Насоки за управление на храненето за PKU Югоизточна регионална генетична мрежа

ВЪЗРАСТ

PHE

(mg/ден)

TYR

(mg/ден)

Протеин 2

(g/kg/ден)

След ранна детска възраст 5

ВЪЗРАСТ

PHE

(mg/ден)

TYR

(mg/ден)

Протеин 2

(g/ден)

120-140% DRI за 6-годишна възраст

Бременност и кърмене 7

ВЪЗРАСТ

PHE

(mg/ден)

TYR

(mg/ден)

Протеин 2

(g/ден)

1 Адаптирани от Акоста (G.102), препоръките за прием на PHE и TYR са за кърмачета и деца. 2 Препоръките за протеини са за лица, консумиращи медицински храни като основен източник на протеин.
3 препоръки PHE за недоносени бебета може да са по-високи.
4 Толерантността към PHE обикновено се стабилизира до 2-5 годишна възраст (F.2627). Препоръките се основават на размера (увеличава се с възрастта) и скоростта на растеж (намалява с възрастта). Индивидуалните препоръки за прием на PHE трябва да бъдат коригирани въз основа на честото наблюдение на PHE в кръвта.
5 Адаптиран от Акоста (G.102). Обхватът на препоръчителния прием на PHE се отнася за спектъра на тежестта на PKU (лека до тежка).
6 Препоръчителният прием на протеин по-голям от DRI е необходим за поддържане на нормалния растеж на PKU.
7 Препоръките са малко по-високи за бременни жени ≤19 години.
8 Препоръчителният прием на хранителни вещества по време на кърмене е същият като при третия триместър на бременността за всички жени.

Диагностика на храненето

(Проблем)

Свързани с

(Етиология)

Както се вижда от

(Знаци и симптоми)

Въз основа на констатациите от оценката посочете текущите проблеми, свързани с храненето, които трябва да бъдат решени чрез управление на храненето.

Идентифицирайте най-подходящите основни причини или допринасящи рискови фактори за конкретния проблем. Етиологията обикновено е целта на хранителната намеса.

Избройте субективни и обективни данни, които характеризират конкретния проблем и се използват също за наблюдение на интервенцията и резултатите от храненето.

Примери за специфични проблеми с храненето:

Примери за основните причини за проблема:

Примери за данни, използвани за определяне и наблюдение на проблема:

Прием на домейн

Прекомерен прием на протеини

Прием на видове протеини или аминокиселини, несъвместими с нуждите (посочете)

Предвиден прекомерен енергиен прием

Предвиден неоптимален енергиен прием

Прекомерен прием на мазнини

Недостатъчен прием на мазнини

Прекомерна инфузия на ентерално хранене

Неадекватна инфузия на ентерално хранене

Състав за ентерално хранене, несъответстващ на нуждите

Клинична област

Нарушено използване на хранителни вещества

Променени лабораторни стойности, свързани с храненето

Взаимодействие с храни и лекарства (посочете)

Темп на растеж под очаквания

Поведенческо-екологична област

Дефицит на знания, свързан с храната и храненето

Ограничено спазване на препоръките, свързани с храненето

Ограничен достъп до храна

Фактори на потребление

Липса на консумация на медицинска храна

Субоптимална консумация на медицинска храна

Прекомерен прием на (посочете храна или напитка)

Фактори на доставчика

Рецептите за хранене вече не отговарят на нуждите от протеини

Предписанията за хранене вече не отговарят на енергийните нужди

Въвеждане на допълнителна терапия

Основни фактори на заболяването

Нова диагноза на ФКУ

Ограничение на протеини/PHE, необходимо за лечение на PKU

Остра болест или инфекция

Лош апетит поради (посочете)

Фактори на знанието и поведението на пациента/полагащия грижи

Изборът на храна неоптимален

Липса на знание

Ограничено спазване на препоръките за диетична терапия

Представяне в клиника за първоначално обучение по хранене

Фактори за достъп

Липса на финансови ресурси за медицинска храна

Неадекватна застраховка или отказ за покритие за специални метаболитни формули

Липса на достъп до ресурси или грижи

От биохимични тестове

Лабораторна стойност в сравнение с норма или цел (посочете) (напр. Плазмен PHE от 700 umol/L)

Повишени аминокиселини (посочете)

От антропометрия

Модел на растеж, тегло, тегло за ръст или ИТМ в сравнение със стандартите (посочете)

Наддаване/загуба на тегло (посочете промяна на теглото) през миналото (посочете времева рамка)

От клиничен/медицински изпит или история

Нова диагноза на ФКУ

Нова или коригирана рецепта за допълнителна терапия

Недостиг на EFA (физически признак или лабораторна стойност)

От историята на диетата

Приблизителен или изчислен прием от записа на диетата или припомнянето на диетата, в сравнение с препоръката или диетичната рецепта (посочете)

От доклада на пациента

Вербализирана липса на умения или разбиране за прилагане на предписанията за хранене

Отказ на медицинско покритие от застрахователна компания

Липса на социална или семейна подкрепа

Съдържанието на таблицата се основава на терминологията на Nutrition Care Process (NCP), разработена от Академията по хранене и диететика. NCP използва следната структура за документиране на хранителни проблеми: хранителна диагноза (Проблем), свързана с (Етиология) и както е видно от (Признаци и симптоми). Изброените примери идентифицират опасения, специфични за PKU, и са групирани в области на: Прием, Клинично и Поведенческо-екологично. Идентифицираните проблеми могат да се отнасят до каквато и да е етиология и да се доказват от всякакви признаци и симптоми в даден домейн.

Възраст

Протокол Рос 4

Насоки GMDI/SERC

Лица с PKU

грама протеин на кг идеално телесно тегло

0 до 1 L.199
2 Световна здравна организация (СЗО), Организация по прехрана и земеделие на ООН (FAO), Университет на ООН (UNU) 2007.
3 Получено от RDA за протеин.
4 протокола за подкрепа на храненето, 4-то издание (G.102)

Класификация

Пълна

Без добавени мазнини

Аминокиселини

Гликомакропептид

Големи неутрални аминокиселини

Аминокиселини, въглехидрати, мазнини, витамини и минерали

Аминокиселини, въглехидрати, витамини и минерали

Без въглехидрати или мазнини; малко или никакви витамини и минерали

Модифициран суроватъчен протеин с ограничен PHE; допълнено с HIS, LEU, TYR, TRP, ARG, променливи въглехидрати, мазнини, витамини и минерали

Променливи въглехидрати, мазнини, витамини и минерали

Съотношение протеин: енергия

(PRO g/100 Kcal) 1

Форми

Прах, готов за пиене, гел

Прах, капсули, таблетки, барове

Прах, готов за пиене, барове, пудинг

Продукти, предназначени за кърмачета 2

Перифлекс за кърмачета 5

Продукти, предназначени за деца 3

Camino Pro AA 8

Periflex Advance 5

Periflex Jr Plus 5

Periflex Junior 5

PhenylAde Essential 5

Без фенил 2HP 7

PhenylAde RTD 5

Система Флекси-10 5

PKU охладители 10 9 PKU охладители 15 9 PKU охладители 20 9

PKU Express 15 9 PKU Express 20 9

XPhe Maxamaid 5

Глитактин BetterMilk 8,10

Глитактин Пълни 10 бара 8

Глитактин Пълни 15 бара 8

Глитактин RTD 10 8

Глитактин RTD 15 8

Възстановяване на глитактин 8

Glytactin Restore Lite 8

Вихър с глитактин 8,10

Продукти, предназначени за юноши и възрастни 4

Camino Pro AA 8

Periflex Advance 5

PhenylAde Essential 5

Без фенил 2HP 7

PhenylAde RTD 5

Система Флекси-10 5

PKU охладители 10 9 PKU охладители 15 9 PKU охладители 20 9

PKU Express 15 9 PKU Express 20 9

PhenylAde аминокиселинна смес MTE 5

Смес от аминокиселини на фенил аде 5

PhenylAde аминокиселини Барове 5,11

По-добро мляко с глитактин 8,10

Глитактин Пълни 10 бара 8

Глитактин Пълни 15 бара 8

Глитактин RTD 10 8

Глитактин RTD 15 8

Възстановяване на глитактин 8

Glytactin Restore Lite 8

Вихър с глитактин 8,10

Тази таблица съдържа примери за продукти, налични в Съединените щати към ноември 2014 г. Включването на който и да е продукт не представлява одобрение.

1 Протеин към енергийни категории (PRO g/100 Kcal): Високо 11-25, Средно 5-10, Ниско 2 Подходящо за кърмачета и деца 3 Продукти, неподходящи за деца 4 Някои продукти може да са подходящи за деца в зависимост от клиничните обстоятелства, особено ако се използва в комбинация с други продукти
5 Нутриция Северна Америка
6 Abbott Nutrition
7 Mead Johnson Nutrition
8 Cambrooke Therapeutics
9 Vitaflo САЩ
10 Също така допълнено с MET
11 Съдържа мазнини и въглехидрати, но без витамини или минерали

Хранителни вещества

Препоръка

Източник

PHE

Осигурете достатъчен прием на PHE, за да позволите адекватен синтез на протеин за растеж и поддържане на здравето и за постигане на концентрация на PHE в кръвта 120-360 µmol/L.

Толерантността към PHE зависи от остатъчната активност на PAH, възрастта, теглото, пола и етапа на живот.

При кърмачета: кърма или адаптирано мляко

При деца и възрастни: храни като плодови зеленчуци и някои зърнени храни/зърнени храни

Протеин

Осигурете допълнителни 50% за кърмачета и деца на възраст 0-4 години и 20-40% за по-големи деца и възрастни, ако медицинската храна е основният източник на протеин.

Без PHE медицинска храна

На основата на аминокиселина или GMP протеин

Както е описано по-горе за PHE източник

TYR

TYR се превръща в условно незаменима аминокиселина, когато приемът на PHE е ограничен.

Без PHE медицинска храна

Допълнителен TYR 2

KCAL

Без PHE медицинска храна

Модифицирани храни с ниско съдържание на протеини 4

Други хранителни вещества, минерали и витамини 5

Без PHE медицинска храна

Допълнителни хранителни вещества, витамини и минерали 6

1 За възраст, размер, пол и етап от живота
2 Тирозинът се добавя в достатъчни количества към медицински храни без PHE. Нисък плазмен TYR може да се появи при тези индивиди: не консумират адекватна медицинска храна, консумират неправилно приготвени медицински храни с TYR с лошо разтваряне или имат повишени изисквания, както се вижда в MPKU.
3 Безплатните храни не съдържат PHE или протеини и се състоят предимно от захари, чисти нишестета и мазнини.
4 Модифицирани специализирани храни с ниско съдържание на протеини (напр. Тестени изделия, тестени изделия) са формулирани да заменят зърна/брашна с по-високо съдържание на протеини с нишесте без протеини.
5 Включва незаменими мастни киселини и DHA, vit D, vit A, Ca, Fe, Zn и Se.
6 Много храни без PHE са допълнени с хранителни вещества и микроелементи, които могат да имат недостиг на диета с ограничен PHE, и спазването на пълната рецепта за медицинска храна е важно, за да се отговори на тези хранителни нужди. Някои медицински храни (напр. Продукти, модифицирани с цел подобряване на вкуса или намаляване на калориите или обема) може да имат недостатъчна добавка на микроелементи, витамини и минерали.

Мерки за домейн

Кърмачета

(0-1, физически находки, свързани с храненето, консултации по хранене, диетично обучение)

Седмично на всеки 3 месеца

Месечно на всеки 6 месеца

На всеки 6-12 месеца

На всеки 6-12 месеца

Месечно до триместър

На 6 седмици след раждането, след това на всеки 6 месеца

Временен контакт с храненето

(корекция на диетата въз основа на PHE на кръвта и TYR, или консултиране в клиника или по телефон/електронна комуникация)

Два пъти седмично до седмично

Седмично до месечно

Седмично до месечно

Веднъж до два пъти седмично

Седмично до месечно

(тегло, дължина или височина, тегло за дължина или ИТМ, обиколка на главата до 36 месеца и както е посочено)

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

Качество на живот (QoL) 3

Неврокогнитивно тестване 4

Подходящо за възрастта

Оценка на биохимичния статус (рутинно)

(плазма, серум или цяла кръв 5)

Два пъти седмично до седмично

Седмично до месечно

Седмично до месечно

Веднъж до два пъти седмично

(плазма, серум или цяла кръв) 5

Два пъти седмично до седмично

Седмично до месечно

Седмично до месечно

Два пъти седмично до седмично

Завършен аминокиселинен профил 5

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

При всяко посещение в клиника

Седмично до месечно

При всяко посещение в клиника

Месечно до триместър

Албумин или общ протеин

6-12 месеца или както е посочено

6-12 месеца или както е посочено

6-12 месеца или както е посочено

6-12 месеца или както е посочено

6-12 месеца или както е посочено

Пълна кръвна картина

Оценка на биохимичния статус (условно) 7

Изчерпателен метаболитен панел, серумен витамин В12, еритроцитен фолат, цинк, мед, есенциални мастни киселини

Годишно или както е посочено

Годишно или както е посочено

Годишно или както е посочено

Годишно или както е посочено

Първо посещение и след това, както е посочено

Годишно или както е посочено

Оценка на плътността на костите

(Двуенергийна рентгенова абсорбциометрия)

На всеки 5 години, започвайки с изходно ниво на 5-годишна възраст

Препоръките са извлечени от доклада на NIH за научна рецензия (F.2629), Практическите насоки на ACMG (F.2626), Проучването на Delphi и консенсуса на номиналната група, както и от ресурси за клинична практика (G.101, G.102, G.105). Препоръчителната честота на клинични и лабораторни оценки представляват целите на практиката, но може да не е възможна при всички клинични обстоятелства или подходяща за всички лица с PKU. Клиницистите трябва да прилагат професионална преценка при вземането на индивидуален избор за мониторинг. Може да се наложи по-често наблюдение, ако индивидът не е в добър метаболитен контрол.

• Насоки за управление на храненето за PROP Югоизточна регионална генетична мрежа
• Насоки за управление на храненето за MSUD Югоизточна регионална генетична мрежа
• Насоки за хранене, основани на доказателства за лечение на хиперлипидемия при деца с диабет тип 1 a
• Хранене при примати - Управление и хранене - Ветеринарен наръчник на Merck
• Управление на храненето на сърдечно-съдови заболявания Visual Veggies - RD; DTR Практически изпитен софтуер