Лишей Склерозус

NORD благодари на Франсоа Лагасе, доктор по медицина, кандидат за СМ, ​​Медицински факултет на Университета Макгил и д-р Хайди Якобе, доктор по медицина, доцент, катедра по дерматология, Югозападен медицински център на Юта, за съдействието при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на Lichen Sclerosus

  • lichen sclerosus et atrophicus
  • balanitis xerotica obliterans

Генерална дискусия

Лихен склерозус е хронично възпалително кожно разстройство, което най-често засяга жените преди пубертета или след менопаузата. Макар и рядко, може да се види и при мъжете. Когато се среща при мъже, болестта е известна като balanitis xerotica obliterans.

Лихен склерозус се характеризира с кожни промени на външните гениталии. Най-честото разпространение е цифра от 8, включваща вулвата и перианалната област. Главата на пениса и други части на тялото също могат да бъдат засегнати. Всъщност това състояние на кожата може да засегне всяка повърхност на кожата. Някои пациенти с лишеи от склероз нямат никакви симптоми, докато други изпитват интензивен сърбеж, дискомфорт и/или ерозии/язви. Лихенът склерозус обикновено има ремитиращ рецидивиращ ход, който се усложнява от постоянно белези на засегнатите области. Това поражда функционални проблеми като затруднено уриниране, дефекация и полов акт за засегнатите жени и затруднено уриниране или ерекция при мъжете. Разстройството не е заразно, нито е полово предавано заболяване.

Настоящите изследвания потвърждават, че то е причинено от комбинация от дисфункция на имунологичната система и генетични фактори. Разбирането на причините за това разстройство все още е непълно. Основата на лечението са мощни локални стероиди в случай на генитално засягане при жените. Проучванията показват, че редовната употреба на мощни локални стероиди при жени предотвратява проблемите с белези и намалява риска от развитие на рак на кожата в областта на лишеи от склерози. Мощните локални стероиди също са първа линия за лечение на други области, засегнати от лишей склерозус. Терапия на тазовото дъно, хирургическа интервенция за отстраняване на белези (като обрязване при мъже) и в някои случаи могат да се използват и орални имуносупресивни лекарства. Тъй като лихен склерозусът е свързан с повишен риск от плоскоклетъчен карцином при жени с генитално засягане, за засегнатите е важно да се правят скринингови прегледи през целия живот, както и продължително лечение, за да се поддържа разстройството под контрол.

Признаци и симптоми

Лихен склерозус обикновено засяга външните гениталии (вулвата или пениса) и/или областта около ануса (перианалната област). Понякога се придружава от интензивен (нерешим) сърбеж, парене и болка. Ако заболяването е тежко, дори леки ожулвания или пляски могат да причинят кървене, разкъсване и образуване на мехури. Белезите, които са резултат от нелекуван склерозен лишей, създават проблеми с уринирането, дефекацията и полов акт. Наличието на тънка, лесно раздразнена и разкъсана кожа влияе върху физическата активност и избора на облекло.

За деца със склерозиен лишей, засягащ перианалната област, запекът може да бъде сред първите признаци за наличие на болестта. Лихен склерозус е много по-вероятно да засегне мъже, които не са били обрязани, отколкото мъже, които са били.

Рядко лихен склерозус може да засегне и други области на кожата като гърдите, китките, рамото, шията, гърба, бедрото и устата.

Кожната тъкан често става тънка, лъскава, набръчкана и подобна на пергамент. Често се появяват пукнатини, пукнатини и лилави петна (екхимози). Най-ранните зони на лишеи от склероз показват порцеланово бял център, заобиколен от зачервяване. Това расте заедно, за да образува по-големи площи от лишей склерозус. Зоните, които са склонни към триене и триене, могат да развият мехури или синини. Дългосрочният резултат от склероза на лишеи са области с лъскава, тънка кожа, която има тенденция да бъде суха, напукана или кървяща. Това също води до загуба на нормалните части на външните полови органи, стесняване на отвора на уретрата/вагината/ануса и фимоза (невъзможност за прибиране на препуциума) при мъжете. Наличието на незарастващи язви или повдигнати язви на външните гениталии на жените поражда подозрение за развитието на плоскоклетъчен карцином.

При мъжете лишеят склерозус най-често засяга препуциума на пениса, въпреки че може да засегне и други области на тялото. Отворът в края на препуциума може да стане тесен и белезист. Възможно е също да се появят обезцветяване и кожни промени. Симптомите включват също сърбеж, болезненост и болезнена ерекция. При мъжете участието в перинеалната област е рядко.

В някои редки случаи кожните лезии могат да се развият и в устата. Лезиите се състоят от синкаво-бели плоски неправилни неравномерни участъци от вътрешната страна на бузите и/или небцето. Езикът, устните и венците също могат да бъдат засегнати.

Причини

Точната причина за лишей склерозус не е известна. Повечето изследвания показват, че това е автоимунно състояние. Автоимунни нарушения възникват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (напр. Антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини. Някои случаи на лишей склерозус могат да бъдат свързани с образуването на определени антитела (напр. Щитовиден протеин (тиреоглобулин) или определени клетки, които облицоват стените на органите).

Някои учени смятат, че съществува генетично предразположение към лишеи склерозус. Генетичната предразположеност означава, че човек може да носи ген за болест, но може да не се изразява, освен ако нещо в околната среда не отключи болестта. Други изследователи смятат, че хормоналните, дразнещи и/или инфекциозни фактори (или комбинация от тях) причиняват това състояние на кожата. Съобщени са случаи, при които лишеят склерозус се появява върху кожата, след като е бил повреден (от нараняване или травма).

Последните изследвания показват, че най-вероятната причина за лишей склерозус е автоимунна реакция при генетично предразположени индивиди.

Засегнати популации

Лихен склерозус засяга предимно жени, обикновено на възраст между 40 и 60 години. Жените са шест пъти по-склонни да бъдат засегнати, отколкото мъжете. По-младите жени и мъже също са идентифицирани в медицинската литература в Съединените щати. Съобщени са и женски деца на възраст под тринадесет години със състоянието.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при лишеи от склерози. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Морфея или локализирана склеродермия се среща при възрастни и деца. Последните проучвания показват, че до 20% от пациентите с морфея, особено жените след менопаузата, могат да имат промени, които приличат на лишей склерозус в гениталната област. Освен това, лезиите на морфея могат да съществуват едновременно с лишей склерозус по тялото. Поради тази причина, хората със склерозен лишей трябва да изследват кожата си за признаци на морфея, а тези с морфея трябва да бъдат проверени за наличие на лишей склерозус.

Лихен планус е рядко заболяване, свързано с повтарящи се, сърбящи, възпалителни изригвания на кожата. Които обикновено са малки отделни, ъглови петна, които могат да се слеят в груби люспести петна. Лихен планус често е придружен от лезии в устата. Жените са най-често засегнати от разстройството. (За повече информация относно това разстройство изберете „lichen planus“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Карциномът на вулвата е злокачествено заболяване, характеризиращо се с необичайни ракови промени в кожата на вулвата. Промените могат да приличат на тези при тежък склерозен лишей.

Хиперпластичната дистрофия на вулвата представлява кожен отговор на нараняване и обикновено е придружена от сърбеж. Може да бъде причинено от поглъщане на храни с високо съдържание на киселина или контакт с химикал като препарат за пране, сапун за тяло, хигиенни спрейове, багрило в тоалетна хартия или други различни вещества, които влизат в контакт с кожата. Някои тъкани или необичайно тесни дрехи могат да причинят това състояние. В някои случаи може да няма видима причина. Кортикостероидният крем често изчиства кожните симптоми. Това лекарство може да се използва като продължително поддържащо лечение при пациенти, които изпитват повтарящи се симптоми.

Лихен симплекс хроникус представлява кожни промени около вулвата, свързани с хронично дразнене. Характеризира се с дебели плаки на кожата, които обикновено са зачервени и сърбящи.
Ендогенният и екзогенен дерматит е възпалително състояние на кожата. Може да се появи като сърбящ червен обрив. По-напредналите форми на състоянието могат да имат удебеляване на кожата и пукнатини. Може да се наложи биопсия, за да се разграничи дерматитът от ранния лишей склерозус.

Витилиго може да има подобно представяне като склероза на лишеи, което има малко симптоми. Той произвежда двустранно симетрично избелване на кожата. Понякога витилиго и лишеи склерозус могат да присъстват при едно и също лице.

Кожните състояния, които могат да приличат на лишей склорозус в области на тялото, различни от областта на гениталиите, включват tinea versicolor (гъбична инфекция), анетодерма, кожен Т-клетъчен лимфом, хронично заболяване на присадка срещу гостоприемник (при пациенти, които са получили трансплантация на органи или клетки) ) и плоскоклетъчен карцином.

Диагноза

Лихен склерозус се диагностицира чрез разглеждане на засегнатата кожа. Всички засегнати се нуждаят от задълбочена клинична оценка, идентифициране на характерни физически характеристики и подробна история на пациента. Трябва да се съсредоточи вниманието върху функционалното въздействие на склероза на лишеи и лечението към днешна дата, включително продукти, които се предлагат без рецепта. За да сте сигурни в диагнозата, може да е необходима биопсия на кожата. Биопсии могат да се извършват и при съмнение за плоскоклетъчен карцином.

Стандартни терапии

Лечението при мъжете не е добре проучено. При тези, които не са обрязани, обрязването може чрез лечебно. В противен случай се препоръчват и мощни локални стероидни мехлеми. Същото важи и за екстрагениталните лезии. Връзката с плоскоклетъчен карцином не е доказана при мъже или при екстрагенитални лезии, така че се препоръчва дългосрочно проследяване главно за поддържане на контрола върху лишеи склерозус, но рискът от рак изглежда много нисък при мъжете.
Леченията от втора линия включват локален такролимус или пимекролимус, фототерапия и системни (орални) имуносупресивни лекарства. В много тежки случаи може да бъде от полза хирургичното отстраняване на засегнатите слоеве на кожата. При мъжете обрязването може да бъде полезно (ако е включена препуциума). Обикновено е запазен за лица, които имат белези, които причиняват функционално увреждане.

За лишеи от склероз, които не са разположени в гениталната област, мощните локални кортикостероиди са лечението от първа линия. Други възможности включват фототерапия, системни стероиди и рядко системна имуносупресивна терапия.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Международна мрежа за склеродермия
    • 7455 France Ave So # 266
    • Едина, MN 55435-4702
    • Телефон: (952) 831-3091
    • Безплатен: (800) 564-7099
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.sclero.org
  • Национална асоциация на вулводиния
    • П.О. Кутия 4491
    • Сребърна пролет, MD 20914-4491 САЩ
    • Телефон: (301) 299-0775
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.nva.org
  • Национална мрежа за здраве на жените
    • 1413 K Street, NW
    • 4-ти етаж
    • Вашингтон, DC 20005 САЩ
    • Телефон: (202) 682-2640
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://nwhn.org/
  • Национален здравен ресурсен център за жени
    • 157 Broad Street,
    • Суит 106
    • Red Bank, NJ 7701
    • Телефон: (732) 530-3425
    • Безплатен: (877) 986-9472
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.healthywomen.org
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Goldman BD. Лишей Склероза. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003: 126.

ИНТЕРНЕТ
Въпроси и отговори за Лихен Склерос. НИАМС. Дата на публикуване: 30.11.2014 г. http: //www.niams.nih.gov/health-topics/lichen-sclerosus Достъп до 5 февруари 2019 г.

Купър SM и Арнолд SJ. Обучение на пациентите: Lichen Sclerosus (отвъд основите). UpToDate. Дата на преглед: 24 август 2018 г. https://www.uptodate.com/contents/lichen-sclerosus-beyond-the-basics Достъп до 5 февруари 2019 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100