Влезте с вашето потребителско име и парола

Главно меню

Влезте с вашето потребителско име и парола

Ти си тук

  • У дома
  • Архив
  • Том 80, брой 942
  • Млад мъж със загуба на тегло и депресия
  • Член
    Текст
  • Член
    информация
  • Цитат
    Инструменти
  • Дял
  • Отговори
  • Член
    метрика
  • Сигнали

Статистика от Altmetric.com

В1: Каква е клиничната диагноза?

Клиничната диагноза е синдром на Кушинг. Наличието на тънка атрофична кожа, лицево изобилие, хиперпигментация над кокалчетата, проксимална миопатия, хипокалиемия, психиатрични симптоми, хипертония и захарен диабет доведоха до диагностицирането на синдрома на Кушинг при този пациент.

следдипломно

В2: Как трябва да се изследва този пациент?

Базалните нива на кортизол се повишават със загуба на дневния ритъм (am: 1200 nmol/l, pm: 1200 nmol/l). Диагнозата на синдрома на Кушинг беше потвърдена от непотискаем серумен кортизол (1200 nmol/l) с ниска доза дексаметазон предизвикателство (0,5 mg на всеки шест часа в продължение на 48 часа). Високият вечерен кортизол с много неподходящо повишени плазмени нива на адренокортикотропин (ACTH) (79 pmol/l) и непотискаем серумен кортизол (1200 nmol/l) с висока доза предизвикателство на дексаметазон (2 mg на всеки шест часа в продължение на 48 часа) повишава възможността за извънматочен източник на ACTH. Ядрено-магнитен резонанс на села беше направен и беше нормален. Впоследствие беше направена компютърна томография на гръдния кош и корема. Компютърната томография на гръдния кош разкрива предна медиастинална маса (фиг. 1). Компютърната томография на корема показва двустранна надбъбречна хиперплазия (фиг. 2). Урината 5-хидроксииндол оцетна киселина е отрицателна.

Изчислена томограма на гръдния кош с повишена контраст, показваща добре ограничена маса в предния медиастинум.

Подобрена контрастна компютърна томограма на корема, показваща двустранна надбъбречна хиперплазия.

В3: Какви са наличните начини за лечение?

Избраното лечение при този пациент е резекция на тумора. Установено е, че туморът е карциноид на тимуса при хистопатологично изследване. Предоперативно пациентът е лекуван с кетаконазол (1200 mg/ден) и спиронолактон (100 mg/ден) с намаляване на дозата на антихипертензивните средства и нормализиране на серумните нива на калий. След хирургична резекция на тумора пациентът успя да спре приема на антихипертензивни средства и инсулин и психиатричните му симптоми бяха отслабнали; е имало наддаване на тегло от 4 кг след шест седмици проследяване.

Дискусия

Синдромът на Кушинг е резултат от хроничен излишък на глюкокортикоиди или от ендогенна хиперсекреция, или от екзогенна терапия. Последното е най-честата причина за синдрома на Кушинг в клиничната практика. Пациенти със синдром на Cushing класически присъстват с центростремително затлъстяване, което се наблюдава в 90% от случаите. Въпреки че наддаването на тегло е правило при синдрома на Кушинг, парадоксална загуба на тегло може да се наблюдава при подгрупа пациенти, включително тези със злокачествен тумор като причина за синдрома на Кушинг. 1 Други причини за загуба на тегло при синдрома на Кушинг са показани в каре 1. Депресията, неконтролираният диабет и самият тумор биха могли да допринесат за загуба на тегло при нашия пациент. Други прояви на синдрома на Кушинг включват тънка атрофична кожа с лесна натъртваемост, виолетови стрии, проксимална мускулна слабост, хирзутизъм, акне, изобилие, хипертония и нарушен глюкозен толеранс. Нашият пациент нямаше стрии и лесна натъртваемост, но имаше тежка проксимална миопатия, тънка атрофична кожа, хипертония и диабет.

Клетка 1: Причини за загуба на тегло при синдрома на Кушинг

Ектопични ACTH секретиращи тумори (дребноклетъчен карцином на белия дроб).

Неконтролиран захарен диабет.

Опортюнистични инфекции (туберкулоза, системни гъбични инфекции).

Свързана тиреотоксикоза (синдром на McCune-Albright).

Синдромът на Ectopic Cushing се наблюдава при 15% до 20% от пациентите, а белодробните тумори, включително дребноклетъчен карцином и бронхиални карциноиди, представляват 50% от тези случаи. За разлика от болестта на Кушинг, която има женски превес, извънматочният синдром на Кушинг засяга еднакво двата пола. Пациентите с дребноклетъчен карцином на белия дроб и тимусния карциноид имат леко мъжко предимство. 1 Няколко тумора са свързани с извънматочната продукция на ACTH, водеща до синдром на Кушинг и по-рядко кортикотропин освобождаващ хормон (каре 2).

Клетка 2: Причини за извънматочен синдром на Кушинг

Дребноклетъчен карцином на белия дроб.

Медуларен карцином на щитовидната жлеза.

Тумори на островни клетки.

Хипокалиемична алкалоза се наблюдава при около 15% от пациентите със синдром на Кушинг, особено при тези с ектопичен синдром на Кушинг. Пациентите с ектопичен синдром на Кушинг често нямат класическите клинични характеристики на заболяването. Хиперпигментация, хипокалиемична алкалоза и анорексия със загуба на тегло често се наблюдават при тези пациенти, както при нашия пациент. 2 Това вероятно отразява бързината на клиничното протичане, а не атипично представяне.

Тимусният карциноид представлява 5% до 10% от случаите с ектопичен синдром на Кушинг. 3 Тимичните карциноиди възникват от клетките за поглъщане на амин и декарбоксилиране, които могат да секретират различни пептидни хормони, включително ACTH и кортикотрофин освобождаващ хормон. Карциноидните тумори, възникващи от ембрионалното предно черво, включително тимуса, имат дефицит на ензима L-аминокиселина декарбоксилаза. Следователно те имат по-малко секретиращ капацитет на серотонин и имат по-голяма тенденция за производство на пептиден хормон. Нашият пациент нямаше проява на серотонинова хиперсекреция и имаше много високи нива на АСТН. Клиничната тежест на ендокринното заболяване е свързана с размера на тумора. Появата на тумора може да предшества, да следва или да се случва едновременно с проявите на синдрома на Кушинг. 4 Тъй като тимичните карциноиди са бавно растящи тумори, те могат клинично и биохимично да имитират болестта на Кушинг на хипофизата. 5 До една трета от пациентите с тимусни и бронхиални карциноиди имат приемлив серумен кортизол с висока доза дексаметазон в сравнение с 10% от пациентите с други причини за синдрома на Кушинг.

Хирургичната резекция на тумора е лечебна в повечето случаи с тимусен карциноид. Въпреки това някои се застъпват за лъчетерапия следоперативно, за да се предотврати рецидив. Тимусните карциноиди имат различно биологично поведение с клиничното протичане, тясно свързано с хистологичната диференциация. Moran et al съобщават за петгодишна преживяемост без болест от 50%, 20% и 0% при съответно добре диференцирани, умерено диференцирани и слабо диференцирани тумори. 6

Окончателна диагноза

Синдром на Ектопичен Кушинг поради тимичен карциноид.