Първо описание

Първото описание на пациент с болестта, известна сега като микроскопски полиангиит (MPA), се появява в европейската литература през 20-те години на миналия век. Концепцията за това заболяване като състояние, което е отделно от полиартерит нодоза (PAN) и други форми на васкулит, започва да се утвърждава в медицинското мислене, обаче, до края на 40-те години. Дори и днес някои объркващи термини за MPA (напр., „Микроскопски поли артериит нодоза ”, А не„ микроскопичен поли ангиит ”) Продължават да съществуват в медицинската литература. Объркването относно правилната номенклатура на това заболяване доведе до препратки към „микроскопичен полиартериит нодоза“ и „васкулит на свръхчувствителност“ в продължение на много години. През 1994 г. Консенсусната конференция на Chapel Hill призна MPA като свой собствен субект, като я разграничи в класификационна схема ясно от PAN, грануломатоза с полиангиит (GPA, бивш Wegener's), кожен левкоцитокластичен ангиит (CLA) и други заболявания, с които MPA е объркан с през годините.

Голяма част от обяснението за трудността при отделянето на МРА от други форми на васкулит произтича от многобройните области на припокриване на МРА с други заболявания. MPA, PAN, GPA и CLA и други нарушения имат всички характеристики, но имат достатъчно разлики, за да оправдаят отделни класификации.

Кой получава микроскопичен полиангиит? Типичен пациент

MPA може да засегне лица от всички етнически произход и всяка възрастова група. В Съединените щати типичният пациент с МРА е бял мъж или жена на средна възраст, но съществуват много изключения от това. Болестта може да се появи при хора от всички възрасти, както от двата пола, така и от всички етнически произход.

Класически симптоми на микроскопичен полиангиит

Много признаци и симптоми са свързани с MPA. Това заболяване може да засегне много от органовите системи на тялото, включително (но не само) бъбреците, нервната система (особено периферните нерви, за разлика от мозъка или гръбначния мозък), кожата и белите дробове. В допълнение, генерализираните симптоми като треска и загуба на тегло са много чести.

The ПЕТ най-честите клинични прояви на МРА са:

Възпаление на бъбреците

Възпалението в бъбреците, известно като гломерулонефрит, причинява загуба на кръв и протеини чрез урината. Този процес може да се случи бавно или много бързо в хода на заболяването. Пациентите с възпаление на бъбреците могат да изпитат умора, задух и подуване на краката.

Изображението по-долу е от анализ на урината на пациент с възпаление на бъбреците. Когато MPA е активен, червените кръвни клетки ще образуват бучка или „отливка“ (в бели скоби) в каналите на възпалените бъбреци. Тези „отливки“ преминават през бъбречната система и могат да се видят под микроскоп в урината на пациента.

микроскопичен

Конституционни симптоми

Загуба на тегло, треска, умора и неразположение са част от колекция от оплаквания, считани за „конституционни“ симптоми. Конституционните оплаквания са често срещано откритие при пациенти с МРА, тъй като разстройството е системно заболяване, което се ограничава като цяло не до една конкретна органна система, а по-скоро повлиява на „конституцията“ на пациента.

Кожни лезии

Кожните лезии в MPA, както и при други форми на васкулит, които включват кожата, могат да избухнат в различни области на тялото. Лезиите са склонни да благоприятстват „зависимите“ области на тялото, по-специално стъпалата, долната част на краката и, при легнали пациенти, седалището. Кожните находки на кожен MPA включват лилави подутини и петна на снимката по-долу (осезаема пурпура).

Тези области варират в размер от няколко милиметра в диаметър до коалесцентни лезии, които са дори по-големи. Кожните находки при МРА могат да включват и малки подутини с телесен цвят (папули); малки до средни по размер мехури (везикулобулозни лезии); или като малки участъци от кървене под ноктите, които приличат на трески (на снимката по-долу), откъдето идва и наименованието кръвоизливи.

Периферна нервна система

Увреждането на периферните нерви (т.е. нерви на ръцете и краката, ръцете и краката) е резултат от възпаление на кръвоносните съдове, които снабдяват нервите с хранителни вещества. Възпалението в тези кръвоносни съдове лишава нервите от хранителните им вещества, което води до инфаркт на нервите (тъканна смърт). Засягането на множество нерви, което е характерно за васкулит, е известно като „мултиплекс на мононеврит“. Това състояние често се свързва с падането на китката или крака: невъзможността да се протегне ръката „назад“ в китката или да се огъне кракът нагоре към главата в глезенната става. Ако състоянието е причинено от влошаване на нервите, свързано с васкулит, за съжаление хирургичната намеса не е възможност за лечение поради нервния инфаркт (тъканна смърт).

Неврологичните симптоми в резултат на увреждане на периферните нерви могат също да включват изтръпване или изтръпване в ръката, ръката, крака или стъпалото. С течение на времето загубата на мускули (на снимката по-долу), която е вторична за увреждането на нерва, може да се дължи на увреждане, причинено от васкулит.

На снимката:

Ръката отляво (дясната ръка на пациента) е нормална, показва нормална мускулна маса от областите между пръстите. За разлика от това, ръката отдясно (вляво на пациента) показва загуба на мускула в уеб пространството между палеца и първия пръст, което води до издълбан, подобен на купа вид на тази област. Последицата от това загуба на мускул е, че пациентът не е в състояние да хване предмети между палеца и пръстите си (т.е. има слаба щипка) и ръката му е слаба.

Бели дробове

Засягането на белите дробове може да бъде драматична и животозастрашаваща проява на МРА. Когато белодробното заболяване придобие формата на алвеоларен кръвоизлив - кървене от малките капиляри, които са в контакт с микроскопичните въздушни торбички на белите дробове - състоянието може бързо да представлява заплаха за дихателния статус на пациента (и следователно за живота на пациента). Алвеоларен кръвоизлив (на снимката по-долу), което често се оповестява от кашлянето на кръв, се среща при приблизително 12% от пациентите с МРА .

Друга често срещана белодробна проява на МРА е развитието на неспецифични възпалителни инфилтрати, които могат да бъдат идентифицирани чрез рентгенови лъчи или компютърна томография (КТ) на белия дроб.

Очи, мускули и стави

Органите, които също заслужават да бъдат споменати в дискусиите за MPA, включват очите, мускулите и ставите. Периодичното дразнене на окото (наподобяващо „пинки“), причинено от конюнктивит или еписклерит, може да бъде ранна проява на заболяването или признак на обостряне на заболяването. Понякога при МРА се наблюдават и други видове възпаления (напр. Увеит). Болките в мускулите или ставите (известни на клиницистите като съответно „миалгии“ или „артралгии“) са често срещани оплаквания при МРА, обикновено придружаващи видовете конституционални симптоми, споменати по-горе. Артрит (възпаление на ставите, придружено от подуване) също може да се наблюдава при МРА. Оплакванията на ставите при MPA и свързаните с тях форми на васкулит са склонни да мигрират от една става в друга - един ден, включващ левия глезен, следващия ден дясната китка, третия ден рамото, например.

Форми на васкулит, подобни на микроскопичния полиангиит

Приликите и разликите между MPA, GPA и PAN са подчертани в таблицата по-долу.

MPA общ успех ПАН
РАЗМЕР НА КРЪВЕН КОРАБ Малки до средни Малки до средни Среден
ТИП КРЪВЕН КОРАБ Артериоли до венули, а понякога и артерии и вени Артериоли до венули, а понякога и артерии и вени Мускулни артерии
ГРАНУЛОМАТНО ВЪЗПАЛЕНИЕ НЕ ДА НЕ
СИМПТОМИ НА БЕЗБЕГА ДА 1 ДА 1 НЕ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ДА ДА НЕ
БЪБРЕЧНА ХИПЕРТЕНЗИЯ НЕ НЕ ДА
МОНОМУРИТИС МУЛТИПЛЕКС ЧЕСТО СРЕЩАНИ СЛУЧАЙНИ ЧЕСТО СРЕЩАНИ
КОЖНИ ЛЕЗИИ ДА 2 ДА 2 ДА 2
ГИ СИМПТОМИ НЕ НЕ ДА 3
ОЧНИ СИМПТОМИ ДА 4 ДА 4 НЕ
ANCA-ПОЗИТИВНОСТ 75% 65-90% НЕ
КОНСТИТУЦИОННИ СИМПТОМИ ДА 5 ДА 5 ДА 5
НЕКРОТИЗИРАЩ ТЪКАН ДА ДА ДА
МИКРОАНЕВРИЗМИ РЯДКО РЯДКО ТИПИЧЕН

1 Белодробен капилярит в МРА и възли или кавитарни лезии в РГ

2 MPA може да има лезии на малки кръвоносни съдове, както е споменато по-горе, подобни на GPA или средни лезии на кръвоносни съдове, подобни на PAN (livedo reticularis, възли, язви и дигитална гангрена)

3 Болки в стомаха след хранене

Очните усложнения с 4 MPA обикновено са по-леки от тези на GPA, но са сериозни

могат да възникнат очни проблеми, включително некротизиращ склерит

5 Конституционните симптоми включват загуба на тегло, треска, болки в ставите и мускулите и неразположение.

Какво причинява микроскопичен полиангиит?

Причината за MPA не е известна. Въпреки това, достатъчно е известно за няколко вида васкулитиди, които ни позволяват да опишем най-общо как MPA влияе върху тялото. MPA очевидно е нарушение, което се медиира от имунната система; точните събития, водещи до дисфункция на имунната система (хиперактивност), обаче остават неясни. В този процес участват много елементи на имунната система: неутрофили, макрофаги, Т и В лимфоцити, антитела и много, много други.

Тъй като MPA често се свързва с анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), антитела, насочени срещу определени съставки на белите кръвни клетки (WBC), заболяването често се нарича „ANCA-асоцииран васкулит“ или AAV. ANCA, открита през 1982 г., действа срещу определени специфични (и естествено срещащи се) ензими в тялото, пребиваващи в неутрофилите и макрофагите, всички от които са членове на семейството на WBC. Резултатът от взаимодействията на ANCA с техните целеви протеини е увеличаване на разрушаването на левкоцитите в местата на заболяването и освобождаването на ензими на белите кръвни клетки в стените на кръвоносните съдове, причинявайки увреждане на кръвоносните съдове. В MPA, ANCA са насочени като цяло срещу специфични протеини: миелопероксидаза (MPO) и протеиназа 3 (PR3).

Как се диагностицира микроскопичният полиангиит?

Взема се кръв, за да се открият нивата на ANCA, ако се подозира MPA. В допълнение, обикновено се назначават скорост на утаяване на еритроцитите (ESR или „скорост на утаяване”) и С-реактивен протеин (CRP). И двата теста са повишени при много различни видове възпаления и не са специфични за MPA или някакво конкретно заболяване. ESR и CRP, известни като „реагенти с остра фаза“, често са чувствителни индикатори за наличие на активно заболяване. Само по себе си обаче повишенията на реагентите с остра фаза не са достатъчни, за да оправдаят допълнително лечение.

При първоначалното посещение (и всяко последващо посещение!) Трябва да се получи внимателно анализиран образец на урина, за да се запази бдителността или за развитието, или за прогресията на бъбречното засягане.

Може да се извърши и компютърна томография (КТ) на гръдния кош, за да се установи наличието на белодробно засягане. За поставяне на диагнозата МРА може да се наложи тъканна биопсия, която се взема от орган, който по онова време изглежда ангажиран. Понякога може да се наложи изследване на електромиография/нервна проводимост (EMG/NCV), за да се идентифицира място за биопсия или да се открият констатации, съответстващи на мононеврит мултиплекс (вижте раздела за класическите симптоми по-горе). Тъкани, които могат да бъдат биопсирани, са бъбреци, кожа, нерв, мускули и бели дробове.

На снимката: биопсия на стомашно-чревния мускул, извършена при 69-годишен мъж с микроскопичен полиангиит. Кръвоносен съд в мускула показва силен възпалителен инфилтрат с разрушаване на стената на кръвоносните съдове, потвърждаващ диагнозата васкулит.

Лечение и ход на микроскопичен полиангиит

Стероидът (обикновено преднизон) в комбинация с циклофосфамид (CYC) или ритуксимаб обикновено е първата комбинация от лекарства, които се предписват. След овладяване на заболяването - обикновено около 4 - 6 месеца лечение ще се използва поддържаща терапия за поддържане на болестта в ремисия. Това ще варира при пациентите. Преднизон може да бъде спрян след приблизително 6 месеца.

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Vasculitis, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.