Болест на Кикучи

Синоними на болестта на Кикучи

  • Хистиоцитен некротизиращ лимфаденит
  • HNL
  • Болест на Кикучи-Фуджимото
  • Хистиоцитният некротизиращ лимфаденит на Кикучи
  • Некротизиращ лимфаденит

Генерална дискусия

Болестта на Kikuchi, известна също като хистиоцитна некротизираща лимфаденопатия, е рядко, доброкачествено (нераково, немалигнено) заболяване на лимфните възли на млади възрастни, предимно на млади жени. Това разстройство често се бърка със злокачествен лимфом, особено цервикална аденопатия, тъй като симптомите са много сходни. Лезиите или тъканните аномалии на това разстройство водят до увеличаване на лимфните възли (лимфаденопатия), възпаление и болезненост. Точната причина за болестта на Кикучи не е известна. Може би основната заплаха е погрешната диагноза на злокачествен лимфом.

кикучи

Признаци и симптоми

Болестта на Kikuchi е рядко немагнитно заболяване, което засяга лимфните възли. Лимфните възли присъстват в тялото като малки овални структури, които филтрират лимфната течност, борят се с инфекцията и образуват бели кръвни клетки и кръвни плазмени клетки. В допълнение към подуване и болка в корема често са засегнати лимфните възли отстрани на шията и близо до слюнчените жлези.

Засегнатите лица могат да развият лека температура, нощно изпотяване, мускулна болка (миалгия) и обрив. По-рядко срещаните симптоми включват главоболие, умора, болки в ставите (артралгия) и гадене и повръщане. В някои случаи засегнатите лица могат да получат необичайно увеличение на черния дроб или далака (хепатоспленомегалия). Симптомите на болестта на Кикучи могат да се развият бавно в продължение на две до три седмици.

По неясни причини анормалният растеж и възпаление при болестта на Кикучи обикновено се изчиства спонтанно в рамките на няколко седмици или месеци без допълнителна терапия (самоограничено заболяване).

Причини

Точната причина за болестта на Кикучи не е известна (идиопатична). Много изследователи подозират, че вирусът може да причини това разстройство. Други обаче смятат, че разстройството, подобно на системния лупус еритематозус, е самоограничено автоимунно състояние. Автоимунните нарушения се причиняват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини.

Засегнати популации

Болестта на Кикучи, открита за първи път в Япония през 1972 г., е изключително рядка, като в медицинската литература се съобщава за по-малко от 50 случая. Изглежда, че засяга по-специално младите възрастни, но може да се появи на всяка възраст. Ранните доклади показват, че болестта на Кикучи засяга жените по-често от мъжете в съотношение 4: 1. Наскоро докладите сочат, че съотношението не е толкова голямо. Болестта на Кикучи се среща по-често в Югоизточна Азия.

Болестта на Кикучи може да е по-разпространена, отколкото е било признато досега, тъй като подутите жлези са често срещани и често пренебрегвани. Това, в комбинация със самоограничаващия се характер на разстройството, накара някои клиницисти да предположат, че болестта на Кикучи е по-често срещана, отколкото се смяташе първоначално. Тъй като това нарушение може да бъде идентифицирано недвусмислено само чрез биопсия на тъканта в засегнатите лимфни възли, то може да бъде пренебрегнато от много неподозиращи лица и лекари.

Свързани нарушения

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези при болестта на Кикучи. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Лимфомът на Burkitt е рак на лимфната система, който засяга лимфните възли, както и други области на тялото. Тумори могат да се появят в бъбреците, половите жлези, челюстта, костния мозък или централната нервна система, както и в лимфните възли. Лимфомът на Бъркит може да е инфекциозен. Това разстройство се среща често при деца, живеещи в Централна Африка, и е свързано с вируса на Epstein-Barr.

Болестта на Ходжкин е форма на лимфен рак с туморни лимфни възли. Треска, нощно изпотяване и загуба на тегло могат да се появят заедно с подути лимфни възли. Диагнозата на болестта на Ходжкин се потвърждава, ако експертното патологично изследване покаже наличието на така наречените клетки на Рийд-Щернберг. Точната причина за болестта на Ходжкин не е известна. (За повече информация относно това заболяване изберете „Hodgkin“ като търсещ термин в базата данни за редки болести.)

Злокачественият лимфом описва злокачествен тумор на лимфоидната тъкан, който е раков. В лимфната система тип циркулират бели кръвни клетки (лимфоцити). Въпреки че структурата на тези бели кръвни клетки може да варира в зависимост от вида на наличния лимфом, ефектите обикновено са подобни. Появата на големи лимфни възли на шията обикновено е последвана от треска, слабост, загуба на тегло и анемия. Когато има широко участие на лимфоидната тъкан, далакът и черният дроб също могат да се увеличат.

Следните състояния са свързани с болестта на Kikuchi при някои пациенти. Те не са необходими за диференциална диагноза:

Панцитопения - намаляване на броя на червените и белите кръвни клетки и тромбоцитите в циркулиращата кръв.

Спленомегалия - необичайно увеличение на далака.

Болестта на Still’s - наричана още ювенилен ревматоиден артрит или ревматичен артрит, е форма на артрит, която обикновено, но не изключително, засяга по-големите стави на децата. В допълнение към висока периодична треска и обрив, пациентите имат възпаление на няколко тънки листа тъкан, които облицоват определени области на тялото (серозни мембрани). Следователно, лимфните възли (лимфаденопатия) са засегнати. (За повече информация относно това разстройство, моля, изберете „Ревматичен артрит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Стандартни терапии

Лечението на болестта на Кикучи е симптоматично и поддържащо. Обикновено разстройството се решава спонтанно в рамките на няколко седмици или месеци. Аналгетици-антипиретици и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) могат да се използват за лечение на болка, болезненост и повишена температура, свързани с лимфаденопатия. В изключително редки случаи болестта на Кикучи може да се повтори.

Болестта на Kikuchi се диагностицира чрез отстраняване на тъкан с фина игла, която е прикрепена към спринцовка. След това тъканта се изследва под микроскоп, за да се определи дали пациентът има заболяване.

Изследователски терапии

Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (800) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по алергия и инфекциозни болести
    • Служба за комуникации и връзки с правителството на NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безплатен: (866) 284-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niaid.nih.gov/

Препратки

Huntington DS, et al. Атипична имунна пролиферация. В: Hoffman R, et al., Eds. Хематология. Ню Йорк, Ню Йорк: Чърчил Ливингстън, Inc; 1995: 1395.

Бош X, Гилаберт А. Болест на Кикучи-Фуджимото. Orphanet J Редки Dis. 2006; 1:18.

Lozano Parras MA, et al. Болест на Кикучи: доклад за случая и преглед на литературата. Med Interna. 2003; 20: 247-50.

Onciu M, Medeiros LJ. Лимфаденит на Кикучи-Фуджимото. Adv Anat Pathol. 2003; 10: 204-11.

Payne JH, et al. Болест на Кикучи-Фуджимото: рядка, но важна причина за лимфаденопатия. Acta Pediatr. 2003; 92: 162-4.

Thongsuksai P, et al. Хистиоцитен некротизиращ лимфаденит (болест на Кикучи): клинико-патологични характеристики на 23 случая и преглед на литературата. J Med Assoc Thai. 1999; 82: 812-18.

Kosch M, et al. [Болест на Кикучи-Фуджимото: диференциалната диагноза на цервикален лимфаденит с повтарящи се пристъпи на треска]. Dtsch Med Wochenschr. 1999; 124: 213-16.

Sato Y, et al. Хистиоцитен некротизиращ лимфаденит (болест на Кикучи) с асептичен менингит. J Neurol Sci. 1999; 163: 187-91.

Lin HC. Болест на Кикучи: преглед и анализ на 61 случая. Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 128: 650-3.

Chen YH, et al. Болест на Kikuchi при системен лупус еритематозус: клинични характеристики и преглед на литературата. Chung Hua min Kuo Wei Sheng Wu Chi Mien I Hsueh Tsa Chih. 1998; 31: 187-92.

Diera ML, et al. Болест на Kikuchi с мултисистемно участие и нежелана реакция към лекарствата. Педиатрия. 1999; 104: e24

Cousin F, et al. Болест на Kikuchi, свързана с все още болест. Int J Dermatol. 1999; 38: 464-67.

Iguchi H, et al. Апоптична клетъчна смърт при болестта на Кикучи: изследване на ТЕМ. Acta Otolaryngol Suppl (Stockh). 1998; 112: 898-900.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100