Л. Гуасти

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

В. Симони

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

В. Скамони

2 Катедра по неврохирургия, Университет на Инсубрия, Варезе, Италия

С. Сарзи Брага

3 Отдел по кардиология, Fondazione Maugeri, Tradate, Варезе, Италия

В. Креспи

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

М. Чимпанели

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

А. М. Гранди

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

Р. Педрети

3 Отдел по кардиология, Fondazione Maugeri, Tradate, Варезе, Италия

Л. Т. Майнарди

4 Катедра по биомедицинско инженерство, Политехнически университет, Милано, Италия

Г. Томей

2 Катедра по неврохирургия, Университет на Инсубрия, Варезе, Италия

А. Венко

1 Катедра по клинична медицина, Университет на Инсубрия Ospedale di Circolo, Viale Borri 57, I-21100 Варезе, Италия

Презентация и история

Проф. Ахиле Венко, проф. Луиджина Гуасти: 67-годишна жена беше видяна в нашата болница за амбулаторна оценка. Тя е имала скорошна анамнеза за хипертонични кризи (средни пикове на кръвното налягане от 230/120 mmHg). Тя също се оплака от няколко симптома, свързани с хипертоничните заклинания, като умора, неразположение, раздразнителност, обилно изпотяване, треперене, диспнея и коремна болка, всички те с продължителност около един час и със спонтанно възстановяване.

Тя беше омъжена и нямаше медицинска история. Не е пушила и не е консумирала алкохол. Тя не приемаше никакви лекарства и нямаше алергии.

При прегледа кръвното налягане и сърдечната честота бяха нормални (120/70 mmHg; 64 удара/мин), както и останалите жизненоважни показатели. Гърдите бяха чисти за аускултация и сърдечните тонове бяха нормални без шумове. Коремът беше прост и нежен, без маси или органомегалии.

Резултатите от изследване на урината, пълна кръвна картина, серумни нива на електролити, чернодробна функция и тестове за бъбречна функция не показват аномалии.

След това беше извършено 24-часово амбулаторно проследяване на кръвното налягане (Spacelabs 90207-30, със запис на кръвното налягане на всеки 15 минути), разкриващо нормално състояние по време на регистрацията (24 часа средно кръвно налягане: 125 ± 12/68 ± 8 mmHg; запазено нощно спадане на кръвното налягане). Ехокардиограмата разкрива нормална дебелина и функция на теменната тъкан и рентгенография на гръдния кош не показва аномалии.

Дискусия за диференциална диагноза

Проф. Луиджина Гуасти, проф. Анна Мария Гранди, д-р Синция Симони, д-р Мариаграция Чимпанели, д-р Киара Креспи: Историята на пациента подсказва вторични форми на хипертония, затова направихме следните изследвания с резултати в рамките на нормалното: катехоламини в урината и ванилиманделова киселина, 24-часов кортизол без урина, активност на ренина в плазмата и алдостерон с тяхното съотношение, плазмена щитовидна жлеза хормони. Тъй като резултатите бяха в рамките на нормалните граници и клиничното представяне беше особено съгласувано с предварителна диагноза на феохромоцитоми, повторихме събирането на урина за катехоламини с нормални резултати. Освен това, ние оценихме плазмената 5-хидроксииндооцетна киселина в хипотезата за наличието на карциноиден тумор. В допълнение беше установено, че плазменият IGF-1 изключва прекомерното производство на GH.

Един месец по-късно пациентката преживява един епизод на загуба на съзнание, веднага след ставане от леглото през нощта, с последващо падане и фрактура на китката. Кръвното налягане, измерено непосредствено след острия епизод, беше 90/60 mmHg. Една седмица преди този епизод тя беше започнала да изпитва затруднения с преглъщането на храна и напитки и се бе развила лека дисфония.

През следващия шестмесечен период пациентът съобщава за още пет хипертонични кризи. По време на един от тях тя беше прегледана в спешното отделение на нашата болница.

Тя беше тревожна, имаше дълбоко неразположение и обилно изпотяване, а кръвното й налягане беше 260/140 mmHg, с пулс 60 удара/мин. Неврологичният преглед не разкрива патологични находки. Останалата част от клиничната оценка беше нормална. Независимо от това, в спешното отделение е направено КТ на мозъка, което показва нормални резултати.

Поради подозрението за бъбречно или кортико-надбъбречно заболяване, определящо клиничното представяне, поръчахме коремна ултрасонография с доплер изследване на бъбречни артерии и, за да изключим допълнително наличието на освобождаващ катехоламин тумор, който остана най-силният клиничен предложение въпреки предишните отрицателни резултати от катехоламини в урината, бяха извършени многократни събиране на урина за катехоламини (също през деня на кризата) и 131 I-мета-йодобензилгуанидин сцинтискан, без патологични резултати.

Решихме да започнем антихипертензивно лечение с ниска доза карведилол, която пациентът понася добре.

По-нататъшни разследвания и предварителни констатации

Проф. Ахиле Венко, проф. Луиджина Гуасти, д-р Синция Симони, проф. Карло Скамони, проф. Джустино Томей: По повод на по-тежка криза, настъпила няколко седмици по-късно, приехме пациента в болница за наблюдение.

Клиничният модел на хипертонични заклинания и хипотонични епизоди предполага разстройство на регионите, свързани с вазомоторната модулация. Тъй като CT сканирането (вече извършено на нашия пациент) не е златният стандарт за изследване на задната ямка и мозъчния ствол, пациентът е бил подложен на базално и гадолиниево ЯМР на мозъка. Последователностите разкриват екстраасиална маса (диаметър 1 см), контрастно усилена, с нодуларна морфология, локализирана в долните части на цистерната на десния понто-мозъчен ъгъл (фиг. (Фиг. 1). 1) . По този начин пациентът е бил подложен на неврохирургия (дясна суб-тилна ретро-мастоидна краниектомия с частично отстраняване на смесен невром на черепно-мозъчния нерв). Установено е, че туморът обхваща глософарингеалния нерв. Беше определена хистопатологична диагноза на Schwannoma.

хипертонична

RMN находка на лезията, локализирана в долните части на цистерната на десния понто-мозъчен ъгъл

През месеца след операцията изходното кръвно налягане (лечение с карведилол 25 mg и фуроземид 25 mg/ден) е нормално; въпреки това пациентът преживя още 2 кризи с общо неразположение, свързани с високи нива на кръвното налягане. Нарушенията на преглъщането и прекъсването на говоренето се влошават след операция.

Предполагаема диагноза и последващи тестове

Проф. Ахиле Венко, проф. Луиджина Гуасти, д-р Симона Сарзи Брага, д-р Роберто Педрети: Въз основа както на историята, така и на скорошната констатация за анатомично засягане на барорефлексната дъга, проф. Венко и проф. Гуасти поставят предполагаема диагноза „барорефлексен отказ“ и помолят д-р Педрети и д-р Сарзи да потвърдят диагнозата. Въз основа на научната литература за тази особена форма на увреждане на функцията на барорефлекс, те предложиха фармакологично изследване на барорефлексната чувствителност, използвайки фенилефриновия метод [1, 2].

Фенилефринът (30 µg) се инжектира като интравенозен болус, последван бързо от 5 ml физиологичен разтвор с интервал „бий до биене“ (RR) и непрекъснато се следи систолното кръвно налягане. Извършени са три инжекции със сходни резултати. Фигура Фигура2 2 показва наклона на барорефлекса. Тестът показа важно увеличение на максималното систолично кръвно налягане (max: 35 mmHg) при липса на значително повишаване на RR. Освен това, следвайки данните, съобщени в литературата от Robertson et al. [3], ограничавайки анализа до увеличение с 25 mmHg, открихме намаляване на сърдечната честота с 3,5 удара/мин за тази промяна на кръвното налягане.

Връзка между делта систолично артериално налягане (SAP) и делта RR-интервал по време на тестовете за фенилефрин

Диагноза

Проф. Ахиле Венко, проф. Луиджина Гуасти: През първите месеци от клиничното представяне на случая, докладван тук, никоя анамнестична следа, освен неспецифичен хипотензивен епизод, може да предполага намеса на барорефлексната дъга при определяне на тежките хипертонични заклинания, преживяни от пациента, което изглеждаше по-последователно с диагноза феохромоцитом. По този начин нарушението на барорефлекса предшества клиничната диагноза на мозъчен тумор смесен невром на черепно-мозъчния нерв и неврохирургията с няколко месеца. Резултатите, получени с метода на фенилефрин, потвърдиха предварителната диагноза на барорефлексната недостатъчност.

Дискусия на диагнозата

Проф. Ахиле Венко, проф. Луиджина Гуасти, д-р Симона Сарзи Брага, д-р Лука Т. Майнарди: Нашата диагноза за барорефлекторна недостатъчност се основава на няколко симптома (хипертонична криза, свързана с треперене, раздразнителност, световъртеж и обилно изпотяване, хипотонични епизоди, нарушен преглъщащ капацитет с кашлица и смущения в говоренето), които са клинично документирани при нашия пациент и се влошават след операцията.

Клиничната диагноза е потвърдена чрез фармакологично барорефлекторно тестване. Описани са няколко метода за оценка на вагусните рефлекси и сред тях болусната инжекция на вазоактивни лекарства е тази, която е била използвана по-широко в клиничните условия. Този метод всъщност се използва при голям брой пациенти с различни сърдечно-съдови заболявания, включително миокарден инфаркт, сърдечна недостатъчност и хипертония.

Пациенти със сърдечна недостатъчност показват по-ниски наклони за чувствителност към барорефлекс, а по-възрастните пациенти или пациентите със стабилна хипертония имат притъпен отговор към фенилефрин. Нашият пациент обаче показа нормална сърдечна функция и нормално/ниско кръвно налягане между хипертоничните заклинания. Нещо повече, въпреки че само няколко статии са фокусирани върху изучаването на патофизиологията на барорефлексната дъга при здрави възрастни субекти и несигурността все още остава поне отчасти поради различните използвани методи, James et al. [4] отчетени стойности значително по-високи от наблюдаваните при нашия пациент (7,7 срещу 3 ms/mmHg) при нормотензивни индивиди на възраст 70 години, изследвани с Оксфордската техника; тази констатация предполага значително нарушение на барорефлексната печалба в нашия случай (на иначе здрава 67-годишна жена).

Освен това, когато Робъртсън и колегите му [3] изразиха намаляване на сърдечната честота в удари/мин във връзка с повишение на кръвното налягане с 25 mmHg, ограничавайки нашия анализ до този диапазон на налягане, ние наблюдавахме намаляване с 3,5 удара/мин . Тази стойност е много по-ниска от тези, съобщени както за нормални индивиди, така и за пациенти със стабилна хипертония и е близка до тези, съобщени за барорефлексна недостатъчност.

Барорефлексната недостатъчност е сравнително рядко състояние. В малкото случаи, съобщени в литературата [3, 5–7], загубата на буферна способност обикновено е вторична по отношение на ятрогенните причини като резекция на каротиден телесен тумор, облъчване на шията, хирургическа секция на глософарингеален нерв, каротидна байпас хирургия и едностранна или двустранна каротидна ендартеректомия [8–12]. Освен това, редки съобщения описват този синдром като резултат от дегенеративни неврологични нарушения, включващи мозъчен ствол, мозъчен инсулт или генетични заболявания [13–19].

Поради различните възможни прояви на това състояние, диференциалната диагноза често е трудна [5]. Най-честият модел е при хипертонична криза с дълбоко общо неразположение, по време на което систолното кръвно налягане може да надвиши 300 mmHg и често е> 250 mmHg [5]. Друга презентация е летливата хипертония. Базовото кръвно налягане може да бъде нормално до повишено, но пациентът изпитва хипертонични магии, продължаващи минути до часове, често придружени от тахикардия. Тези скокове на налягането често се предизвикват от психически или физически стрес. Някои пациенти показват ортостатична тахикардия, дефинирана като увеличаване на сърдечната честота с повече от 30 удара/мин от легнало до изправено положение. И накрая, рядко представяне се дължи на повишен парасимпатиков тонус с тежка брадикардия и асистолия. Тези пациенти показват хипотония и брадикардия, което понякога води до синкоп.

Управление и последващи действия

Въпреки че малкото случаи в литературата изглежда показват клонидин като оптимално лечение на хипертония, свързана с недостатъчност на барорефлекса [5], този пациент е лекуван с ниски дози карведилол и фуроземид (2 лекарства, които могат да определят подобрение в чувствителността към барорефлекс), тъй като те лекарствата успяха да контролират задоволително симптомите, свързани с хипертоничните заклинания, които бяха изключително зле понасяни от пациента. Сега кризите са по-редки и пациентът и съпругът й са се научили да управляват тревожността, последвала дълбокото й неразположение, и да ги лекуват с краткодействащи бензодиазепини. Освен това все по-тихият начин на живот е полезен за намаляване на магиите. Прекъсването на говоренето и кашлицата са основните проблеми в момента.

Заключения

Барорефлексната недостатъчност е сравнително рядко/недостатъчно диагностицирано заболяване. Предлагаме изследването на пациента да включва неврорадиологична оценка на понто-церебеларната ангула, когато има клинична подозрение за барорефлексен отказ или в случаи на повтарящи се хипертонични заклинания, които не са обяснени с по-чести клинични нарушения.