На тази страница:

Какво е синдром на Кушинг?

Синдромът на Кушинг е нарушение, което се появява, когато тялото ви произвежда твърде много от хормона кортизол за дълъг период от време. Кортизолът понякога се нарича „хормон на стреса“, защото помага на тялото ви да реагира на стрес. Кортизолът също помага

  • поддържа кръвното налягане
  • регулират кръвната захар, наричана още кръвна захар
  • намаляване на възпалението
  • превърнете храната, която ядете, в енергия

Надбъбречните жлези, две малки жлези на върха на бъбреците ви, правят кортизол.

оформяне
Надбъбречните жлези, две малки жлези на върха на бъбреците ви, правят кортизол.

Колко често се среща синдром на Кушинг?

Ендогенният синдром на Кушинг е рядък. „Ендогенно“ означава, че нещо във вашето тяло причинява разстройството, а не нещо извън тялото ви, като лекарство. Оценките варират и варират от около 40 до 70 души на всеки милион. 1

Кой е по-вероятно да има синдром на Кушинг?

Синдромът на Кушинг най-често засяга възрастни, обикновено на възраст от 30 до 50, 1, но може да се появи и при деца. Синдромът на Кушинг засяга около три пъти повече жени, отколкото мъжете. 2 При хора, които имат диабет тип 2 и нивата на кръвната глюкоза, които остават твърде високи с течение на времето, заедно с високото кръвно налягане, синдромът на Cushing може да бъде причина. Хората, които приемат лекарства, наречени глюкокортикоиди, които са подобни на кортизола, също могат да развият синдром на Кушинг. Този тип синдром на Кушинг се нарича „екзогенен“. Повече от 10 милиона американци приемат глюкокортикоиди всяка година, 3 но не е известно колко от тях развиват синдром на Кушинг.

Какви са усложненията на синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг може да причини здравословни проблеми като

  • инфаркт и инсулт
  • кръвни съсиреци в краката и белите дробове
  • инфекции
  • загуба на костна маса и фрактури
  • високо кръвно налягане
  • нездравословни нива на холестерол
  • депресия или други промени в настроението
  • загуба на памет или проблеми с концентрацията
  • инсулинова резистентност и преддиабет
  • диабет тип 2

Въпреки че синдромът на Кушинг обикновено може да бъде излекуван, той може да бъде фатален, ако не се лекува.

Какви са симптомите на синдрома на Кушинг?

Признаците и симптомите на синдрома на Кушинг варират. Хората, които имат много високи нива на кортизол за дълго време, вероятно ще имат ясни признаци на разстройството, включително

  • качване на тегло
  • тънки ръце и крака
  • кръгло лице
  • повишена мазнина около основата на врата
  • мазна гърбица между раменете
  • лесно натъртване
  • широки лилави стрии, главно по корема, гърдите, бедрата и под мишниците
  • слаби мускули

Децата със синдром на Кушинг обикновено имат затлъстяване и растат по-бавно от другите деца. Жените могат да имат излишни косми по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата. Менструалните периоди могат да станат нередовни или да спрат. Мъжете може да имат намалена плодовитост с понижен интерес към секса и еректилна дисфункция.

Не всеки със синдрома на Кушинг има тези симптоми, което може да затрудни откриването.

Какво причинява синдрома на Кушинг?

Най-честата причина за синдрома на Кушинг е дългосрочната употреба на високи дози на кортизол-подобни глюкокортикоиди. Тези лекарства се използват за лечение на други медицински състояния, като астма, ревматоиден артрит и лупус. Глюкокортикоидите често се инжектират в ставата за лечение на болка. Употребата на глюкокортикоиди също потиска имунната система след трансплантация на орган, за да попречи на тялото да отхвърли новия орган.

Други хора развиват ендогенен синдром на Кушинг, тъй като телата им произвеждат твърде много кортизол. Няколко вида тумори могат да накарат тялото да произвежда излишен кортизол.

Тумори на хипофизата

Хипофизните тумори, наричани още хипофизни аденоми, са неракови образувания на хипофизната жлеза. Хипофизната жлеза се намира в основата на мозъка и е с размерите на грахово зърно. Хипофизата произвежда адренокортикотропен хормон (ACTH) и други хормони. ACTH казва на надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Тези тумори на хипофизата произвеждат твърде много ACTH, което кара надбъбречните жлези да произвеждат твърде много кортизол.

Хипофизната жлеза седи в основата на мозъка.

Хипофизните тумори, които правят твърде много ACTH, причиняват 8 от 10 случая на синдром на Cushing’s 2, които не са причинени от глюкокортикоидни лекарства. Лекарите наричат ​​този тип синдром на Кушинг болест на Кушинг.

Ектопични ACTH-продуциращи тумори

Някои тумори, които се развиват извън хипофизната жлеза, също могат да произвеждат ACTH. Това състояние се нарича синдром на извънматочна ACTH. Най-често тези тумори се появяват в белите дробове. Ектопични тумори също могат да се появят в панкреаса, щитовидната жлеза и тимуса - жлеза, която помага за изграждането на здрава имунна система. Ектопичните тумори могат да бъдат ракови.

Надбъбречни тумори

Понякога туморът на надбъбречната жлеза произвежда твърде много кортизол. Надбъбречните тумори най-често са доброкачествени, но понякога са и ракови.

Как лекарите диагностицират синдрома на Кушинг?

Синдромът на Кушинг може да бъде труден за диагностициране. Симптоми като умора и наддаване на тегло могат да имат много различни причини. Синдромът на Кушинг може да бъде объркан с други състояния, които имат много от същите признаци, като синдром на поликистозните яйчници или метаболитен синдром. Вашият лекар първо ще иска да изключи други състояния.

Диагнозата се основава на вашата медицинска история, физически преглед и лабораторни тестове. Вашият лекар може да попита дали приемате глюкокортикоиди или сте си правили инжекции и да изключи това, преди да назначи лабораторни тестове.

Лекарите могат да използват тестове на урина, слюнка или кръв, за да диагностицират синдрома на Кушинг. Понякога лекарите провеждат последващ тест, за да установят дали излишъкът от кортизол е причинен от синдрома на Кушинг или има друга причина.

Никой тест не е перфектен, така че лекарите обикновено правят два от следните тестове, за да потвърдят диагнозата:

24-часов тест за свободен кортизол в урината

В този тест ще събирате урината си за период от 24 часа. Вашият медицински специалист ще изпрати пробата ви от урина в лаборатория, за да тества нивата на кортизол. По-високи от нормалните нива на кортизол предполагат синдром на Кушинг.

Тест за слюнчен кортизол късно през нощта

Този тест измерва количеството кортизол в слюнката ви късно вечерта. Обикновено производството на кортизол спада веднага след като заспим. При синдрома на Кушинг нивата на кортизол не падат. Можете да вземете пробата си от слюнка у дома и да я върнете на вашия медицински специалист или да я изпратите в лаборатория за изследване.

Тест за потискане на ниски дози дексаметазон (LDDST)

В този тест ще приемате ниска доза дексаметазон, вид глюкокортикоид, обикновено около 23:00 часа. Медицински специалист ще вземе кръвта ви на следващата сутрин, обикновено около 8 часа сутринта. Понякога лекарите използват друг тип тест за LDDST, при който приемате дексаметазон на всеки 6 часа в продължение на 48 часа. Кръвта Ви се взема 6 часа след последната доза.

Обикновено нивата на кортизол в кръвта падат след прием на дексаметазон. Нивата на кортизол, които не падат, предполагат синдром на Кушинг.

При теста LDDST ще ви бъде взета кръв след приемане на ниска доза дексаметазон.

Когато един от първите кръвни тестове покаже, че тялото ви има твърде много кортизол, Вашият лекар може да назначи последващ тест, наречен тест за дексаметазон-кортикотропин-освобождаващ хормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон-CRH тест

Тестът за дексаметазон-CRH показва дали излишъкът от кортизол се причинява от синдрома на Кушинг или от нещо друго.

Някои хора имат високи нива на кортизол, но не развиват дългосрочните ефекти върху здравето на синдрома на Кушинг. Тези хора могат да имат синдром на псевдо-Кушинг, състояние, което понякога се среща при хора, които имат депресия или тревожност, пият твърде много алкохол, имат диабет с нива на глюкоза в кръвта, които често са твърде високи или имат затлъстяване.

Този тест съчетава LDDST и тест за стимулиране на CRH. CRH е хормон, произведен в мозъчната част, наречена хипоталамус. CRH казва на хипофизата да произвежда ACTH, който от своя страна казва на надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Когато нивата на кортизол се повишат достатъчно, те изключват CRH сигнала, така че нивата на ACTH и кортизол спадат.

CRH казва на хипофизата да произвежда ACTH, който от своя страна казва на надбъбречните жлези да произвеждат кортизол.

Ще получите изстрел на CRH и ще приемате дексаметазон през устата. Ако имате синдром на псевдо-Кушинг, дексаметазонът ще намали нивата на ACTH и кортизол и ще ги предпази от повишаване. Нивата на кортизол, които са високи точно преди изстрела или повишаването на CRH по време на този тест, предполагат синдром на Кушинг.

Как лекарите откриват причината за синдрома на Кушинг?

След като Вашият лекар диагностицира синдрома на Кушинг, други тестове могат да помогнат да се определи дали източникът на проблема е хипофизата, извънматочната или надбъбречната жлеза. Познаването на източника е важно при избора на най-добрия вид лечение.

Кръвни тестове

Първата стъпка е измерването на нивата на АСТН в кръвта. Ако нивата на ACTH са ниски, причината вероятно е надбъбречен тумор. Хората с надбъбречни тумори не се нуждаят от допълнителни кръвни изследвания.

Ако нивата на АСТН са нормални или високи, причината вероятно е хипофизен или извънматочен тумор.

Други кръвни изследвания помагат да се разграничат туморите на хипофизата от ектопични тумори. Лекарите обикновено правят повече от един тест.

CRH тест за стимулиране. За този тест ще получите CRH. Ако имате тумор на хипофизата, CRH ще повиши ACTH и кортизола в кръвта. Това рядко се случва при хора с ектопични тумори.

Тест за потискане на високи дози дексаметазон (HDDST). Този тест е същият като LDDST, освен че използва по-високи дози дексаметазон. Ако нивата на кортизол в кръвта спаднат след прием на висока доза дексаметазон, вероятно имате тумор на хипофизата. Ако нивата на кортизол не спаднат, може да имате ектопичен тумор.

Други тестове

Други тестове търсят тумори и помагат да се разграничат туморите на хипофизата от ектопични тумори.

Образни тестове. Образните тестове показват размера и формата на хипофизата и надбъбречните жлези и търсят тумори. Ако кръвните тестове покажат, че туморът е извънматочен, образните тестове могат да помогнат за локализирането на тумора. Най-често срещаните образни тестове са компютърната томография (CT) и магнитно-резонансната томография (MRI).

Най-честите образни тестове са CT сканиране и MRI.

Вземане на проби от синусите на Петрозал. Туморите на хипофизата обикновено са малки и може да не се покажат при образен тест. Ако ядрено-магнитен резонанс не показва тумор на хипофизата, може да вземете проби от петрозален синус. Този тест често е най-добрият начин да се разграничи хипофизата от извънматочните причини за синдрома на Кушинг.

Вашият лекар ще вземе проби от кръвта от вашите петрозални синуси - вени, които дренират хипофизата. В същото време ще получите кръвна проба, взета от кръвоносен съд далеч от хипофизата. Ще получите и изстрел на CRH, хормона, който кара хипофизата да освобождава ACTH.

По-високите нива на ACTH в кръвта от петрозалните синуси, отколкото от другия кръвоносен съд, показват тумор на хипофизата. Подобни нива на ACTH във всички кръвни проби предполагат извънматочен тумор.

Как лекарите лекуват синдрома на Кушинг?

Лечението зависи от причината и може да включва операция, лъчетерапия, химиотерапия или лекарства за намаляване на кортизола. Ако причината е продължителна употреба на глюкокортикоиди за лечение на друго разстройство, Вашият лекар постепенно ще намали дозата Ви до най-ниската доза, която ще контролира това разстройство. Понякога нарушенията, които лекарите лекуват с глюкокортикоиди, могат вместо това да бъдат лекувани с неглюкокортикоидно лекарство.

Тумори на хипофизата

Най-честото лечение на тумори на хипофизата е операция за отстраняване на тумора. С помощта на специален микроскоп и фини инструменти хирург се приближава до хипофизната жлеза през ноздра или отвор, направен под горната устна. Вашият лекар вероятно ще ви насочи към център, специализиран в този вид хирургия.

Честотата на успеха или излекуването на тази операция може да достигне до 90 процента, когато се прави от опитен хирург. 4 Ако операцията се провали или лечението не продължи, операцията може да се повтори, често с добри резултати.

Операцията за отстраняване на тумор на хипофизата обикновено е успешна с опитен хирург.

След като хирургът премахне тумора, хипофизата ви няма да направи достатъчно ACTH за известно време. Вашият лекар ще предпише лекарство с кортизол, тъй като няма достатъчно ACTH, за да каже на надбъбречните жлези да произвеждат достатъчно кортизол. Може да успеете да спрете лечението с кортизол след 6 до 18 месеца.

Ако операцията е неуспешна или не е възможна, лъчевата терапия е опция. Един вид лъчева терапия използва малки дози радиация на хипофизата за период от 6 седмици. Друг тип използва единична, висока доза радиация. Нивата на кортизол може да не се нормализират след лъчетерапия в продължение на няколко години. Вашият лекар може да предпише лекарства за нормализиране на нивата на кортизол, докато лъчетерапията влезе в сила.

Ектопични ACTH-продуциращи тумори

Първият избор на лечение за ектопични тумори е хирургичното им отстраняване. Ако туморът е раков и се е разпространил, може да се наложи химиотерапия, лъчетерапия или друго лечение на рак. Лекарствата за намаляване на нивата на кортизол също могат да бъдат част от Вашето лечение. Ако други лечения се провалят, може да се наложи хирурзите да премахнат надбъбречните жлези, за да контролират синдрома на Кушинг.

Надбъбречни тумори

Операцията за отстраняване на надбъбречната жлеза с тумора е най-често срещаното лечение. Някои редки заболявания причиняват много възли в двете надбъбречни жлези и изискват операция за отстраняване на двете жлези. Ако сте отстранили и двете надбъбречни жлези, ще трябва да приемате лекарство цял живот, за да заместите кортизола и други хормони, които надбъбречните жлези произвеждат.

Клинични изпитвания

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.

Какво представляват клиничните изпитвания и подходящи ли са за вас?

Клиничните изпитвания са част от клиничните изследвания и са в основата на всички медицински постижения. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични проучвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот на хората с хронични заболявания. Разберете дали клиничните изпитвания са подходящи за вас.

Какви клинични изпитвания са отворени?

Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.

Препратки

[1] Steffensen C, Bak AM, Rubeck KZ, Jorgensen JO. Епидемиология на синдрома на Кушинг. Невроендокринология. 2010; 92 Допълнение 1: 1–5.

[2] Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, Nieman LK. Синдром на Кушинг. Лансет. 2015 г .; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Епидемиология и клинични прояви на синдрома на Кушинг. Уебсайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link. Актуализирано на 11 януари 2017 г. Достъп на 2 март 2018 г.

[4] Sharma ST, Nieman LK, Feelders RA. Синдром на Кушинг: епидемиология и развитие в управлението на заболяванията. Клинична епидемиология. 2015 г .; 7: 281–293.

Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.

Свържете се с нас

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център