Дефицит на 3-хидроксиацил-коензим А със средна верига.

епилепсия

Дефицит на пируват карбоксилаза

Захарният диабет тип 2 не е противопоказание за започване на кетогенни диетични терапии. Има съобщения за случаи на деца със захарен диабет тип 1, които успешно са спазвали тези диети за епилепсия, 38 но няма съобщения при възрастни.

Има списък с препоръчани биохимични анализи, които трябва да се предприемат преди започване на кетогенни диетични терапии при деца.31 За възрастни предлагаме (като минимум) тестване на органични киселини в урината и серумни липиди в началото. Основните чернодробни функции и тестове за бъбречна функция също могат да бъдат важни при хора, приемащи антиепилептични лекарства, свързани с групата на инхибиторите на карбоанхидразата. Струва си да се провери пълната кръвна картина и серумните концентрации на витамин D, за да се изключи дефицитът. Степента на биохимичните анализи зависи от цялостното здравословно състояние на пациента.

При предварителната консултация е важно да се оценят други фактори, като например неспазване на пациента или болногледача или неспособността на пациента да поддържа адекватно хранене. Не знаем ефектите от тези диети по време на бременност, но екстраполирайки се от проучвания върху животни39, препоръчваме избягване на бременност при възрастни, започвайки кетогенна диетична терапия. Много други фактори трябва да подтикват вниманието преди започване на такива диети, включително фамилна анамнеза за хиперлипидемия, нефролитиаза или тежък гастро-езофагеален рефлукс. Това не е задължително да противопоказа диетата, но клиницистът трябва да обсъди рисковете и потенциалните ползи с пациента. Хранителните алергии, непоносимост и културни/религиозни предпочитания не трябва да пречат на пациентите да започнат диетата.

Модифицираната диета на Аткинс е може би най-подходяща за възрастни, поради използването на домакински мерки и неограничен протеин. Според нашия опит обаче възрастните могат да следват или класическата кетогенна диета (при пациенти, хранени с устно и перорално хранене) или модифицираната диета на Аткинс. Пригодността на определена диета е изключително специфична за пациента. Често има размити граници между различните видове диета; например, пациентите могат да следват модифицирана диета от типа на Аткинс, но с допълнително триглицеридно масло със средна верига, за да постигнат оптимална ефикасност и поносимост. Кетогенните диетични терапии са едно от малкото лечения, които позволяват на пациентите усещане за овластяване на състоянието си; клиницистите трябва да работят с пациентите, за да насърчават гъвкавостта и независимостта, като същевременно гарантират безопасност и спазване. Всяко кетогенно фуражно хранене за възрастни може да се основава на класическа кетогенна диета - работеща от кетогенно съотношение - или използвайки модификация, при която пациентът получава 20 g въглехидрати, техните нужди от протеини и останалите калории се дават като мазнини.

Преди да започне кетогенна диета, пациентът може да попълни 3-дневен хранителен дневник, за да помогне на диетолога да изчисли дневните си енергийни нужди. Специалист диетолог и/или медицинска сестра може да проведе сесия за обучение на възрастни и, ако е приложимо, на болногледачи или членове на семейството. Предоставените съвети зависят от вида на диетата, която трябва да се спазва, но обикновено обхваща следното: принципи на кетогенни диетични терапии, домашно наблюдение на кетони в кръвта или урината, честота на бъдещите срещи в клиниката и необходимите кръвни изследвания, данни за контакт на диетичния екип, въглехидрати -безплатни лекарства, кетогенни рецепти, списъци за обмен на храни, безплатни храни (ако е уместно), потенциални неблагоприятни ефекти, какво да се прави в случай на заболяване и/или необходимост от нула през устата и съвети при спешни случаи - например разпознаване и лечение на хиперкетоза, метаболитна ацидоза или хипогликемия.

Във Великобритания възрастните обикновено не се допускат да започват тези диети и те използват протокол без гладуване. Веднага след като пациентите започнат диетата, те трябва да приемат добавка на мултивитамини, минерали и микроелементи (това не включва лечение на недостатъци, например витамин D или фолиева киселина), плюс 500–800 mg калций, 200–300 mg магнезий и 10– 20 μg витамин D. Повечето възрастни трябва да купуват собствени добавки на гише. Всичките им лекарства трябва да са без въглехидрати.

Мониторинг и поддръжка

През първите няколко седмици на диетата пациентите трябва често да поддържат връзка с диетолога, за да прецизират диетата, за да постигнат оптимална кетоза, спазване и управление на неблагоприятните ефекти. В зависимост от центъра, пациентът може да изпраща два пъти дневно резултати от кръв или пикочен кетон в зависимост от вида на диетата. След това пациентът обикновено има медицински и диетични прегледи на 3 и 6 месеца и 6 месеца след това. Пациентите трябва да правят повторни биохимични анализи при всяко проследяване. Клиницистът трябва също да прегледа резултатите от кетона на пациента, взети от предишното назначение; тъй като пациентът се запознава по-добре с диетата и техните симптоми, те могат да бъдат тествани по-рядко. Пациентът и клиницистът трябва да решат заедно колко често да измерват нивата на кетон у дома и за колко време, в зависимост от начина на живот на пациента и контрола върху гърчовете. Много педиатрични центрове препоръчват да се поддържа концентрация на β-хидроксибутират в кръвта на 4–6 mmol/L, но това не се основава на клинични доказателства; някои хора могат да постигнат оптимален контрол на припадъците с по-ниски нива на кетон. Понастоящем няма препоръки за оптимални нива на кетон при възрастни.

Обичайно е диетата да се спазва в продължение на 3 месеца, преди да се обмисли спирането й, освен ако припадъците не се влошат.31 За предпочитане през това време пациентите не трябва да сменят други антиепилептични лекарства, за да се улесни оценката на ефекта от диетата. При всяка консултация пациентът и мултидисциплинарният екип трябва да обсъдят дали диетата отговаря на предварително договорените очаквания (напр. Определено ниво на намаляване на пристъпите или намалена нужда от лекарства за спешни припадъци).