Влезте с вашето потребителско име и парола

Главно меню

Влезте с вашето потребителско име и парола

Ти си тук

  • У дома
  • Архив
  • Том 84, брой 4
  • Оценка на калкула на пикочните пътища при деца
  • Член
    Текст
  • Член
    информация
  • Цитат
    Инструменти
  • Дял
  • Отговори
  • Член
    метрика
  • Сигнали

Статистика от Altmetric.com

Бъбречнокаменната болест остава значителен здравословен проблем сред възрастното население, като честотата на уролитиазата се оценява на 12% .1 Истинската честота в детска възраст не е известна, но честота от две деца на милион британско население годишно има Разбирането на факторите, участващи в образуването на камъни в урината, и подходящите изследвания за дете, което се проявява с признаци и симптоми на бъбречно-каменна болест, ще позволи по-ранно разпознаване на проблема и може да помогне за предотвратяване на повтарящи се образувания на камъни.

пикочните

Терминът „нефрокалциноза“ предполага увеличаване на съдържанието на калций в бъбреците и се различава от уролитиазата (камък в пикочните пътища), въпреки че двете състояния могат да съществуват едновременно. Нефрокалцинозата се появява по-рядко от уролитиазата и може да бъде фокална, да се проявява в област на предварително повреден паренхим или да е генерализирана, обикновено в резултат на основно метаболитно разстройство.

Честотата и съставът на бъбречните камъни се различават значително по отношение на географския регион.3 При европейските деца преобладават камъните, свързани с инфекцията. Тези камъни често се намират в горните пикочни пътища, съставени са от струвит (магнезиев амониев калциев фосфат) и често са свързани с инфекция на пикочните пътища на протея.2 Хиперкалциурията е най-честата метаболитна причина за камъните при западните деца. В четвърт от случаите не се определя диагноза. Ако се предприемат по-подробни разследвания, е възможно броят на „идиопатичните” случаи да намалее. Целта на тази статия е да повиши информираността за важността на уролитиазата при децата и да предложи план за разследвания, които ще помогнат на лекаря да изясни всяко основно заболяване.

Патофизиология на образуването на камъни

Образуването на бъбречни камъни е сложен процес и зависи от взаимодействието на няколко фактора, включително:

Концентрация на урина в образуващи камъни йони

Дебит на урината

Балансът между промоторните и инхибиторните фактори на кристализацията, например цитрат, магнезий, пирофосфат

Анатомични фактори, които насърчават застоя на урина, например аномалии в развитието, чужди тела.

Вниманието, отделено на горните фактори, е в основата на терапията, насочена към предотвратяване на рецидиви на бъбречни камъни.

Презентация

Коремна или хълбочна болка се появява при приблизително половината от децата с уролитиаза, но класическото описание на мъчителна болка в кръста, свързана с преминаването на камъка, е необичайно. При кърмачетата каменните симптоми често могат да бъдат объркани с колики в корема. Микроскопската хематурия е налична при над 90% от децата с камъни и винаги трябва да се има предвид възможността за уролитиаза при деца с негломерулна хематурия. Инфекциите на пикочните пътища често са свързани с бъбречни камъни и може да се наблюдава пиурия. Таблица 1 показва клиничните нарушения, най-често свързани с педиатричното образуване на бъбречни камъни.

Класификация на бъбречните камъни в детска възраст

Разследвания

Оценката на дете, представящо се с бъбречен камък, трябва да продължи по подреден начин. Първоначалното съображение е дали е налице запушване на урината, което трябва да се отстрани незабавно. Допълнителна оценка обикновено може да се извърши амбулаторно. Трябва да се избягват специални диетични предпазни мерки, тъй като те могат да скрият някои диагнози (например хиперкалциурия).

УРИНАЛИЗА

Анализът на урината и микроскопията ще идентифицират хематурия, пиурия и бактерии, които могат да присъстват. Микроскопията на урина с прясна урина може също да идентифицира кристални елементи, които сочат към диагноза, например цистинови кристали. Урината трябва да се изпраща за култивиране и чувствителност за идентифициране на бактериална инфекция, което не рядко се отбелязва при представянето на деца, за които впоследствие се установи, че имат основна метаболитна причина за бъбречния камък.

РАДИОЛОГИЧНО ОБРАЗОВАНИЕ

Всички деца с инфекция на пикочните пътища или хематурия трябва да се подложат на бъбречно ултразвуково изследване, за да се изключи уролитиазата. По този метод може да не се открият малки камъни и трябва да се направи обикновена коремна рентгенография, ако съмнението за камъни е голямо. Ултразвукът е по-чувствителен при откриване на нефрокалциноза и може да открие радиопрозрачни камъни.

АНАЛИЗ НА КАМЪКА

Химичният анализ на зъбния камък, предаден в урината или отстранен хирургически, е много полезен за изясняване на основната причина и не трябва да се пренебрегва. Родителите трябва да бъдат насърчавани да задържат за анализ всеки гранулиран материал, преминал в урината на детето им. Един от проблемите с литотрипсията е, че бъбречните камъни са фрагментирани и цял камък не е на разположение за анализ, какъвто е случаят с хирургично отстранени камъни.

Няма скорошни доклади за епидемиологията на камъните в пикочните пътища при деца във Великобритания, но данните от Северна Америка за анализирани камъни4 определят честотата и състава на камъните в пикочните пътища като:

Калциев оксалат: 70–80%

Калциев фосфат: 5–10%

Ако камъните, свързани с инфекцията, не бъдат изпратени за анализ, честотата на струвитовите камъни може да бъде подценена.

МЕТАБОЛИЧЕН ПРЕГЛЕД

Наследствените метаболитни заболявания се идентифицират по-често при деца, отколкото при възрастни и следователно се посочват изследвания за идентифициране на такива нарушения. Добивът от метаболитен екран при дете с инфекция на урина с протеини и камък често е малък, но всяко дете с повтарящи се камъни, фамилна анамнеза или стерилна урина изисква адекватна оценка.

Всички деца с уролитиаза трябва да бъдат изследвани за цистинурия, тъй като медицинската терапия подобрява дългосрочния резултат. Условия като хипероксалурия, които досега се смятаха за много редки, могат да бъдат идентифицирани по-често, ако се поискат подходящи тестове. Фигура 1 представя предложен протокол за разследвания.

Диагностичен подход към детската уролитиаза.

Двадесет и четири часови събиране на урина е изключително трудно да се организират при малки деца и не са необходими при оценката на дете с бъбречни камъни. Точково събиране на урина може да се използва за определяне на отделянето на дадено вещество в урината, като се сравнява с концентрацията на креатинин в урината. Традиционно втората сутрешна проба от урина се използва за определяне на екскрецията на калций и магнезий и е доста представителна за 24-часовата концентрация на калций/креатинин.

Особено внимание трябва да се обърне на метода за събиране на урина за анализ на оксалат. Пациентът не трябва да приема добавки с витамин С, тъй като последните фалшиво повишават стойностите на оксалат. Трябва да се събере прясна проба и да се изпрати незабавно в лабораторията за анализ, освен ако урината не се събира в контейнер, подкислен със солна киселина. Закъсненията ще предизвикат фалшиво повишаване на концентрацията на оксалат чрез окисляване. За диагностициране на първична хипероксалурия тип II е необходима оценка на l-глицеринова киселина в урината, но не е необходимо специално обработване на събирането на урина, тъй като това е част от скрининг на органична киселина в урината.

Струвит камъни

Инфекциозните камъни често се диагностицират при мъжки деца под 5-годишна възраст, над 90% от които са заразили урина по време на диагностицирането.2 Каменните фрагменти са меки и лесно преминават в урината и понякога се описват от родителите като паста. Инфекцията на урината може да бъде устойчива на антибиотично лечение и протеевата инфекция винаги трябва да предупреждава лекаря за възможността от бъбречни камъни. Камъкът често се намира в горния тракт, обикновено в бъбречното легенче, и се нарича „стагхорн“ в резултат на неговата форма.

Калциеви камъни

Камъните, съдържащи калций, често са свързани с основните метаболитни аномалии, особено ако присъства и нефрокалциноза (вж. Таблица 2). В детството трите най-чести причини за нефрокалциноза са хиперкалциурични състояния, дистална бъбречна тубулна ацидоза и хипероксалурии. Идиопатичната хиперкалциурия не е добре разбрана, но са описани две форми:

Абсорбираща хиперкалциурия, при която има повишена чревна абсорбция на калций

Бъбречна хиперкалциурия, при която има намалена бъбречна тубулна реабсорбция на калций като основна аномалия.

Състояния, свързани с калциевите камъни

Тези две форми могат да бъдат разграничени по реакция на диета с ниско съдържание на калций, както и на натоварване с калций.6 7 Разграничението между тези две форми може да се счита за уместно, тъй като абсорбиращата хиперкалциурия може да се контролира чрез умерено ограничаване на калция в храната, докато бъбречната хиперкалциурия се управлява от тиазиден диуретик. Въвеждането на диета с високо съдържание на калий, но с ниско съдържание на натрий е от полза за децата с хиперкалциурична болест, тъй като отделянето на калций в урината може да бъде намалено, стига диетата да се поддържа.8 9 Хиперпаратиреоидизмът е много рядък при деца и понякога може да причини бъбречни камъни.

Употребата на фруземид при бебета с ниско тегло при раждане и сърдечни пациенти е по-често призната в наши дни като причина за дифузна нефрокалциноза. Фруземидът инхибира Na/K/2Cl канала в дебелия възходящ крайник на примката на Henle, което индуцира забележима калциурия, свързана с натриурезата.10 Нефрокалцинозата като усложнение при лечението на хипофосфатемичен рахит сега се наблюдава много по-рядко като резултат от употребата на 1,25-дихидроксихолекалциферол. Предполага се, че тази форма на нефрокалциноза се съчетава с хиперкалциурия, усложняваща пероралното добавяне на фосфат.

При дистална бъбречна тубулна ацидоза откриването на алкална урина и хиперкалциурия с ниска екскреция на цитрат в урината благоприятства утаяването на калциеви соли с полученото образуване на камъни. Терапията се състои от достатъчно алкали за неутрализиране на производството на ендогенна киселина, но за съжаление образуването на камъни понякога продължава въпреки адекватното добавяне на алкали.

Болестта на Дент е бъбречно тубулно разстройство, характеризиращо се с протеинурия с ниско молекулно тегло и хиперкалциурия с нефролитиаза и е свързано с инактивиращи мутации на Х свързания хлориден канал, CLC-5.12 13 Бъбречното увреждане е бавно прогресиращо и рядко се наблюдава в детска възраст, въпреки че другото клиничните характеристики могат да бъдат пренебрегнати. Увеличението на екскрецията с урината на протеини с ниско молекулно тегло, бета 2-микроглобулин или ретинол свързващ протеин е силно специфично за бъбречно-тубуларно заболяване.

Семейното загуба на магнезий в бъбреците, хиперкалциурия с нефрокалциноза и частична дистална бъбречна тубулна ацидоза са идентифицирани като курс на бъбречна недостатъчност при деца.

Оксалатни камъни

Първичните хипероксалурии (PH) са редки автозомно-рецесивни дефекти на метаболизма на оксалатите, които причиняват прекомерно производство на ендогенни оксалати. Токсичността на оксалат при хората се дължи на изключителната неразтворимост на неговата калциева сол, калциев оксалат, който може да се утаи в бъбречния паренхим или бъбречния тракт, причинявайки нефрокалциноза или камъни. Има две признати форми на PH. Тип I (PH I) е по-често срещан и се причинява от функционален дефицит на пероксизомния ензим аланин глиоксилат аминотрансфераза. Фенотипично PH I показва голяма хетерогенност, варираща от тежка детска оксалоза и смърт, до по-леки форми с бъбречно-каменна болест в по-късен живот. Първичната хипероксалурия тип II (PH II) се характеризира с хипероксалурия и 1-глицеринова ацидурия, като основните дефекти са резултат от намалена активност на глиоксилат редуктазата. Пациентите с PH II имат по-лек клиничен ход от PH I и тяхната преобладаваща клинична характеристика е по-скоро нефролитиаза, отколкото нефрокалциноза. С повишената информираност за подходящите тестове, посочени при пациенти с хипероксалурия, понастоящем се диагностицират повече пациенти с тези нарушения.

Децата с разстройства на тънките черва, особено тези, засягащи терминалния илеум, могат да имат ентерична хипероксалурия, свързана с повишена абсорбция на диетичен оксалат. Това е резултат от загубата на нормалния инхибиторен ефект на калциевите йони, тъй като те се утаяват от неабсорбираните свободни мастни киселини като калциеви сапуни.

Находката на калциеви оксалатни камъни при по-големи деца и възрастни често не е свързана с хипероксалурия

Цистинови камъни

Цистинурията е наследствена грешка при дефектен транспорт на цистин, лизин, орнитин и аргинин през чревни и бъбречни тубуларни клетъчни мембрани. Цистиновите камъни се срещат при деца от всички възрасти и са идентифицирани в периода на новороденото.21 Двадесет и пет процента от пациентите преминават първия си камък по време на детството.22 При много малки деца могат да се появят камъни в пикочния мехур, но в по-късно детство бъбречните камъни са по-чести . Всички цистинови калкули са радиопрозрачни, въпреки че понякога не са толкова плътни като камъните, съдържащи калций, и понякога могат да бъдат пропуснати на обикновения коремен филм.

Камъни с пикочна киселина

Ксантинурията е рядко състояние, причинено от дефицит на ксантиноксидаза с произтичащ неуспех да превърне ксантина в пикочна киселина. Следователно плазмената концентрация на пикочна киселина е много ниска, но тъй като ксантинът е неразтворим в киселинна урина, се получават радиолуцентни камъни. Ксантиновите калкули трябва да се имат предвид, ако родителите съобщават за оранжево/кафява утайка в урината или подобно оцветяване на пелената.

Благодарности

Благодаря на д-р C Mark Taylor за неговата подкрепа и съвети.