Какво е синдром на Кушинг?

Синдромът на Кушинг (CS) е рядък проблем, причинен, когато надбъбречната жлеза (и) произвежда твърде много хормон, наречен кортизол. CS най-често се дължи на тумор или маса, намерена в хипофизната жлеза, но може да бъде причинена и от тумори в самите надбъбречни жлези.

Хората със синдром на Кушинг могат да видят как лицето им се закръгля („лунно лице“), те наддават по необичайни начини, лесно натъртват или се чувстват слаби, уморени и тъжни. Жените и мъжете също могат да забележат плодовитост и други проблеми. CS най-често се среща при възрастни на възраст между 20 и 50 години.

Какво се случва при нормални условия?

Надбъбречните жлези се намират над всеки бъбрек. Те са с форма на триъгълник и са с височина около половин инч и дължина 3 инча. Всяка надбъбречна жлеза има 2 слоя.

  • Надбъбречната жлеза медула (вътрешна част) прави епинефрин (наричан още адреналин).
  • Надбъбречната жлеза кора (външна част) произвежда стероидни хормони (като кортизон и алдостерон).

Надбъбречните жлези контролират много процеси в тялото. Тяхната работа е да поддържат тялото в баланс, като произвеждат различни хормони, които са от решаващо значение за поддържането на добро здраве.

фондация

Илюстрация на надбъбречните жлези

Увеличете

Тези хормони правят много важни неща. Например, те помагат за регулиране на нивата на течности и сол в организма, които влияят върху обема на кръвта и кръвното налягане. Те също така помагат на организма да реагира на стрес и промяна. Те причиняват по-бърз сърдечен ритъм и подсилват други системи, които ви помагат да реагирате бързо с прилив на енергия, когато е необходимо. Тогава проблемите в кората или медулата могат да доведат до високо кръвно налягане.

Нивата на кортизол се контролират от хипофизната жлеза, която се намира в основата на мозъка. Хипоталамусът на мозъка прави хормона, освобождаващ кортикотропин (CRH). CRH казва на хипофизната жлеза да пуска сигнали, които контролират колко кортизол произвеждат надбъбречните жлези. Сигналът на хипофизната жлеза се нарича кортикотропин или адренокортикотропен хормон (ACTH).

Хипофизата открива кога нивата на кортизол са достатъчно високи, след което спира да изпраща сигнали. Тази система за обратна връзка действа като термостат за балансиране на нивата на кортизол. Това е силно контролирана система.

Симптоми

Признаците на CS се появяват бавно с течение на времето. Някои хора могат да имат само няколко знака, докато други показват по-големи промени. Честите симптоми на CS са:

  • "Лунно лице" (кръгло и пълно лице)
  • "Биволска гърбица" (издутина между раменете)
  • Напълняване около корема
  • Кожата става тънка. Можете лесно да натъртите и да откриете розови или лилави стрии по корема си
  • Високо кръвно налягане
  • Висока кръвна захар
  • Умора и проблеми със съня (кортизолът се освобождава въз основа на нормалните модели на сън)
  • Промени в настроението и тъга
  • Липса на мускулна сила (затруднено изправяне от седнало положение)
  • Загуба на костна плътност
  • Сексуални аномалии
  • Повече косми по тялото
  • Менструални промени при жените
  • Жените могат също така да видят как външният им вид се променя и да станат по-мъжествени (вирилизация)

Признаците на CS често се появяват бавно. Поредица от снимки на външния вид на човек може да е най-добрият начин да се покажат промените.

Лекарите понякога описват пациентите с CS, че имат „Cushingoid“ характеристики. Тези характеристики също са странични ефекти на лекарства, свързани с кортизон, като преднизон и преднизолон.

Причини

Доброкачествен тумор на хипофизата (аденом)

Това е най-честата причина за CS. Почти 75 от 100 до 85 от 100 всички случаи на синдром на Кушинг са този тип. Кортикотропин (CRH) обикновено се произвежда от хипофизната жлеза. Това е хормон, който стимулира надбъбречната жлеза да отделя кортизол, особено по време на стрес. Хипофизният тумор причинява твърде много кортикотропин (наричан още ACTH). ACTH е вид превключвател за контрол на хипофизата, който управлява растежа и активността на надбъбречните жлези. Твърде много кортикотропин кара надбъбречната жлеза да произвежда твърде много кортизол. Твърде много кортизол може да причини CS.

Надбъбречен тумор

Тази важна причина за CS е, когато се установи тумор в надбъбречната жлеза. Туморът може или не може да бъде раков.

Ектопичен (ненормален) ACTH

Това е, когато CS се причинява от тумори, които произвеждат ACTH в други органи. Например, тумори, открити в гърдите на белия дроб или тимуса, могат да образуват ACTH.

Стероиди

Стероидите, които се използват във високи дози и за дълги периоди от време, могат да причинят CS. Например използването на преднизон.

Нормално е да откривате високи нива на кортизол в тялото от стрес. Това не води до синдром на Кушинг.

В много редки случаи има наследствена връзка с ендокринен тумор, който може да причини CS. Повечето случаи на CS не се предават.

Диагноза

Признаците се виждат трудно и могат да бъдат маскирани от други здравословни проблеми. Ще трябва да се обърнете към вашия доставчик на здравни грижи, за да разберете дали CS е възможна. Диагнозата се основава на:

  • Вашата здравна история
  • Физически изпит
  • Лабораторни тестове за нива на кортизол

Тест за потискане на дексаметазон

Дексаметазон (стероид) хапче се дава през устата за този тест. След това се събира кръв за измерване нивата на кортизол в организма. Обикновено допълнителният стероид ще накара тялото да спре да произвежда кортизол. При човек с CS нивата на кортизол ще останат много високи.

24-часов тест за кортизол без урина

Изследването на урина понякога се използва за тестване на нивата на кортизол. Пробите от урина се събират за пълен период от 24 часа и се тестват. За да се диагностицират проблеми с надбъбречните жлези, ще са необходими повече тестове.

Допълнителни тестове

След като се диагностицира CS, могат да се използват образни и други тестове за откриване на причината. Кръвните тестове и образните тестове могат да открият нежелани тумори. При кръвните тестове лекарите ще търсят:

  1. Много ниски нива на кортикотропин, което предполага надбъбречен тумор. КТ или ЯМР обикновено потвърждават диагнозата.
  2. Малко високи нива на кортикотропин, което предполага a тумор на хипофизата. ЯМР на мозъка често може да потвърди тази диагноза. Може да са необходими повече тестове, ако туморът на хипофизата е твърде малък, за да се види с ЯМР.
  3. Много високи нива на ACTH предполагат извънматочна ACTH. За потвърждаване на това ще са необходими още тестове.

Образни тестове

КТ или ЯМР често могат да открият тумори на хипофизата или надбъбречните жлези. Тези тестове показват различни изгледи на тялото в детайли. Те са безболезнени, точни и бързи.

Лечение

Лечението зависи от това, което причинява излишния кортизол. Ако причината е от употребата на стероиди с течение на времето, Вашият лекар може да Ви каже да спрете приема на лекарството или да Ви даде по-малко. Ако причината е доброкачествен или раков тумор на надбъбречната жлеза, ще ви е необходима операция за отстраняването му.

Ако е причинено от употреба на стероиди

Често спирането на употребата на лекарства като преднизон ще позволи на тялото да се върне към нормалното. Но да намалите или спрете употребата на стероиди зависи от вида на заболяването, което се лекува, и от това как реагира тялото ви.

Ако е причинено от тумор на хипофизата

Туморите на хипофизата могат да бъдат лекувани с операция. Обикновено операция може да се направи през носа (транссфеноидална хирургия) от неврохирург.

Ако е причинено от тумор на надбъбречната жлеза

Надбъбречните тумори могат да бъдат отстранени от уролог. Когато надбъбречният тумор е малък (по-малко от 4-6 cm), по-вероятно туморът не е рак. Тя може да бъде премахната с малък разрез чрез лапароскопска или роботизирана хирургия. Понякога част от надбъбречната жлеза се отстранява (частична адреналектомия), за да остане здравата част на жлезата след себе си. Когато лапароскопската хирургия не е възможна, се използва „отворена“ операция. Отворената хирургия се използва за по-големи или по-трудни тумори. Ако масата е по-голяма от 4-6 см, е по-вероятно да бъде рак. Близките органи (далак, бъбрек или част от дебелото черво) също може да се наложи да бъдат премахнати или намалени, за да се премахне целият тумор.

След лечение

Колко добре се чувствате след лечението, е свързано с причината за излишния кортизол. Лечението най-вече помага на пациентите да се чувстват по-добре и често могат да излекуват проблема. В много редки случаи на рак на надбъбречната жлеза по-малко от 50 от 100 души ще бъдат излекувани. Най-важното обаче е да се знае, че лечението на аденом на надбъбречната жлеза (нераков тумор) е много успешно.

Като цяло качеството на живот на човек с CS зависи от:

  • Колко допълнителен кортизол има във вашата система
  • Колко дълго продължава болестта
  • Колко здрав си като цяло
  • Колко лесно може да се излекува типът CS

Ако CS бъде излекуван, всички симптоми на заболяването ще изчезнат. Това може да отнеме 2 до 18 месеца след лечението. Бавното подобрение може да бъде трудно за предприемане, но ще се почувствате по-добре. С подобряването ви ще са необходими чести обаждания и посещения при вашия доставчик на здравни услуги.

Ако CS не се лекува или ако все още имате CS от стероиди, може да се наложи да се справите със споменатите по-рано признаци. (Неща като: умора, мускулна слабост, наддаване на тегло в корема и лицето, депресия, промени в настроението.) Лекарствата могат да помогнат при тези продължаващи симптоми. Ще ви трябват редовни посещения при вашия доставчик на здравни грижи за изпити, кръвни изследвания и лечение на странични ефекти.

След хирургия на тумор на надбъбречната жлеза

Повечето хора се чувстват по-добре бързо след лапароскопска операция. Често можете да напуснете болницата в рамките на 1 или 2 дни без ограничения. Често пациентите се чувстват нормални за около 3 до 5 седмици. Възстановяването от отворена операция ще отнеме повече време. Може да останете в болницата между 5 и 10 дни. Пълното излекуване отнема до 8 седмици.

Когато едната надбъбречна жлеза отделя твърде много кортизол, другата жлеза може да спре. След операцията може да се нуждаете от стероиди, за да избегнете дефицит, докато жлезата се възстанови. Това може да отнеме до една година. Рядко надбъбречната жлеза, която се изключва, няма да се възстанови. В този случай може да са необходими стероиди като заместителна терапия.

Важно е да знаете, че надбъбречната хирургия е сложна. Помага да се избере хирург, който има значителен опит с операция в областта около бъбреците и надбъбречните жлези. Говорете с няколко хирурзи, преди да изберете такъв, с когото да работите.