левкоцитоза

I. Проблем/състояние.

Левкоцитозата се отнася до повишаване на общия брой на белите кръвни клетки (WBC). Въпреки че всяка лаборатория трябва да установи свой собствен нормален диапазон, горната граница на нормата за WBC има тенденция да бъде приблизително 10-11 x 1000 клетки/uL, две стандартни отклонения над средната стойност. Повишаването може да се дължи на един специфичен клетъчен тип, като неутрофилия или лимфоцитоза, или смес от клетъчни типове, и следователно WBC диференциалът е наложителен за разбиране на неговите последици. Също така важно за разбирането на нормалните граници е, че малко повече от 2% от нормалната популация, въз основа на нормалното разпределение, в което е установен диапазонът, ще имат хронична левкоцитоза, която е „нормална“ за тях.

Левкемоидната реакция се определя като изключително повишен WBC (> 30 x1000 клетки/uL) във връзка с лява смяна. Преместването вляво означава, че има незрели бели кръвни клетки като ленти, метамиелоцити, миелоцити, промиелоцити и взривове. Също така в тази дефиниция се подразбира, че въпреки че левкемоидната реакция изглежда като левкемия, тя не е такава.

II. Диагностичен подход.

А. Каква е диференциалната диагноза за този проблем?

Двете най-познати диагностични категории са инфекция или първично хематологично заболяване. Инфекцията често се разбира от само себе си след задълбочена анамнеза и физически преглед. Имайте предвид, че някои тежки инфекции могат да доведат до изключително високи левкоцити, особено Clostridium и Streptococcus pneumoniae.

Хематологичните причини за левкоцитоза включват остри или хронични левкемии и миелопролиферативни заболявания. Обикновено левкоцитозата не се наблюдава при миелодиспластичен синдром (MDS), освен ако MDS не се трансформира в остра левкемия или MDS се припокрива с миелопролиферативен синдром. Миелопролиферативните заболявания включват хронична миелогенна левкемия (ХМЛ), полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза (известна преди като миелофиброза с миелоидна метаплазия). Въпреки че ХМЛ обикновено повишава левкоцита, полицитемията повишава броя на червените кръвни клетки и есенциалната тромбоцитемия повишава броя на тромбоцитите, и четирите миелопролиферативни заболявания се припокриват и всяко от тях често води до левкоцитоза (по-рядко при есенциална тромбоцитемия).

В допълнение към инфекцията и първичното хематологично заболяване, следните други етиологии могат да доведат до левкоцитоза: Травмите и изгарянията могат да причинят висок WBC, понякога много висок (левкемоидна реакция), както и нехематологичните новообразувания като рак на панкреаса Някои лекарства водят до левкоцитоза. Те включват филграстим (G-CSF, фактор, стимулиращ гранулоцит-колонията), сарграмостим (GM-CSF, фактор, стимулиращ колонията на гранулоцити-макрофаги), кортикостероиди, епинефрин, бета-агонисти и по-специално литий (докато други психиатрични лекарства могат да причинят неутропения). Други автоимунни и възпалителни заболявания, като ревматоиден артрит, възпалително заболяване на червата и панкреатит, могат да причинят левкоцитоза (или неутропения).

Честите причини, но често забравени, включват тютюнопушене, упражнения, бременност и други видове стрес. Те често увеличават WBC с 25%. Това увеличение с 25% обаче обикновено не надхвърля горната граница на нормата на левкоцита. Така че имайте предвид, че тези причини водят до само лека левкоцитоза, когато са налице.

Редките причини включват буря на щитовидната жлеза, диабетна кетоацидоза, фамилна средиземноморска треска, аспления, наследствена неутрофилия и левкоцитен адхезивен дефект.

Пациентите с остра промиелоцитна левкемия (APL) могат да развият левкоцитоза по време на лечението, тъй като промиелоцитите започват да се диференцират и узряват до неутрофили. Това се нарича диференциация или синдром на левкоцитоза и се проявява при лечение, използващо третиноин (ATRA) или арсен.

Б. Опишете диагностичен подход/метод за пациента с този проблем.

Причината за левкоцитоза почти винаги може да бъде определена чрез анамнеза и физически преглед. Бдителността към инфекцията е от съществено значение, включително оценка за чувствителност на синусите, скованост на шията и задълбочена оценка на кожата за целулит.

1. Историческа информация, важна за диагностиката на този проблем.

Основното вземане на анамнеза за пациент с левкоцитоза се върти около задълбочен преглед на системите. Само като обхванете всяка система от органи, частите от пъзела ще се съберат. Не спирайте след първата положителна находка, тъй като инфекциозните синдроми могат да включват множество органи. Попитайте за B-симптоми (треска, нощно изпотяване и загуба на тегло), ключови за хематологични злокачествени заболявания, чести и скорошни инфекции, симптоми на анемия (умора, световъртеж, диспнея) и леки натъртвания.

2. Маневри за физически преглед, които вероятно ще бъдат полезни при диагностицирането на причината за този проблем.

Освен търсенето на признаци на инфекция (еритем, дихателни пукнатини, коремна чувствителност и др.), Трябва да се обърне специално внимание на пространството на Траубе, левия горен квадрант, където спленомегалията може да бъде осезаема при всяко миелопролиферативно заболяване.

3. Лабораторни, рентгенографски и други тестове, които могат да бъдат полезни при диагностицирането на причината за този проблем.

В допълнение към пълния брой на клетките, диференциала на белите кръвни клетки и цитонамазка от периферна кръв, микробиологични тестове (кръв, храчки, урина, изпражнения, токсин Clostridium difficile и др.) И рентгенография на гръдния кош са рутинно полезни. Цитометрията на периферния кръвен поток може да забележи моноклонална пролиферация на бели кръвни клетки, докато биопсията на костния мозък би била окончателното средство за откриване на първично хематологично заболяване. Ако се подозира CML, BCR/ABL 9; 21 транслокация (филаделфийска хромозома) може да бъде тествана чрез полимеразна верижна реакция (PCR) или флуоресценция in situ хибридизация (FISH) с използване на периферна кръв.

При полицитемия вера мутацията на JAK2 (също тествана с използване на периферна кръв) е положителна при близо 95% от пациентите. JAK2 също трябва да бъде изпратен при съмнение за есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза, но е положителен само в 50% от тези случаи. Наскоро беше установено, че калретикулин (CALR) мутира в приблизително една трета от случаите на есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза. Генът на миелопролиферативна левкемия (MPL) е мутирал при 5% от тези пациенти. Панели, съдържащи и трите гена, вече могат да бъдат изпращани за бързо генно секвениране и диагностика на миелопролиферативни заболявания.

В. Критерии за диагностициране на всяка диагноза от горния метод.

Г. Прекалено използвани или „пропилени“ диагностични тестове, свързани с оценката на този проблем.

Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) и С-реактивният протеин (CRP) рядко ще помогнат за изясняване на диагнозата. ESR и CRP могат да бъдат повишени на практика при всяка диагноза, отбелязана по-горе, с изключение на причинени от лекарства или наследствени причини. Тези маркери на възпалението са полезни при проследяване на отговора на лечението при хронични инфекции, особено остеомиелит.

Проточната цитометрия е изборен тест при оценка на лимфоцитоза. Рядко е полезно при оценка на левкоцитоза, състояща се предимно от неутрофили.

III. Управление, докато процесът на диагностика продължава.

А. Управление на клиничен проблем левкоцитоза.

Ако подозрението за бактериална инфекция е високо, емпиричното покритие с антибиотици трябва да започне незабавно след изтеглянето на култури. Стероидите трябва да се избягват до след биопсия при хематологични злокачествени заболявания. Ако диагнозата е неясна и пациентът е стабилен, левкоцитозата може да бъде наблюдавана, за да се осигури разрешаване или при минимална стабилност.

Б. Общи клопки и странични ефекти от управлението на този клиничен проблем.

ХМЛ е диагноза, която не бива да се пропуска. Ниският праг за изпращане на тестове за BCR-ABL трябва да бъде стандартен.

IV. Какви са доказателствата?

Chakraborty, S, Keenportz, B, Woodward, S. "Паранеопластична левкемоидна реакция при солидни тумори". . об. 38. 2015. с. 326-30.

Granger, JM, Kontoyiannis, DP. „Етиология и резултат от екстремна левкоцитоза при 758 пациенти с нехематологичен рак: ретроспективно проучване за едно институция“. . об. 115. 2009. с. 3919-23.

Kawada, T. „Левкоцитозата, предизвикана от тютюнопушене, може да продължи след спиране на тютюнопушенето“. . об. 35. 2004. стр. 246-50.

Wanahita, A, Goldsmith, EA, Musher, DM. „Състояния, свързани с левкоцитоза в болница за третична помощ, с особено внимание към ролята на инфекцията, причинена от Clostridium difficile“. . об. 34. 2002. с. 1585-92.

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.

Тази статия първоначално се появи в Hematology Advisor