инжекциите на ботулинов токсин върху речта при адукторна спазматична дисфония. Неврология. 1988, 38 (8): 1220-1225.

Riski JE, Horner J, Nashold BS: Поглъщаща функция при пациенти със спазматичен тортиколис. Неврология. 1990, 40 (9): 1443-1445.

Munchau A, Good CD, McGowan S, Quinn NP, Palmer JD, Bhatia KP: Проспективно проучване на функцията на преглъщане при пациенти с цервикална дистония, подложени на селективна периферна денервация. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001, 71 (1): 67-72. 10.1136/jnnp.71.1.67.

Laskawi R, Rohrbach S: [Оромандибуларна дистония. Клинични форми, диагноза и примери за терапия с ботулинов токсин]. Laryngorhinootologie. 2001, 80 (12): 708-713. 10.1055/s-2001-19572.

Hermanowicz N, Truong DD: Лечение на оромандибуларна дистония с ботулинов токсин. Ларингоскоп. 1991, 101 (11): 1216-1218. 10.1288/00005537-199111000-00010.

Благодарности

Тази работа беше подкрепена отчасти с безвъзмездна помощ от Националната фондация на Паркинсон (Маями, Флорида, САЩ).

Информация за автора

Принадлежности

Отдел за двигателни разстройства, Катедра по неврология, Университет в Маями, Медицинско училище Милър, Маями, Флорида, САЩ

Спиридон Папапетропулос и Карлос Сингър

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Автора за кореспонденция

Допълнителна информация

Спиридон Папапетропулос и Карлос Сингър допринесоха еднакво за тази работа.