IgA нефропатия

NORD благодари на Лорънс Слапкоф, доктор по медицина, кандидат за СМ, ​​Медицински факултет на Университета Макгил и д-р Даниел К. Катран, Отдел по нефрология, Медицински департамент, Университетска здравна мрежа към Университета в Торонто, за помощта при изготвянето на този доклад.

Синоними на IgA нефропатия

Генерална дискусия

IgA нефропатията е бъбречно заболяване, при което IgA, протеин, предназначен да защитава тялото срещу чужди нашественици, се натрупва в бъбреците и ги уврежда. Това нарушава тяхната филтрираща функция. В резултат на това бъбреците започват да пропускат вещества като кръв и протеини в урината. 2

Това състояние най-често се среща при мъжете от кавказки и азиатски произход. Обикновено се появява, когато хората са в тийнейджърска възраст до края на 30-те години, но могат да се появят на всяка възраст.5 Много случаи се разрешават с течение на времето.6 Въпреки това, при подгрупа пациенти, болестта може да не се разреши и по този начин може да доведе до краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD) след 20-25 години. Рядко състоянието може да прогресира много по-бързо, което води до бъбречна недостатъчност в рамките на няколко години, ако не се лекува.

Хората, които имат това състояние, най-често се срещат с един или повтарящи се епизоди на наличие на кръв в урината (видима хематурия). Тези епизоди обикновено се появяват по време или веднага след инфекция на горните дихателни пътища, като настинка, възпалено гърло или стомашно-чревна инфекция. 3,4

Лечението включва лекарства, които имат за цел да забавят прогресията на заболяването и други, които имат за цел да намалят възпалението. Изборът на лечение се прави въз основа на различни фактори, включително кръвното налягане, количеството протеин в урината и очакваната бъбречна функция.

Бъбреците са два органа с големина на юмрук, разположени отзад под гръдния кош, които служат като филтър за кръв. Те премахват излишната течност и отпадъците като урина, като същевременно реабсорбират правилното количество вода и други химикали, от които тялото се нуждае, за да функционира.1 Името IgA нефропатия идва от факта, че отлагането на протеини в бъбреците има характеристиките на нормална циркулация имуноглобулинов протеин, обозначен IgA. При заболяването нормалният протеин се променя до известна степен, поради което той се отлага във филтрите на бъбреците и изтича кръв и/или протеин. Той също е наречен болест на Бергер, както е описан за първи път от Бергер и Хинглайс през 1968 г.

NORD видео: IgA нефропатия

Превъртете назад, за да възстановите изгледа по подразбиране.

нефропатия

Признаци и симптоми

Пациенти с IgA нефропатия често се срещат с 3,8:

  • най-често червено оцветена урина (видима хематурия)
  • болка в страните на гърба (болка в хълбока)
  • подуване на глезените
  • високо кръвно налягане

Когато тези симптоми са налице по време на или директно след респираторна инфекция, като възпалено гърло или настинка, има по-голяма вероятност лицето да има IgA нефропатия.

Някои пациенти, които имат или бързо прогресиращ тип IgA нефропатия, или хронично асимптоматично заболяване, могат да се проявят със симптоми на краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD) 9:

  • високо кръвно налягане
  • малко или никакво уриниране
  • оток
  • чувствам се изморен
  • сънливост
  • генерализиран сърбеж или изтръпване
  • суха кожа
  • главоболие
  • отслабване
  • загуба на апетит
  • гадене
  • повръщане
  • проблеми със съня
  • проблеми с концентрацията
  • потъмняла кожа
  • мускулни крампи

Причини

Както бе споменато по-горе („вижте въведението“), бъбреците служат като филтри за кръвта ви. Всеки бъбрек се състои от около 1 милион "мини-филтри", наречени нефрони.

Всеки нефрон се състои от капсула и тубули на Bowman. Капсулата на Bowman съдържа много важни структури като гломерула, който представлява серия от малки кръвоносни съдове, където се извършва първоначалното филтриране. След като течността бъде филтрирана от гломерула, тя пътува по каналчетата, където химикалите и водата се добавят или отстраняват от филтрираната течност въз основа на нуждите на тялото. След като течността премине през каналчетата, тя напуска тялото като урина

По неизвестна причина пациентите с IgA нефропатия създават анормални IgA протеини, които тялото разпознава като чужди. В резултат на това тялото ги атакува, което води до образуването на клъстери протеини, наречени имунни комплекси. Тези имунни комплекси са това, което се отлага в бъбреците и причинява увреждане. Поради това явление, IgA нефропатията може да се счита за автоимунно заболяване. 4

Протеиновите имунни комплекси IgA специфично се отлагат в централната зона на гломерула в мезангиалната област.4 След като тези имунни комплекси се отложат, гломерулът (филтърът) се възпалява и уврежда. В резултат на това тяхната филтрираща функция е нарушена, позволявайки на вещества като червени кръвни клетки и протеини да преминат през повредения филтър в урината.

Когато пациентите имат респираторни инфекции като кашлица или възпалено гърло, IgA имунните комплекси са с по-висока циркулация4. Следователно много от тях в крайна сметка се отлагат в бъбреците и това е, когато пациентите с IgA нефропатия обикновено се проявяват със симптоми като хематурия (кръв в урината). Някои пациенти също могат да получат епизоди на IgA нефропатия, когато имат стомашно-чревни инфекции като стомашен грип или дори след тренировка.

Има доказателства, които предполагат, че генетичните фактори играят роля при това заболяване. Предполага се, че IgA нефропатията е сложно полигенно заболяване, което означава, че има много гени и фактори на околната среда, които допринасят за развитието на състоянието на индивида.

Засегнати популации

В Северна Америка и Европа мъжете са два пъти по-склонни да получат болестта, докато в Азия жените са също толкова склонни да бъдат засегнати от мъжете.4 По отношение на етническата принадлежност азиатците са много по-склонни от кавказците, които от своя страна са, много по-вероятно от чернокожите да получат IgA нефропатия. Това заболяване най-често се проявява между тийнейджърските години и края на 30-те, но може да се прояви на всяка възраст. 5

Свързани нарушения

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези при IgA нефропатия. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

  • Пурпура на Henoch-Schönlein (сега се счита за вид IgA, който засяга предимно малките кръвоносни съдове на тялото, включително бъбреците) - За повече информация относно това разстройство изберете „Henoch-Schönlein purpura“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.
  • Синдром на Алпорт (наследствен нефрит) - За повече информация относно това разстройство изберете „Синдром на Алпорт“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.
  • тънка базална мембрана (TMBD)
  • остър постинфекциозен гломерулонефрит
  • мембранопролиферативен гломерулонефрит
  • лупусен нефрит

Диагноза

IgA нефропатия може да се подозира, когато пациентът има кървава (червена) или тъмна урина след заболяване на дихателните пътища, като възпалено гърло или настинка.

Въпреки че лекарят може да има висок индекс на подозрение, че пациентът му има IgA нефропатия въз основа на анамнеза, физически преглед, тестове на урина и кръвни тестове, единственият начин за истинска диагностика на IgA нефропатия е чрез бъбречна биопсия.

Бъбречна биопсия е, когато малка игла се вкара в бъбрека на човек, за да се вземе малка проба от тъкан. След това тази тъкан се изследва под микроскоп, за да се търсят определени характерни маркери на заболяването.

Клинично тестване и работа
Освен бъбречната биопсия, пациентите трябва да очакват редовни изследвания на кръвта и урината. За пациенти с леко заболяване (нормално кръвно налягане, ниско количество протеин в урината), те могат да очакват да им се правят тестове на всеки 6-12 месеца. Пациентите, които имат по-тежки форми на заболяването, могат да очакват по-редовно наблюдение. 7,9

Стандартни терапии

Лечение
За съжаление все още няма лечение за IgA нефропатия. Много случаи обаче се решават сами

Лечението на това състояние попада в две основни категории7:

Неимуносупресивни лекарства - Тези, насочени към предотвратяване прогресирането на заболяването.

Имуносупресивни лекарства - Тези, насочени към намаляване на възпалението.

Използваните неимуносупресивни лекарства са инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ инхибитори) и блокери на ангиотензин рецепторите (ARB). Те помагат да се предотврати прогресирането на болестта чрез намаляване на количеството протеин, който филтрира през увредения гломерул и попада в урината и чрез понижаване на кръвното налягане.

Най-често използваните имуносупресивни лекарства са кортикостероиди. Те намаляват възпалението, като ограничават възпалителния отговор. 9

В обобщение лечението на IgA нефропатия попада в две категории:

  • АСЕ инхибитори
  • ARBs

  • кортикостероиди (като преднизон)
  • циклофосфамид

На някои пациенти може също да бъде предписан статин, който е лекарство за понижаване на холестерола, дадено за намаляване на риска от развитие на сърдечно-съдови заболявания.

Предотвратяване

Диета и хранене
Въпреки че изследователите не са открили, че диетата и храненето играят роля в причиняването или предотвратяването на заболяването, доставчиците на здравни услуги могат да препоръчат следните диетични промени на пациенти, които имат условието да максимизират бъбречното си здраве9:

  • ограничете хранителния натрий
  • хранене на диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол

Изследователски терапии

Рибено масло - Ефикасността на рибеното масло при лечението на IgA нефропатия все още не е определена. Има проучвания, които показват, че приемането на добавки с рибено масло може да осигури много скромни ползи

Тонзилектомия - Проучванията показват, че тонзилектомиите, дори при пациенти без възпалени/инфектирани сливици, могат да осигурят значителна полза за пациенти с IgA нефропатия, но трябва да се направят повече изследвания.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, по-специално се свържете с:
www.centerwatch.com

За повече информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Международна фондация NephCure Kidney
    • 15 Ватерлоо Авеню
    • Суит 200
    • Berwyn, PA 19312 САЩ
    • Телефон: (610) 540-0186
    • Безплатен: (866) 637-4287
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nephcure.org

Други организации

  • Американски бъбречен фонд, Inc.
    • 11921 Роквил Пайк
    • Суит 300
    • Rockville, MD 20852 САЩ
    • Безплатен: (800) 638-8299
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidneyfund.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Фондация за бъбреци и урология на Америка, Inc.
    • 104 West 40th Street
    • Суит 500
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10018
    • Телефон: (212) 629-9770
    • Безплатен: (800) 633-6628
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidneyurology.org
  • Национална бъбречна фондация
    • 30 изток 33-та улица
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10016
    • Телефон: (212) 889-2210
    • Безплатен: (800) 622-9010
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidney.org
  • NIH/Национален център за информация за бъбреците и урологичните заболявания
    • 3 Информационен начин
    • Bethesda, MD 20892-3580
    • Безплатен: (800) 891-5390
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.kidney.niddk.nih.gov/
  • Фондация за грижа за урологията
    • 1000 Корпоративен бул
    • Linthicum, MD 21090 САЩ
    • Телефон: (410) 689-3700
    • Безплатен: (800) 828-7866
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.urologyhealth.org/

Препратки

1. Как работят вашите бъбреци. Национална бъбречна фондация. https://www.kidney.org/kidneydisease/howkidneyswrk. Публикувано през 2017 г. Достъп до 18 юли 2018 г.

2. Salim SA. IgA нефропатия. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/239927-overview. Актуализирано на 15 февруари 2018 г. Достъп до 17 юли 2018 г.

3. Cheung CK и Barratt J. Клинично представяне и диагностика на IgA нефропатия. UpToDate. Актуализирано на 19 декември 2017 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-iga-nephropathy. Достъп до 20 юли 2018 г.

4. Wyatt RJ, Julian BA. IgA нефропатия. New England Journal of Medicine. 2013; 368 (25): 2402–2414. https://www-nejm-org./doi/full/10.1056/NEJMra1206793

5. Латиф У. IgA нефропатия. Medline. Дата на преглед 01.08.2017. www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000466.htm. Достъп до 19 юли 2018 г.

6. IgA нефропатия. Бъбречен ресурсен център. Публикувано 2012. https://kidney.org.au/cms_uploads/docs/rrc-iga-nephropathy.pdf. Достъп до 19 юли 2018 г.

7. Cattran DC и Appel GB. Лечение и прогноза на IgA нефропатия. UpToDate. Актуализирано на 13 октомври 2017 г. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-iga-nephropathy. Достъп до 20 юли 2018 г.

9. IgA нефропатия. Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания. Публикувано през ноември 2015 г. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-nephropathy. Достъп до 18 юли 2018 г.

10. Cheung CK и Barratt J. Патогенеза на IgA нефропатия. UpToDate. Актуализирано на 15 януари 2018 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-iga-nephropathy. Достъп до 19 юли 2018 г.

11. Reid S, Cawthon PM, Craig JC, Samuels JA, Molony DA, Strippoli GFM. Неимуносупресивно лечение на IgA нефропатия. Кокрановска база данни за систематични прегледи 2011, брой 3. Чл. Номер: CD003962. DOI: 10.1002/14651858.CD003962.pub2 (cochranelibrary-wiley.com./doi/10.1002/14651858.CD003962.pub2/full)

12. Lin-lin Liu, Li-ning Wang, Yi Jiang, Li Yao, Li-ping Dong, Zi-long Li, Xiao-li Li, Тонзилектомия за IgA нефропатия: мета-анализ, Американски вестник за бъбречни заболявания, том 65, брой 1, 2015 г., страници 80-87, ISSN 02726386, Достъпно от: https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2014.06.036. (Https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0272638614011949)

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100