метаболитни

CHOC метаболитни диетолози разработват индивидуални хранителни планове за пациенти, които имат метаболитни нарушения, като фенилкетонурия (PKU), органични ацидемии, нарушения на цикъла на урея, галактоземия и метаболизъм на въглехидрати като нарушения на съхранението на гликоген (GSD).

Ние лекуваме пациенти от всички възрасти, включително бременни жени, които имат метаболитно разстройство, за да гарантираме, че получават оптимални грижи по време на бременността си.

Разликата в CHOC

Нашите диетолози са важна част от екипа за грижи за вашето дете и работят в тясно сътрудничество с метаболитни лекари на CHOC. В CHOC услугите за метаболитно хранене включват:

  • Оценка на текущия хранителен статус на пациента
  • Преглед на хранителната история от пациент или родител
  • Разработване на планове за хранително лечение чрез съотнасяне на лабораторните резултати с прием на целеви хранителни вещества
  • Хранителни услуги за бременни жени, които имат диагностицирано метаболитно разстройство
  • Специална програма PKU в местата Orange и Corona
  • Специални класове за готвене PKU понякога се предлагат от обучен готвач със знания за диети с ниско съдържание на протеини
  • Специална GSD програма в Orange местоположението.

Специализирана експертиза

Фенилкетонурия (PKU)

PKU е известен още като PAH (дефицит на фенилаланин хидроксилаза).

Хората с PKU не могат да обработят аминокиселината фенилаланин, която е основна аминокиселина, открита в много типични храни, богати на протеини. Някои хранителни насоки включват:

  • През целия живот се спазва специална диета с ниско съдържание на протеини, за да се ограничи приема на фенилаланин.
  • Избягвайте мляко, риба, сирене, ядки, боб или месо, тъй като тези храни са много богати на протеини. Храни с ниско съдържание на протеини, като хляб, зърнени храни и зърнени храни, могат да се консумират в малки количества, както и специализирани храни с ниско съдържание на протеини.
  • Формулите, напитките и храните без фенилаланин (медицински храни) са съществена част от хранителното лечение на PKU и се препоръчват на пациенти от всички възрасти, за да осигурят пълноценна хранителна диета.
  • Може да са необходими специфични минерални и витаминни добавки, за да се компенсират липсващите хранителни вещества в диетата.
  • Децата и възрастните с PKU трябва да избягват заместителя на захарта - аспартам и трябва да четат етикетите на храните, за да избягват газирани напитки или други продукти, които го съдържат.

Болест за съхранение на гликоген

Хранителната подкрепа за съхранение на гликоген (GSD) ще зависи от вида на GSD и симптомите. Целта на лечението е да се поддържат нормални нива на глюкоза в кръвта. Диетичните насоки за често срещаните видове GSD включват:

  • GSD тип I: Честите ястия и закуски се дават през целия ден. Храните с високо съдържание на фруктоза се елиминират, а галактозата и лактозата са ограничени. Царевичното нишесте (сурово) се въвежда след 1-годишна възраст, за да осигури стабилна форма на бавно освобождаване на глюкоза през целия ден.
  • GSD тип III: Чести ястия и закуски се дават през целия ден, за да се поддържат нормалните нива на кръвната глюкоза в кръвта. Храните с високо съдържание на протеини са крайъгълният камък на диетата с напредването на възрастта на пациента.