Какво е кистозна хигрома?

Кистозната хигрома е съвкупност от пълни с течност торбички (кисти), присъстващи на главата и шията (75 процента), обикновено от лявата страна и подмишниците на новородените бебета, въпреки че могат да се появят и по-късно. Резултатът се дължи на a малформация на лимфната система на развиващия се плод в утробата. Състоянието е описано за първи път от Вернхер през 1843г

симптоми

Микрокистозният тип се състои от кисти, по-малки от два сантиметра, докато макроцистичният тип се състои от кисти, по-големи от два сантиметра.

The лимфната система е част от имунната система и участва в транспорта на белите кръвни клетки (които функционират като защитен механизъм срещу инфекция и чужди агенти), както и в отстраняването на излишната течност, която може да присъства в подкожните тъкани, като по този начин предотвратява натрупването на течности и отока

Тъй като лимфната система не се формира правилно, има запушвания в лимфната мрежа и торбички, пълни с течност форма обикновено между деветата до 16-та седмица от бременността.

Кистозните хигроми засягат приблизително 1 на 6000 живородени деца и може да засегне деца на всяка раса и както момчета, така и момичета еднакво.

Какви са причините за кистозна хигрома?

Точната причина за кистозна хигрома остава неясна. Те могат да се развият поради генетични нарушения или влияния на околната среда. По време на диагностицирането може да се отбележи един или повече израстъци.

Честите екологични причини за кистозните хигроми включват

  • Вирусни инфекции, предавани по време на бременност от майката на бебето
  • Поглъщане на наркотици или алкохол по време на бременност

По-специално, кистозните хигроми се наблюдават по-често при бебета с генетични заболявания. Те се наблюдават особено при кърмачета с хромозомни аномалии. Някои от състоянията, свързани с кистозните хигроми, включват

  • Тризомия 13, 18 или 21, (състояния, дължащи се на хромозомни дефекти), при които децата се раждат с допълнително копие на хромозома
  • Синдром на Търнър, при който момичетата се раждат с една Х хромозома вместо с две
  • Noonan синдром, разстройство, причинено от мутация в един от седемте специфични гена

Какви са симптомите и признаците на кистозна хигрома?

  • Много кистозни хигроми присъстват при раждането или в ранна детска възраст, с почти всички диагностицирани преди детето са две години стар.
  • Някои кистозни хигроми, които се развиват след раждането, може да не са очевидни, когато бебето се роди. Те могат да станат видими, когато увеличават размера си (с увеличаване на течността) и с напредването на възрастта на детето
  • Основният симптом е наличието на мек, гъбест и полупрозрачен оток. Тази бучка най-често се появява на шията, но може да се развие и в областта на подмишниците и слабините
  • Клъстери от малки прозрачни, черни или червени везикули (малки лезии, пълни с течност) на езика или лигавицата на устната кухина (микроцистичен тип)
  • По-големи кисти с припокриваща нормално изглеждаща или синкава кожа (макроцистична форма)
  • Кистозните хигроми могат да варират по размер от по-малка от една стотинка до толкова голяма, колкото бейзболна топка. Големи кистозни хигроми може да повлияе на движението или да причини други симптоми, свързани с натиска.
  • Големите отоци на шията могат да попречат на дишането, епизодите на сънна апнея, затруднения в храненето и неуспех в процъфтяването (поради лошо хранене)
  • Деформация на съседни кости и зъби поради ефекти на натиск
  • Рядко кървене в торбичката

Как да диагностицирате кистозна хигрома?

Пренатална диагностика

  • Понякога a кистозна хигрома при плода може да бъде взето през ултразвук на майката по време на бременност. Тогава лекарят може препоръчайте тест за амниоцентеза за да се изключат фетални генетични аномалии.
  • По време на амниоцентезата се взема проба от околоплодната течност чрез въвеждане на игла през бременния корем в матката под ултразвуково ръководство. След това околоплодната течност се изследва за генетични аномалии

Постнатална диагностика

Това се отнася до диагнозата след раждането на бебето.

  • Някои деца имат видими лезии, които позволяват лесно поставяне на диагноза при физически преглед
  • При деца, при които отокът не се вижда лесно или се смята, че компресира други структури, те могат да бъдат демонстрирани с образни изследвания като MRI сканиране, CT сканиране, ултразвук, а понякога дори с рентгенови лъчи
  • Понякога се използват и други специализирани проучвания като флуороскопия на дихателните пътища и лимфосцинтиграфия (за очертаване на лимфната мрежа чрез рентгенография).
  • Рядко е извършена ендоскопска биопсия за отстраняване на проба от отока за потвърждаване на диагнозата

Как лекувате кистозна хигрома?

Пренатални кистозни хигроми

Кистозните хигроми, диагностицирани когато бебето е в утробата, не се лекуват. Вместо това лекарят ще следи отблизо здравето на бебето. Има повишен риск от спонтанен аборт и вътрематочна фетална смърт. Понякога пренаталните кистозни хигроми изчезват преди раждането. Ако има спонтанно изчезване на кистозната хигрома до 20 седмица от бременността, шансовете за хромозомни аномалии са по-малко.

Препоръчително е да планирате доставката в специализиран център, за да избегнете усложнения по време на раждането

Постнатални кистозни хигроми

  • При бебета без симптоми, дължащи се на подуване, лекарите могат да възприемат подход „гледане и изчакване“
  • При бебета със симптоматично подуване, хирургично отстраняване на отока под обща анестезия. Цялото подуване трябва да бъде изрязано, за да се предотвратят бъдещи рецидиви. Операцията изисква престой в болница за няколко дни.
  • При по-големи лезии, склеротерапия с използване на химикали за белези или свиване на растежа е друг метод. След като растежът стане по-малък, той може да бъде хирургично изрязан. Ако растежът се повтори, може да са необходими множество сесии на склеротерапия. Процедурата се извършва от интервенционен рентгенолог под обща анестезия. Може да се направи като дневна процедура.
  • Други начини на лечение като радиочестотна аблация, лазерно индуцирани термотерапия, химиотерапия и стероид лекарства също са били използвани за свиване на лезията

Човек не трябва да пробива кистата или да източва отока без медицинско наблюдение. Това може да доведе до тежко кървене или инфекция.

Усложнения при различни лечения

  • Кървене и инфекция може да възникне по време на всяка инвазивна процедура
  • Хирургия - усложнения, свързани с анестезия, увреждане на нерви, мускули или други тъкани по време на операция
  • Склеротерапия - Алергични реакции към инжектиран химикал, рецидиви, образуване на белези

Каква е прогнозата за кистозна хигрома?

Перспективата на кистозните хигроми е силно променлива и може да варира от добра до лоша.

Прогнозата е благоприятна, ако растежът е напълно изрязан. Ако обаче цялата тъкан на кистозната хигрома не бъде отстранена, има 15% шанс за рецидив.

Дългосрочните перспективи са по-неблагоприятни, когато кистозната хигрома се среща при плодове и при деца с прекомерно удебеляване на шията. Също така, ако плодът също има свързани генетични аномалии, прогнозата е по-лоша.