Тосин Аджала

1 Катедра по акушерство и гинекология, Basingstoke & North Hampshire NHS Trust, Aldermaston Road, Basingstoke, RG24 9NA, UK

може

Джунайд Рафи

1 Катедра по акушерство и гинекология, Basingstoke & North Hampshire NHS Trust, Aldermaston Road, Basingstoke, RG24 9NA, UK

Ричард Рай

2 Отделение по кардиология, Conquest Hospital, The Ridge St. Leonards on Sea, Източен Съсекс, TN37 7RD, Великобритания

Марк Уилям Уайтхед

3 Катедра по гастроентерология, болница Conquest, The Ridge St. Leonards on Sea, Източен Съсекс, TN37 7RD, Великобритания

Джамал Зайди

4 Катедра по акушерство и гинекология, болница Conquest, The Ridge St. Leonards on Sea, Източен Съсекс, TN37 7RD, Великобритания

Резюме

26-годишна гравида 3 пара 1 + 1 е насочена за предродилна помощ. В последната си бременност тя имаше ранно спонтанно преждевременно раждане на 32 седмици и 2 дни, усложнено от интрахепатална холестаза на бременността. Има силна фамилна анамнеза за исхемично сърце и комбинирана хиперлипидемия. С оглед на миналата й акушерска история е извършен изходен тест за чернодробна функция и анализ на жлъчните киселини на гладно. До 21 седмица нейните жлъчни киселини бяха нормални, но на 22 седмици нейният анализ на жлъчните киселини на гладно се увеличи до горната граница на нормата (9 µmol/L).

Урсодезоксихолевата киселина започва от 28 гестационна седмица в доза от 500 mg два пъти дневно, която впоследствие се увеличава до 500 mg три пъти дневно на 32 седмици.

На 34 седмици тя дава анамнеза за случайни коремни болки в десния горен квадрант и нейната биохимия разкрива повишена серумна аспартатна трансаминаза, аланин трансаминаза, серумен триглицерид на гладно и нива на холестерола 58 IU, 79 IU/L, 18.37 mmol/L и 25.7 mmol/L съответно . Нивото на триглицеридите е твърде високо, за да се изчисли липопротеиновият холестерол с ниска плътност. Поставена е диагноза тежка интрахепатална холестаза на бременност при пациент с фонова фамилна комбинирана хиперлипидемия. Ултразвуково изследване на корема и кардиотокография бяха нормални. Тя имаше нормално раждане. В случаите на холестаза на бременността с ранно начало предлагаме при тези пациенти да се проверят липидните профили, за да се изключи хиперлипидемията и свързаните с нея краткосрочни и дългосрочни рискове. Ще бъдат необходими повече изследвания, за да се установи дали има връзка между тези 2 разстройства.

Въведение

Ние съобщаваме за случай на тежка ранна поява на повторна интрахепатална холестаза на бременността (ICP) при пациент с обостряне на фамилна комбинирана хиперлипидемия (Fredrickson/WHO тип V). Доколкото ни е известно, това е първият описан случай.

Холестазата на бременността е рядко заболяване с неизвестна етиология, срещащо се при 1/1000-10 000 бременности [1]. Обикновено се проявява през 3-ия триместър на бременността и рядко през втория триместър преди 25 гестационна седмица. Характерно се представя като сърбеж, първоначално на дланите и ходилата, главно през нощта, прогресивно разпространяващ се в други части на тялото и все по-устойчив. Разпространението на жълтеница варира от 17-75% [1] - [3]. Докато перинаталната смъртност може да достигне до 20%, майчиното наблюдение на движението на плода и електронното наблюдение на плода са доказани като ненадеждни за предотвратяване на загубата на плода [4].

Представяне на дело

26-годишно дете (кавказки британец, gravida 3 para 1 + 1) е насочено към болница Conquest, Източен Съсекс на 8 седмична бременност за предродилна помощ.

Тя е претърпяла ранен спонтанен аборт на 9-та гестационна бременност с първата си бременност и впоследствие спонтанно преждевременно раждане на 32-та седмица и 2 дни след бременността си. Тази бременност е била усложнена от интрахепатална холестаза на бременността (ICP).

Тя имаше силна фамилна анамнеза за исхемична болест на сърцето. От майчина страна дядо й е починал от миокарден инфаркт (МИ) на възраст 61 години, а чичо й е имал ИМ на възраст 45 години. По бащина линия на семейството й чичо й на 41 години е претърпял остро коронарно събитие. Баща й на 61 години е съчетал хиперлипидемия. Тя е непушачка.

При посещението й при резервация през 10-та гестационна бременност клиничният преглед беше незабележим и индексът на телесната маса беше нормален. С оглед на миналата ѝ акушерска история е извършен изходен тест за чернодробна функция (LFT) и анализ на жлъчните киселини на гладно (BA). Нейната аланин трансаминаза (ALT) е леко повишена с 42 IU/L (3-31), в противен случай нейният LFT и BA анализ на гладно са в нормални граници, жлъчна киселина = 3 µmol/L (Нормални граници 0-10). При следващата си среща (16 гестационна седмица) тя призна, че сърби по дланите и ходилата си главно през нощта. Повторната LFT беше в рамките на нормалните граници, както и BA на гладно, 6 µmol/L. Тя отново е видяна 2 седмици по-късно в антенаталната клиника на 18 гестационна седмица, сърбежът й се е влошил и в противен случай рутинните антенатални прегледи са нормални. Нейният анализ на БА на гладно остава нормален 4 µmol/L, започва лечение с пиритон таблетки и каламинов лосион и получава допълнително назначение на 20 седмици, след което симптомите й продължават, а БА на гладно остава нормално (6 µmol/L), както и нейното управление.

Последващото сканиране на фетална аномалия, проведено на 21 гестационна седмица, беше нормално.

На 22 седмици нейният анализ на БА на гладно се увеличава до горната граница на нормата (9 µmol/L), нейният LFT остава нормален и с оглед на постоянния й сърбеж, се препоръчва да започне урсодезоксихолова киселина (UDCA), но това е отказано. Тя продължи да приема пиритон таблетки 4 mg 8 часа. Беше уговорена последваща среща за 24 седмици, при която тя каза, че всичко е наред, последният й анализ на БА на гладно беше 5 µmol/L.

Въпреки това тя призна, че се чувства зле, изпитва някои маточни контракции и намалени движения на плода на 26 гестационна седмица. Рутинните прегледи бяха нормални. Ултразвуковите фетални биометрични измервания са в съответствие с добрия растеж и проследяването на кардиотокографията (CTG) е реактивно с доказателства за фетална активност. LFT, урея и електролити бяха в нормални граници. За първи път през тази бременност нейният анализ на БА на гладно е малко над нормалния диапазон (12 µ mol/L). С оглед на предишната си акушерска история, тя получи 2 дози от 12 mg бетаметазон интрамускулни инжекции с интервал от 24 часа. На 28 гестационна седмица тя призна, че се влошава от сърбежа си главно през нощта, нейният анализ на БА на гладно е бил 13 µmol/L и нейният LFT остава нормален. Започва да приема UDCA 500 mg два пъти дневно перорално, витамин К 10 mg дневно и воден ментолов крем през нощта за облекчаване на сърбежа.

Решихме да я виждаме ежеседмично за клиничен преглед и мониторинг на нейната биохимия. Нейните симптоми остават непроменени през следващите 3 седмици, както и нейната биохимия, особено нейният анализ на БА на гладно 7, 1 и 7 µmol/L съответно на 29, 30 и 31 седмици.

Ултразвуковото сканиране на феталния растеж и CTG мониторирането бяха успокояващи.

На 32 гестационна седмица тя се оплака от влошаване на сърбеж, забеляза, че урината й стана по-тъмна, но отрече промяна в цвета на фекалиите си. Нейният серумен BA е достигнал до 161 µmol/L, докато нейният LFT остава нормален. Взето е решение за увеличаване на UDCA до 500 mg td.

На 34 седмици тя дава анамнеза за случайни болки в корема в десния горен квадрант, свързани с повръщане, описано като "подобно на сапун". При прегледа тя беше аниктерична, нормална с неясна горчиво-дясна коремна нежност. Нейната биохимия разкрива повишена серумна аспартатна трансаминаза (AST) и ALT 58 и 79IU/L съответно. Кръвната проба беше силно липемична; нивата на серумните триглицериди и холестерол на гладно са били значително повишени съответно с 18.37 mmol/L и 25.7 mmol/L. Нивото на триглицеридите е твърде високо, за да се изчисли липопротеиновият холестерол с ниска плътност (LDLC). Нейното серумно ниво на амилаза е нормално 17IU/L, както и нейният тест за функция на щитовидната жлеза. Нейният анализ на БА на гладно беше повдигнат; 134 µmol/L. Сканирането с ултразвук на горната част на корема разкри нормален черен дроб и панкреас с данни за множество калкули на жлъчния мехур. Благополучието на плода се потвърждава чрез реактивна CTG и задоволителен растеж при ултразвуково сканиране.

Поставена е диагноза тежка ICP при пациент с фонова фамилна комбинирана хиперлипидемия. Изключихме острата мастна чернодробна бременност и я наблюдавахме отблизо за появата на наслагван остър панкреатит в присъствието на хипертриглицеридемия.

Пациентът е поставен на диета с намалено съдържание на мазнини до по-малко от 10%, увеличен прием на течности (3 литра/24 часа), ежедневно проследяване на серумната амилаза и липидите. Планирахме да предизвикаме раждане на 34 седмици и 3 дни.

Тя се представи на 34 седмици и 2 дни при установен труд и след 7-часово раждане имаше спонтанно вагинално раждане на живо 2550 g мъжко бебе. Резултатите на Апгар бяха 5 @ 1 минута и 8 @ 5 минути.

Липидният й профил е оценен на 3, 5, 9 и 6 седмици след раждането (Таблица (Таблица 1 1).