Д-р Колин Тиди, Прегледано от д-р Джон Кокс | Последна редакция на 20 юни 2016 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

миозит

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите някой от нашите здравни статии по-полезен.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Миозит - полимиозит и дерматомиозит

В тази статия
  • Епидемиология
  • Полимиозит
  • Дерматомиозит
  • Свързани заболявания
  • Лечение
  • Усложнения
  • Прогноза

Полимиозитът и дерматомиозитът са заболявания на съединителната тъкан, характеризиращи се с възпаление на мускулите. Идиопатичните възпалителни миопатии са група от хронични, автоимунни състояния, засягащи предимно проксималните мускули. Най-често срещаните видове са дерматомиозит, полимиозит, некротизираща автоимунна миопатия и спорадичен миозит на тялото (IBM). [1]

Набиращи популярност статии

Въпреки че дерматомиозитът засяга кожата и мускулите, той може да засегне и други части на тялото, като стави, хранопровод, бели дробове и сърце. Както полимиозитът, така и дерматомиозитът имат автоимунна основа.

Вирусната инфекция е замесена под формата на човешки ретровируси HIV и човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип I (HTLV-I), маймунските ретровируси и Coxsackievirus B.

Възможно е условията да се разделят на седем основни подгрупи според етиологията:

  • Първичен идиопатичен полимиозит при възрастни.
  • Идиопатичен дерматомиозит при възрастни.
  • Ювенилен дерматомиозит или миозит с некротизиращ васкулит.
  • Полимиозит, свързан със заболявания на съединителната тъкан.
  • Полимиозит или дерматомиозит, свързани със злокачествено заболяване.
  • IBM.
  • Разни (напр. Еозинофилен миозит, миозит осификант, фокален миозит, гигантски клетъчен миозит).

Епидемиология

  • Полимиозитът има тенденция да се проявява между 30 и 60-годишна възраст с по-малък пик на около 15-годишна възраст.
  • Дерматомиозит може да се появи при хора на всяка възраст. Пиковата възраст на появата при възрастни е приблизително 50 години; пиковата възраст на появата при деца е приблизително 5-10 години.
  • Дерматомиозитът и полимиозитът са два пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете.

Полимиозит [1, 2, 3]

История

  • Има възпалителна миопатия с поява в продължение на седмици или месеци и стабилна прогресия.
  • Развива се дифузна слабост в проксималните мускули.
  • Проксималната миопатия причинява трудности при издигане от нисък стол, изкачване на стъпала, повдигане на предмети и разресване на косата. Умора, миалгия и мускулни крампи също могат да присъстват.
  • Дисталните мускули са пощадени и така фините двигателни движения на ръката, като закопчаване на риза, писане, работа с клавиатура или свирене на пиано, са засегнати само късно в болестта.
  • Слабостта на фаринкса причинява дисфагия.
  • Слабостта може да варира от седмица на седмица или от месец на месец.
  • Само една трета имат болка. Няма обрив.
  • Няма фамилна анамнеза за нервно-мускулни заболявания, доказателства за ендокринно разстройство или анамнеза за излагане на възможни токсини.

Преглед

Полимиозитът предизвиква мускулна слабост. Не е болезнено, въпреки че няколко пациенти се оплакват от болки или спазми.

  • Проксималната мускулна слабост възниква при сравнително щадене на дисталните мускули, докато болестта не е добре напреднала.
  • Външните очни мускули не са засегнати. Лицевите мускули са засегнати само при тежко заболяване.
  • Принудителното огъване на врата е слабо и може да има затруднения само при задържане на главата нагоре.
  • Мускулната атрофия възниква със запазване на сухожилни рефлекси, флексорно-плантарна реакция и нормално усещане.
  • Мускулите могат да бъдат нежни при палпация и да имат възлови зърнести усещания.

Разследвания

  • Креатин киназата може да бъде до 50 пъти по-голяма от нормалната. Рядко е нормално при активно заболяване и нивото обикновено е добър показател за активността на заболяването.
  • Около 20% имат анти-Jo-1 антитела. Те показват лоша прогноза при интерстициална белодробна болест. [4] Това белодробно заболяване се проявява за около една трета. [5]
  • Други ензими, които трябва да бъдат повишени, включват алдолаза, серумна глутамино-оксалооцетна трансаминаза (SGOT), серумна глутамино-пирувична трансаминаза (SGPT) и лактат дехидрогеназа (LDH). Ако SGOT е по-висок от SGPT, трябва да се подозира миогенна причина.
  • Диагнозата се установява чрез електромиография (ЕМГ) и се потвърждава чрез мускулна биопсия. При полимиозит това е окончателният тест.
  • Раковият антиген 125 (CA 125) и раковият антиген 19-9 (CA 19-9) могат да бъдат полезни маркери за риска от злокачествено заболяване.
  • Изследването на автоантитела за специфично миозитно антитяло (MSA) и свързани с миозит автоантитела (MAA) може да бъде полезно за разграничаване на пациентите с основно злокачествено заболяване. [6]

Диференциална диагноза

Полимиозитът е диагноза на изключване и други съображения включват:

  • Наследствени нервно-мускулни заболявания.
  • Ендокринна болест, включително тиреотоксикоза и болест на Кушинг.
  • Синдроми на малабсорбция, алкохолизъм, рак, васкулит, грануломатозна болест, саркоидоза или излагане на лекарства или токсини, които засягат мускулите.

Дерматомиозит [1, 2, 3]

История

Дерматомиозитът засяга както деца, така и възрастни. Мускулната слабост има същия модел като при полимиозит, но има и други характеристики:

  • Обрив: вижте под „Изследване“ по-долу.
  • Има системно разстройство с треска, артралгия, неразположение и загуба на тегло. Може да прилича на склеродермия с феномена на Рейно и дисфагия.
  • Възможни сърдечни заболявания, включително атриовентрикуларни дефекти на проводимостта, тахиаритмии и разширена кардиомиопатия.
  • Стомашно-чревни язви и инфекции.
  • Гръдните мускули може да са слаби, но може да има и интерстициална белодробна болест при 30-50%. [7]
  • Децата са склонни да имат по-немускулни черти, особено стомашно-чревни язви и инфекции.

Преглед

  • Обривът включва синьо-лилаво обезцветяване на горните клепачи с периорбитален оток, плосък червен обрив, засягащ лицето и горната част на багажника и повдигнати лилаво-червени люспести петна върху разтегателните повърхности на ставите и пръстите. Могат да се появят язвен васкулит и калциноза на подкожната тъкан.
  • Обривът може да засегне коленете, раменете, гърба и горната част на гръдния кош и може да се влоши от слънчевата светлина.
  • Кожните лезии могат да предизвикат лющене, пигментация или депигментация на кожата и блестящ външен вид.
  • Разширените капилярни бримки в основата на ноктите са типични за дерматомиозит. Кожичките могат да бъдат неправилни и удебелени, а палмарните и страничните повърхности на пръстите да станат груби и напукани.
  • Мускулната слабост е проксимална и може да варира от лека до екстремна. Усещането е запазено и сухожилните рефлекси са нормални, освен ако атрофията не е тежка.
  • В началото на заболяването има мускулна болка и болезненост.

Разследвания

  • Повишаването на креатин киназата не е толкова надеждно, въпреки че може да бъде изключително високо.
  • Нивата на SGOT, SGPT, LDH и алдолаза също могат да бъдат повишени.
  • Автоантитела:
    • Положителна находка за антинуклеарни антитела (ANA) е често срещана при пациенти с дерматомиозит.
    • Антителата срещу Mi-2 са специфични за дерматомиозит, но се срещат само при 25% от пациентите с дерматомиозит.
    • Антителата срещу Jo-1 са по-чести при пациенти с полимиозит, отколкото при пациенти с дерматомиозит. Те са свързани с интерстициална белодробна болест, феномен на Рейно и артрит.
  • ЯМР не е много полезно за поставяне на диагнозата, но може да помогне за наблюдение на активността и да насочи най-доброто място за мускулна биопсия.
  • ЕМГ може да е полезно, но може да бъде нормално при 15%. Също така може да насочи подходящо място за биопсия.
  • Мускулната биопсия може да бъде диагностична.

Диференциална диагноза

Дерматомиозитът е много по-лесен за диагностициране, тъй като обривът и подкожната калцификация са типични.

  • При системен лупус еритематозус (SLE) кожата над фалангите е ангажирана и кожата над метакарпофалангеалните стави е пощадена. При дерматомиозит е обратното.
  • Може да има някои припокривания със системна склероза, ревматоиден артрит и синдром на Sjögren, но слабостта е повече, отколкото може да се обясни само с артрит.

Свързани заболявания

  • Полимиозитът и дерматомиозитът могат да бъдат свързани с други автоимунни заболявания като миастения гравис, тиреоидит на Хашимото, системна склероза и макроглобулинемия на Валденстрем.
  • Както при полимиозит, така и при дерматомиозит може да се наложи да се търси основно злокачествено заболяване:
    • Полимиозитът и особено дерматомиозитът могат да бъдат част от паранеопластичен синдром.
    • Между 10% и 20% от пациентите с дерматомиозит имат новообразувания.
    • При пациенти в напреднала възраст с дерматомиозит често има злокачествено заболяване.
    • Ракът на гърдата, рак на белия дроб, карцином на яйчниците и стомашен карцином обикновено са замесени.

Лечение

Нелекарствено

  • Трябва да се използват слънцезащитни средства. [8]
  • Насърчавайте физическата активност в рамките на разумното, за да поддържате мускулна сила. Това може да включва консултация с физиотерапевт и ерготерапевт.
  • Може да се наложи оценка на преглъщането и логопедът може да помогне при затруднено преглъщане.
  • Наблюдавайте креатин киназата и клиничния отговор, но лечението може да подобри първата, без да се възползва от втората.

Наркотици

Въпреки че често се използват имуносупресивни и имуномодулиращи терапии, оптималният терапевтичен режим остава неясен. Липсват висококачествени проучвания, които оценяват ефикасността и токсичността на имуносупресорите при възпалителен миозит. [9]

  • Ранното започване на терапията е от съществено значение. [10]
  • Стероидите са най-важните лекарства. При леко заболяване може да са достатъчни локални стероиди. При по-тежко заболяване се използват и намаляват високите дози системни стероиди. Подобрението обикновено се проявява до втория или третия месец. Трябва да се прилагат обичайните предпазни мерки, когато се дават високи дози стероиди за дълги периоди.
  • Ако стероидите не успеят, тогава могат да се използват имуносупресивни лекарства като азатиоприн. Като алтернатива, циклофосфамидът обикновено е по-добър от метотрексата.
  • Биологични агенти, включително алфа антагонисти на тумор некрозис фактор, интравенозен имуноглобулин и ритуксимаб, са били използвани с различна степен на успех за лечение на кожен дерматомиозит. [11]
  • Пациентите с антитела срещу Jo-1 се нуждаят от дългосрочна имуносупресия. [12]
  • При белодробни заболявания се препоръчва да се добави агресивна комбинирана схема, включваща циклоспорин А или такролимус с циклофосфамид към кортикостероидите. [7]
  • Има прегледи на възможностите за лечение, но с няколко добре контролирани проучвания. [13]