На тази страница:

trier

Какво представлява болестта на Ménétrier?

Болестта на Ménétrier кара хребетите по вътрешната страна на стомашната стена - наречени руги - да се разширяват, образувайки гигантски гънки в стомашната лигавица. Ругите се увеличават поради свръхрастеж на лигавични клетки в стомашната стена.

В нормален стомах, лигавичните клетки в червеите освобождават слуз, съдържащ протеин. Клетките на лигавицата в разширените червеи отделят твърде много слуз, което води до изтичане на протеини от кръвта в стомаха. Този недостиг на протеини в кръвта е известен като хипопротеинемия. Болестта на Ménétrier също намалява броя на киселинните клетки в стомаха, което намалява стомашната киселина.

Болестта на Ménétrier се нарича още болест на Ménétrier или хипопротеинемична хипертрофична гастропатия.

Какво причинява болестта на Ménétrier?

Учените не са сигурни какво причинява болестта на Ménétrier; изследователите обаче смятат, че повечето хора придобиват, а не наследяват болестта. В изключително редки случаи братята и сестрите са развили болестта на Ménétrier като деца, което предполага генетична връзка.

Проучванията показват, че хората с болест на Ménétrier имат стомаси, които произвеждат необичайно големи количества протеин, наречен трансформиращ растежен фактор-алфа (TGF-α).

TGF-α се свързва и активира рецептор, наречен рецептор на епидермален растежен фактор. Растежните фактори са протеини в тялото, които казват на клетките какво да правят, като например да растат по-големи, да променят формата си или да се разделят, за да направят повече клетки. Изследователите все още не са намерили причина за свръхпроизводството на TGF-α.

Някои проучвания са открили случаи на хора с болест на Ménétrier, които също са имали инфекция с хеликобактер пилори (H. pylori). H. pylori е бактерия, която е причина за пептични язви или рани по лигавицата на стомаха или дванадесетопръстника, първата част на тънките черва. В тези случаи лечението на H. pylori обърна и подобри симптомите на болестта на Ménétrier. 1

Изследователите свързват някои случаи на болест на Ménétrier при деца с инфекция с цитомегаловирус (CMV). CMV е един от херпесните вируси. Тази група вируси включва вирусите на херпес симплекс, които причиняват варицела, херпес зостер и инфекциозна мононуклеоза, известна още като моно. Повечето здрави деца и възрастни, заразени с CMV, нямат симптоми и може дори да не знаят, че имат инфекция. Въпреки това, при хора с отслабена имунна система CMV може да причини сериозно заболяване, като ретинит, което може да доведе до слепота.

Изследователите не са сигурни как инфекциите с H. pylori и CMV допринасят за развитието на болестта на Ménétrier.

Кой получава болестта на Ménétrier?

Болестта на Ménétrier е рядка. Заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 55. 2

Какви са признаците и симптомите на болестта на Ménétrier?

Най-честият симптом на болестта на Ménétrier е болка в горната средна част на корема. Коремът е областта между гърдите и ханша.

Други признаци и симптоми на болестта на Ménétrier могат да включват

  • гадене и често повръщане
  • диария
  • загуба на апетит
  • екстремна загуба на тегло
  • недохранване
  • ниски нива на протеин в кръвта
  • подуване на лицето, корема, крайниците и краката поради ниски нива на протеин в кръвта
  • анемия - твърде малко червени кръвни клетки в тялото, което пречи на тялото да получи достатъчно кислород - поради кървене в стомаха

Хората с болест на Ménétrier имат по-голям шанс да развият рак на стомаха, наричан още рак на стомаха.

Как се диагностицира болестта на Ménétrier?

Доставчиците на здравни услуги основават диагнозата на болестта на Ménétrier на комбинация от симптоми, лабораторни находки, констатации за ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт (GI) и резултати от биопсия на стомаха. Доставчикът на здравни грижи ще започне диагностиката на болестта на Ménétrier, като вземе медицинска и семейна история на пациента и извърши физически преглед. Въпреки това, доставчик на здравни грижи ще потвърди диагнозата на болестта на Ménétrier чрез компютърна томография (CT), горна GI ендоскопия и биопсия на стомашна тъкан. Доставчик на здравни грижи също може да поръча кръвни тестове, за да провери за инфекция с H. pylori или CMV.

Медицинска и фамилна анамнеза. Вземането на медицинска и семейна история е едно от първите неща, които доставчикът на здравни услуги може да направи, за да помогне за диагностицирането на болестта на Ménétrier. Той или тя ще поиска от пациента да предостави медицинска и семейна история.

Физически преглед. Физическият преглед може да помогне за диагностициране на болестта на Ménétrier. По време на физически преглед обикновено доставчик на здравни грижи

  • изследва тялото на пациента
  • използва стетоскоп, за да слуша телесни звуци
  • кранове върху определени области от тялото на пациента

CT сканиране. CT сканирането използва комбинация от рентгенови лъчи и компютърна технология за създаване на изображения. За CT сканиране доставчикът на здравни грижи може да даде на пациента разтвор за пиене и инжекция на специално багрило, наречено контрастно вещество. CT сканирането изисква пациентът да лежи на маса, която се плъзга в устройство с форма на тунел, където рентгенов техник прави рентгенови лъчи. Рентгеновият техник извършва процедурата в амбулаторен център или болница, а рентгенологът - лекар, специализиран в медицинската образна диагностика, ги интерпретира. Пациентът не се нуждае от упойка. CT сканирането може да покаже увеличени гънки в стомашната стена.

Ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт. Тази процедура включва използване на ендоскоп - малка, гъвкава тръба със светлина - за да се види горният стомашно-чревен тракт, който включва хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника. Гастроентеролог - лекар, специалист по храносмилателни заболявания - извършва теста в болница или амбулаторен център. Гастроентерологът внимателно захранва ендоскопа надолу по хранопровода и в стомаха. Малка камера, монтирана на ендоскопа, предава видео изображение на монитор, което позволява внимателно изследване на лигавицата на стомаха. Гастроентерологът също може да направи биопсия на стомашната тъкан по време на ендоскопията. Доставчикът на здравни грижи може да даде на пациента течна упойка за гаргара или да напръска упойка върху гърба на пациента. Доставчик на здравни грижи ще постави интравенозна (IV) игла във вената в ръката, за да приложи седация. Успокоителните помагат на пациентите да останат спокойни и удобни. Тестът може да покаже увеличени гънки в стомашната стена.

Биопсия. Биопсията е процедура, която включва вземане на парче стомашна тъкан за изследване с микроскоп. Гастроентеролог извършва биопсията по време на горната GI ендоскопия. Патолог - лекар, специалист по диагностициране на заболявания - изследва стомашната тъкан в лаборатория. Тестът може да диагностицира болестта на Ménétrier, като показва промени в лигавичните клетки на стомаха и клетките, произвеждащи киселина.

Кръвен тест. Доставчик на здравни грижи ще вземе кръвна проба, която може да покаже наличието на инфекция с H. pylori или CMV. Кръвният тест включва вземане на кръв в офиса на доставчик на здравни грижи или търговско заведение и изпращане на пробата в лаборатория за анализ.

Как се лекува болестта на Ménétrier?

Лечението може да включва лекарства, IV протеин, кръвопреливане и операция.

Лекарства

Доставчиците на здравни услуги могат да предписват противораковото лекарство цетуксимаб (Erbitux) за лечение на болестта на Ménétrier. Проучванията показват, че цетуксимаб блокира активността на рецептора на епидермалния растежен фактор и може значително да подобри симптомите на човек, както и да намали дебелината на стомашната стена от свръхрастежа на лигавични клетки. Човек получава цетуксимаб чрез интравенозно в кабинета на доставчик на здравни грижи или амбулаторен център. Продължават проучванията за оценка на ефективността на цетуксимаб за лечение на болестта на Ménétrier. Доставчик на здравни грижи също може да предпише лекарства за облекчаване на гадене и коремна болка.

При хора с болест на Ménétrier, които също имат H. pylori или CMV инфекция, лечението на инфекцията може да подобри симптомите. Доставчиците на здравни грижи предписват антибиотици за убиване на H. pylori. Схемите на антибиотици могат да се различават по целия свят, тъй като някои щамове на H. pylori са станали резистентни към определени антибиотици - което означава, че антибиотикът, унищожил веднъж бактерията, вече не е ефективен. Доставчиците на здравни услуги използват антивирусни лекарства за лечение на CMV инфекция при човек с отслабена имунна система, за да се предотврати развитието на сериозно заболяване в резултат на CMV. Антивирусните лекарства не могат да убият CMV; те обаче могат да забавят размножаването на вируса.

Интравенозно преливане на протеини и кръв

Доставчикът на здравни грижи може да препоръча интравенозно лечение на протеин и кръвопреливане на лице, което е недохранено или анемично поради болестта на Ménétrier. В повечето случаи на деца с болест на Ménétrier, които също са имали CMV инфекция, лечението с протеини и кръвопреливане води до пълно възстановяване.

Хирургия

Ако човек има тежка болест на Ménétrier със значителна загуба на протеин, може да се наложи хирург да премахне част или целия стомах в операция, наречена гастректомия.

Хирурзите извършват гастректомия в болница. Пациентът ще се нуждае от обща анестезия. Някои хирурзи извършват гастректомия чрез лапароскопска хирургия, а не чрез широк разрез на корема. При лапароскопската хирургия хирургът използва няколко по-малки разреза и подава специални хирургически инструменти през разрезите, за да отстрани болната част на стомаха. След гастректомия хирургът може да възстанови променените части на стомашно-чревния тракт, така че да продължи да функционира. Обикновено хирургът прикрепя тънките черва към която и да е останала част от стомаха или към хранопровода, ако е отстранил целия стомах.

Хранене, диета и хранене

Изследователите не са открили, че храненето, диетата и храненето играят роля в причиняването или предотвратяването на болестта на Ménétrier. В някои случаи доставчик на здравни грижи може да предпише диета с високо съдържание на протеини, за да компенсира загубата на протеин поради болестта на Ménétrier. Някои хора с тежко недохранване може да се нуждаят от IV хранене, което се нарича общо парентерално хранене (TPN). TPN е метод за осигуряване на IV течна хранителна смес през специална тръба в гърдите.

Клинични изпитвания

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.

Какво представляват клиничните изпитвания и подходящи ли са за вас?

Клиничните изпитвания са част от клиничните изследвания и са в основата на всички медицински постижения. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични проучвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот на хората с хронични заболявания. Разберете дали клиничните изпитвания са подходящи за вас.

Какви клинични изпитвания са отворени?

Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.

Препратки

[1] Fretzayas A, Moustaki M, Alexopoulou E, Nicolaidou P. болест на Ménétrier, свързана с Helicobacter pylori: три случая със сонографски находки и преглед на литературата. Анали на тропическата педиатрия. 2011; 31 (2): 141–147.

[2] Coffey R, Washington M, Corless C, Heinrich M. Ménétrier болест и стомашно-чревни стромални тумори: хиперпролиферативни нарушения на стомаха. Списанието за клинично разследване. 2007; 117 (1): 70–80.

Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.

NIDDK иска да благодари:
Робърт Дж. Кофи младши, доктор по медицина, Университетски медицински център Вандербилт; Уилям Х. Фиске, M.D., M.P.H., Университетски медицински център Вандербилт

Свържете се с нас

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център