Р. В. Ранджан

Катедра по анестезиология и критични грижи, PIMS, Пондичери, Индия

крайници

Т. Р. Рамачандран

Катедра по анестезиология и критични грижи, PIMS, Пондичери, Индия

С. Маникандан

Катедра по анестезиология и критични грижи, PIMS, Пондичери, Индия

Рошан Джон

Катедра по анестезиология и критични грижи, PIMS, Пондичери, Индия

Резюме

Мускулната дистрофия на крайника (LGMD) е автозомно-рецесивно разстройство, при което мускулатурата на таза или раменния пояс е предимно или предимно ангажирана. Ние съобщаваме за управлението на 27-годишна примигравида с LGMD, свързано със затлъстяване, публикувано за платно цезарово сечение. Успешно се управлява с епидурална анестезия, подпомагана с неинвазивна вентилация с положително налягане. Тя имаше неусложнен интра- и следоперативен курс.

ВЪВЕДЕНИЕ

Мускулната дистрофия на крайника (LGMD) представлява група от генетично обусловени, прогресивни мускулни нарушения, при които мускулатурата на таза или раменния пояс е предимно или предимно засегната. [1] Това е изключително рядко заболяване с честотата, цитирана като 2).

Диагностицирана е с LGMD през 2007 г. Неотдавнашната й мускулна биопсия разкрива мускулна тъкан със заличена архитектура, инфилтрация от мастна тъкан и умерена ендомизиална фиброза. Миофибрите бяха кръгли и с различен диаметър с данни за вътрешни ядра, миофагоцитоза, разцепване и малко ъглови атрофични влакна, създаващи впечатление за мускулна дистрофия със вторични неврогенни характеристики.

Симптомите й засягат предимно долните крайници и по време на приемането тя е имала затруднения при ставане от седнало положение. Тя никога не е била обвързана с инвалидна количка и няма кранио-булбарни симптоми. Предоперативната оценка от невролог показва значителна проксимална мускулна слабост във всички крайници, която е по-скоро в горните крайници. Силата беше 3/5 в горните крайници и 4/5 в долните крайници с депресирани рефлекси. С оглед на тези констатации, тя бе посъветвана да се подложи на цезарово сечение по избор.

Предоперативни изследвания разкриват хемоглобин от 11,2 g%, нормален профил на щитовидната жлеза и нормална бъбречна функция и тестове за коагулация. Тестовете на белодробната функция разкриват обем на принудително издишване за 1 s (FEV1) от 64% и принудителен жизнен капацитет (FVC) от 67%, FEV1/FVC> 90%, което предполага рестриктивен модел, вторичен за мускулната дистрофия. Препоръчаха й дихателни упражнения и физиотерапия на гръдния кош. Ехокардиографията показва добри функции на лявата камера, няма данни за кардиомиопатия или белодробна хипертония.

ДИСКУСИЯ

Мускулната дистрофия на крайниците е AR/доминиращ мускулен клас нарушения, при които мускулните влакна бавно се разграждат и се заместват от съединителна тъкан и мазнини. Мускулната дегенерация води до мускулна слабост и атрофия. Името на състоянието се отнася до засегнатите мускули, главно тези около тазовия и раменния пояс, известни също като крайници. [5] Клиничният ход на тази група мускулни дистрофии е променлив. Началото може да бъде от първото до четвъртото десетилетие от живота с тежки форми на заболяването, започвайки в ранен живот и късно заболяване, протичащо по-леко. В литературата се съобщава за много малко случаи на лечение с упойка при LGMD. Публикуваното търсене разкрива три случая при бременни жени. [2,6,7] Отчетена е прогресия или обостряне на симптомите при жени с LGMD по време на бременност. Акушерски усложнения са известни при тези жени, особено ако развият тежка мускулна слабост на тазовия пояс и дихателна недостатъчност. [4] Мултидисциплинарният подход е от съществено значение при планирането на изпълнението в тези случаи. Следователно екип от акушер-гинеколози, анестезиолози, пулмолози и невролози в нашата болница реши да извърши избирателно цезаровото сечение, за да предотврати акушерски и белодробни усложнения.

Регионалната анестезия е противопоказана при онези пациенти, които не са в състояние да понасят легнало положение в легнало положение, въпреки дихателната опора или тези с ангажиране на булбарен мускул, което ги излага на риск от аспирация. За щастие това не беше така при нашия пациент, но ако възникне необходимост, бяхме готови да въведем обща анестезия с бърза индукция на последователността, използвайки тиопентон и атракурий, поддържане със севофлуран и лумбален епидурален катетър за облекчаване на постоперативната болка. [2] Препоръчва се трудната интубационна количка да бъде готова, тъй като повечето пациенти с LGMD са със затлъстяване и по време на провеждането на обща анестезия трябва да има допълнително наблюдение като нервно-мускулна температура и наблюдение на крайния прилив на CO2. Сукцинилхолинът води до преувеличена контрактура и употребата му трябва да се избягва. Миотоничните реакции на сукцинилхолин са толкова тежки, че вентилацията и интубацията на трахеята са затруднени. [10,11] Препоръчват се ранна екстубация и NPPV за предотвратяване на следоперативни белодробни компилации. [2,10]

В обобщение, управлението на бременни жени с AR-LGMD зависи от тежестта на заболяването, но най-тежките случаи се управляват най-добре от мултидисциплинарен екип, включващ акушер-гинеколози, невролози, анестезиолози и лекари за дихателни и критични грижи. Този случай подчертава факта, че регионалната анестезия, особено сегментната епидурална, може безопасно да се използва за осигуряване на анестезия при цезарово сечение при пациенти с мускулна дистрофия. NPPV може да се използва за отслабване на всяко обостряне на дихателните симптоми, свързани с невраксиална анестезия, и също така избягва интубацията; следователно трябва да се разглежда като част от периоперативното лечение при тези пациенти.

Бележки под линия

Източник на подкрепа: Нил

Конфликт на интереси: Никой не е деклариран.