Получете подробности за нашите клинични изпитвания, които в момента записват пациенти.

нарушения

Миелопролиферативните нарушения, често наричани миелопролиферативни неоплазми (MPN), са заболявания на костния мозък и кръвта. Те могат да стачкуват на всяка възраст, нямат известна причина и широк спектър от симптоми и перспективи.

Миелопролиферативните нарушения, често наричани миелопролиферативни неоплазми (MPN), са заболявания на костния мозък и кръвта. Те могат да стачкуват на всяка възраст, нямат известна причина и широк спектър от симптоми и перспективи.

Понякога болестта прогресира бавно и изисква малко лечение; друг път се развива в остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

За да разберете какво се случва с кръвта ви, когато имате MPD заболяване, помага да се знае от какво се състои нормалната кръв и костен мозък. Има три основни типа кръвни клетки: червени кръвни клетки (бели кръвни клетки), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити. Тези клетки са направени в костния мозък и текат през кръвния поток в течност, наречена плазма.

Червени кръвни клетки (RBC), по-голямата част от кръвта, пренасяйте кислород и въглероден диоксид в тялото си. Процентът на червените кръвни клетки в кръвта се нарича хематокрит. Частта от червените кръвни клетки, която носи кислород, е протеин, наречен хемоглобин. Всички телесни тъкани се нуждаят от кислород, за да работят правилно. Когато костният мозък работи нормално, броят на червените кръвни клетки остава стабилен. Анемията се появява, когато в тялото има твърде малко червени кръвни клетки. Симптомите на анемия включват задух, слабост и умора.

Бели кръвни клетки (WBC) включват няколко различни типа. Всеки има своя собствена роля в защитата на тялото от микроби. Трите основни типа са неутрофили, моноцити и лимфоцити.

  • Неутрофилите (известни също като гранулоцити или поли) унищожават повечето бактерии.
  • Моноцитите унищожават микроби като туберкулоза.
  • Лимфоцитите са отговорни за унищожаването на вирусите и за цялостното управление на имунната система. Когато лимфоцитите виждат чужд материал, те повишават устойчивостта на организма към инфекция.

WBC играят важна роля в борбата с инфекцията. По-вероятно е да се появят инфекции, когато в тялото има твърде малко нормални левкоцити.

Абсолютният брой на неутрофилите (ANC) е мярка за броя на левкоцитите, които трябва да се борите с инфекциите. Можете да разберете вашия ANC, като умножите общия брой на левкоцитите по процента на неутрофилите („Neuts“). K в доклада означава хиляди. Например:

  • WBC = 1000 = 1.0K
  • Neuts = 50% (0,5)
  • 1000 X 0,5 = 500 неутрофили

Също така, когато получавате кръвната си картина, това уравнение може да бъде записано като полис плюс ленти = неутрофили. Освен това, докато всеки може да настине или други инфекции, това е по-вероятно да се случи, когато вашият ANC падне под 500. Вашият брой на левкоцитите обикновено ще падне през първата седмица, когато започнете химиотерапия, но трябва да се върне към нормалното между 21 и 28 дни след започване на химиотерапия.

Тромбоцити са клетките, които помагат за контролиране на кървенето. Когато се порежете, тромбоцитите се събират на мястото на нараняването и образуват запушалка за спиране на кървенето.

Костен мозък е меката тъкан в костите, където се произвеждат кръвни клетки. Всички кръвни клетки започват в костния мозък като стволови клетки.

Костният мозък се състои от кръвни клетки на различни етапи на зрялост. Тъй като всяка клетка напълно узрява, тя се освобождава от костния мозък, за да циркулира в кръвния поток. Кръвта, циркулираща извън костния мозък в сърцето, вените и артериите, се нарича периферна кръв.

Стволовите клетки са много незрели клетки. Когато има нужда, стволовите клетки се сигнализират да се развият в зрели еритроцити, левкоцити или тромбоцити. Това сигнализиране се извършва с „фактори на растежа“.

Видове миелопролиферативно разстройство

Има няколко вида миелопролиферативни неоплазми. Основните видове са:

Първична миелофиброза засяга червените кръвни клетки и гранулоцитите, вид бели кръвни клетки. Клетките не узряват нормално и са с неправилна форма. Първичната миелофиброза също причинява удебеляване или образуване на белези на влакната в костния мозък, което може да намали производството на червени кръвни клетки и да причини анемия.

Полицитемия вера (PV) се причинява от свръхпроизводството на червени кръвни клетки в костния мозък, които след това се натрупват в кръвта. Често далакът се подува, тъй като там се събират допълнителни кръвни клетки, причинявайки болка или пълно усещане от лявата страна. Сърбежът по цялото тяло е симптом на PV.

Есенциална тромбоцитемия (ET) означава, че броят на тромбоцитите в кръвта е много по-голям от нормалния, докато другите видове кръвни клетки са нормални. Допълнителните тромбоцити правят кръвта „лепкава“, което забавя притока на кръв.

Хронична еозинофилна левкемия/хипереозинофилен синдром (HES) се характеризира с по-висок от нормалния брой на белите кръвни клетки, отговорни за борбата с алергичните реакции и някои паразитни инфекции (еозонофили). Може да почувствате сърбеж, подуване около очите и устните или подути ръце и/или крака. При някои пациенти HES може бързо да прогресира до остра миелогенна левкемия.

Системна мастоцитоза (SM) засяга мастоцитите, които се намират в кожата, съединителната тъкан и в лигавицата на стомаха и червата. Мастните клетки служат като нещо като алармена система, като сигнализират за борба с болестта на кръвните клетки, за да се насочат към области от тялото, където са необходими. Те също могат да играят роля в зарастването на рани. SM се причинява от твърде много мастоцити, натрупващи се в тъканите на тялото, които в крайна сметка могат да засегнат далака, костния мозък, черния дроб или тънките черва.

Рискови фактори за миелопролиферативно разстройство

Всичко, което увеличава шансовете ви да получите миелопролиферативни неоплазми, е рисков фактор. Те включват излагане на:

  • Интензивна радиация, като ядрена бомба
  • Петрохимикали, като бензен или толуен
  • Електрическо окабеляване

Много хора с миелопролиферативни неоплазми имат мутация в гена JAK2. Тази генна мутация е придобита, което означава, че не сте родени с нея.

Научете повече за миелопролиферативното разстройство:

Някои случаи на миелопролиферативно разстройство могат да се предават от едно поколение на друго. Генетичното консултиране може да е подходящо за вас. Научете повече за риска за вас и вашето семейство на нашата страница за генетично тестване.