Ние съобщаваме за случай на 42-годишен мъж с рядко заболяване, известно като първична чревна лимфангиектазия, което се характеризира с разширена чревна лимфатика, която води до развитие на ентеропатия, губеща протеини. Пациентът е получил голям пристъп, причинен от електролити, получени от малабсорбция и протеиново разстройство. Признаци на заболяването, включително хронична диария и периферни отоци, проявени преди 10 години, но диагнозата така и не е поставена. За диагнозата се подозира поради клиничните прояви, лабораторните тестове, образната диагностика и ендоскопските находки. Хиперемичната и оточна лигавица на тънките черва съответства на разпръснати бели петна с разширена чревна лимфа и белезникави въси в хистологичния образец на биопсираната лигавица на иеюналната тъкан. Въпреки че са налични множество терапевтични стратегии, само октреотидната терапия се оказа ефективно средство за терапевтично разрешаване при този пациент. Въпреки че пациентът е имал частична ремисия след използване на формула за бавно освобождаване на октреотид, неговата прогноза, клиничен ход и бъдещи предизвикателства при лечението все още не са определени.

форма

Основен съвет: Това е случай на 42-годишен мъж, който е получил грандиозен гърч, електролити, получени от малабсорбция и протеиново разстройство, причинено от първична чревна лимфангиектазия. След обширно лечение и изключване на вторична чревна лимфангиектазия се подозира диагноза поради клиничните прояви, лабораторни изследвания, образни изследвания и ендоскопски находки. Въпреки че са налични множество терапевтични стратегии, само октреотидната терапия се оказа потенциално ефективно средство за терапевтично разрешаване; обаче е необходим по-дълъг период на проследяване. Необходими са повече доклади за случаи и/или проучвания за подобни случаи, за да се определят най-добрите възможни стратегии за лечение на това рядко заболяване.

  • Цитат: Troskot R, Jurčić D, Bilić A, Gomerčić Palčić M, Težak S, Brajković I. Как да се лекува обширна форма на първична чревна лимфангиектазия? Свят J Gastroenterol 2015 г .; 21 (23): 7320-7325
  • URL:https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v21/i23/7320.htm
  • DOI:https://dx.doi.org/10.3748/wjg.v21.i23.7320

Дефинирана през 1961 г. [1], първичната чревна лимфангиектазия (PIL) е рядка, недиагностицирана клинична единица. Той има разнообразно клинично представяне, диагностика и управление на лечението, което може да доведе до различни резултати. Настоящите препоръки са получени от не повече от 200 случая; има недостатъчен брой случаи, за да се направят конкретни изявления и да се създадат диагностични алгоритми, които са много необходими. PIL или болестта на Валдман е нарушение с неизвестна основна етиология; неговите хистопатологични находки се характеризират с разширена и извита лимфатика в лигавицата и субмукозата на тънките черва, което води до загуба на протеин ентеропатия и нейните последствия. Въпреки че засяга най-вече децата, това не е изключително детска болест. Интермитентната диария и оток, придружени от други признаци на недохранване и хипоалбуминемия, са най-честите симптоми на PIL [2]. Принципите на лечение са подобни на лечението на други форми на ентеропатия, губеща протеини, без точни препоръки за дозировката и продължителността на терапията. Представяме доклад за случая въз основа на нашия опит в лечението на PIL; ние също така представяме както минали, така и настоящи предизвикателства и опасения по отношение на това рядко заболяване.

PIL е рядко състояние, което води до малабсорбция и може да бъде фатално. Въпреки че се среща предимно при деца, този пациент изпитва първите си симптоми като възрастен. Най-честите клинични прояви на PIL са интермитентна диария и периферен оток; понякога може да има и стеаторея, придружена от недостиг на мастноразтворим витамин и плеврален или перикарден излив. Ние съобщаваме за пациент, който е получил гранд мал в резултат на малабсорбционен електролитен дисбаланс, предимно хипокалциемия; доколкото ни е известно, има само още един подобен публикуван случай [3] .

Въпреки че са предложени няколко стратегии за терапевтично управление на PIL, не съществуват стандартизирани алгоритми.

Диета с високо съдържание на протеини и ниско съдържание на мазнини, допълнена със средноверижни триглицериди (МСТ) е доказано най-ефективното и широко предписвано лечение с минимални странични ефекти. Ползата от това лечение се постига чрез няколко механизма: изключването на дълговерижни мастни киселини предотвратява задръстванията и разкъсването на разширените лимфни пътища; и МСТ директно абсорбират в порталната венозна циркулация, което избягва претоварването на лимфните съдове [4]. Десай и др [5] показа, че този тип диета не само подобрява симптомите на заболяването, но и намалява смъртността. Въз основа на публикуваните резултати от проучването беше предложено диетата, допълнена с МСТ, да продължи като терапия през целия живот, независимо от неадекватния отговор на пациента. Опитахме и диетична модификация, комбинирана с инфузии на албумин, калциеви соли и водоразтворими форми на мастноразтворими витамини, без никакво подобрение. Причината за въвеждането на съпътстващата инфузия на албумин бяха доказаните по-рано кратки транзитни ефекти за подобряване на усложненията на хипопротеинемията, които присъстваха в този случай.

В случай на лош отговор на горното лечение, трябва да се обмисли частично или цялостно парентерално хранене (TPN). Освен това трябва да се обмислят вливания на гама глобулин при наличие на повтарящи се инфекции, предшествани от нисък серумен IgG. Ние не прилагахме нито една терапия, както Aoyagi и др [6] са показали, че ентералното хранене е ефективен заместител на TPN при пациенти с PIL. Терапията с гама глобулин не се използва, тъй като няма явна инфекция.

Вместо това започнахме с кортикостероидна терапия, въпреки че няма потвърдени основни възпалителни или автоимунни заболявания. Ефикасността на кортикостероидите за PIL остава неясна. В нашия случай те нямаха ефект; следователно, ние намалихме и прекратихме терапията след два месеца.

Други методи на лечение, описани в литературата, с променлива ефикасност, включват антиплазминова терапия, октреотид, резекция на тънките черва, перитонеовенозен (Levine) шънт и чревна трансплантация.

Антиплазминовата терапия влияе локално на фибринолизата и подобрява лимфната пропускливост за протеините [7]. Предишни проучвания потвърждават използването му (транс-4-аминотилциклохексамин карбоксилна киселина (транексамова киселина, циклокапрон, трансамин, цикло-F и фемструал)) за частично подобряване на серумния албумин, имуноглобулини, ендоскопски наблюдавани дуоденални лезии и стомашно-чревно кървене. Нашият пациент не е имал признаци на стомашно-чревно кървене; следователно не сме обмисляли използването на антиплазминова терапия.

Хирургията е запазена за успокояване на големи асцити или резекция на сегментарна и локализирана чревна лимфангиектазия [8, 9] .

Този доклад показва, че PIL е сериозно хронично заболяване. Честите рецидиви са оказали значително влияние върху качеството на живот на пациента. Необходими са повече доклади за случаи и/или проучвания за подобни случаи, за да се определят най-добрите възможни стратегии за лечение на това рядко заболяване.

42-годишен мъж с анамнеза за хронична диария и периферен оток, представен с голям припадък, причинен от електролити, получени от малабсорбция и протеиново разстройство.

Хиперемичната и оточна лигавица на тънките черва съответства на разпръснати бели петна с разширена чревна лимфа и белезникави въси в хистологичния образец на биопсирана лигавица на йеюналната тъкан.

Медиастинален и коремен лимфом, както и сарком, чревна инфекция, възпалително заболяване на червата, невроендокринни тумори, портална хипертония, нарушена мезентериална венозна циркулация, имунологични и тиреоидни нарушения, бъбречно и чернодробно увреждане, туберкулоза и човешки имунодефицитен вирус.

Намалени общи протеини 28 g/L; албумини 14 g/L; глобулини 14 g/L; серумен калций 1,26 mmol/L; магнезий 0,46 mmol/L; бяха приложени имуноглобулини (IgG ® 20 mg веднъж на всеки 4 седмици).

PIL е рядка хронична клинична единица без точни препоръки за дозировката и продължителността на терапията; следователно, представихме доклад за случая въз основа на нашия опит в лечението на PIL. Ние също така представяме както минали, така и настоящи предизвикателства и опасения по отношение на това рядко заболяване.

Този доклад показва, че PIL е сериозно хронично заболяване, характеризиращо се с предизвикателни стратегии за лечение и само октреотидната терапия е доказана като ефективно средство за разрешаване на терапията при този пациент.

Въпреки че стратегиите за лечение са в центъра на вниманието на този доклад за случая, също е много важно да се изключи вторичната чревна лимфангиектазия и да се вземат предвид многобройни заболявания и разстройства, споменати в текста.

P- Рецензент: Wittmann T S- Редактор: Qi Y L- Редактор: Stewart G E- Редактор: Liu XM